تحصي الرئة: مرض نادر وأعراض قد تتأخر

يشير الاسم إلى وجود أجسام متكلسة شديدة الصغر داخل الحويصلات، وليس إلى حصوات كبيرة تتحرك في الشعب الهوائية. وغالبًا ما تنتشر هذه الترسبات في الرئتين، وقد تبدو في الأشعة كأنها حبيبات دقيقة كثيرة. ومع مرور الوقت، قد يصاحبها تندب في النسيج الرئوي، لكن سرعة حدوث ذلك تختلف بين المصابين.

من السمات اللافتة لهذا المرض أن مظهر الأشعة قد يكون أكثر وضوحًا من الأعراض التي يشعر بها الشخص. فقد يمارس حياته بصورة قريبة من المعتاد رغم وجود تغيرات واسعة، بينما يعاني آخرون من تراجع تدريجي في قدرتهم على بذل المجهود. لذلك لا تكفي الأعراض وحدها لتقدير حالة الرئة.

يرتبط المرض عادة بتغيرات مرضية في جين يُسمى SLC34A2. يساعد هذا الجين على إنتاج بروتين ينقل الفوسفات في خلايا معينة داخل الرئة. وعندما يختل عمله، يتراكم الفوسفات محليًا ويتحد مع الكالسيوم، فتتكون الترسبات الدقيقة داخل الحويصلات. ولا يشترط أن يكون مستوى الكالسيوم أو الفوسفات مرتفعًا في الدم.

ينتقل المرض غالبًا بصفة وراثية متنحية؛ أي إن المصاب يرث نسختين متأثرتين من الجين، واحدة من كل والد. وقد يحمل الوالدان التغير الجيني دون أن تظهر عليهما أعراض. ويمكن أن يظهر المرض لدى أكثر من فرد في الأسرة، لكن غياب تاريخ عائلي معروف لا يستبعده.

• تحصي الرئة ليس مرضًا معديًا، ولا ينتقل بالمخالطة أو السعال.
• ليس نتيجة مباشرة لتناول الحليب أو الأغذية الغنية بالكالسيوم.
• يختلف عن أمراض الرئة الناتجة عن استنشاق غبار السيليكا أو الأسبستوس.
• قد يُكتشف في الطفولة أو البلوغ، ولا يحدد عمر التشخيص وحده شدة الحالة.

قد لا تظهر أي أعراض لفترة طويلة. وعندما تبدأ، تكون غالبًا تدريجية وغير نوعية، ما يعني أنها قد تشبه أعراض أمراض تنفسية أخرى. من الأعراض المحتملة:

• ضيق النفس أثناء المشي السريع أو صعود السلالم.
• سعال جاف متكرر.
• التعب وانخفاض القدرة على ممارسة النشاط المعتاد.
• انزعاج أو ألم في الصدر لدى بعض المصابين.
• خروج دم مع السعال في حالات أقل شيوعًا، وهو عرض يحتاج إلى تقييم.

في المراحل المتقدمة، قد يظهر ضيق النفس مع مجهود بسيط أو أثناء الراحة، وقد يحدث نقص في الأكسجين أو ازرقاق في الشفتين. ويمكن أن تتغير هيئة أطراف الأصابع فيما يُعرف بتعجر الأصابع. لا تظهر هذه العلامات لدى الجميع، كما أن غيابها لا يعني بالضرورة أن وظائف الرئة طبيعية.

يبدأ التقييم بمراجعة الأعراض والتاريخ العائلي والتعرضات المهنية، ثم فحص الصدر وقياس تشبع الأكسجين. ولأن المرض نادر، قد يحتاج التشخيص إلى اختصاصي أمراض صدرية لديه خبرة بأمراض الرئة الخلالية، وهي أمراض تؤثر في النسيج الداعم للحويصلات.

التصوير وفحوص التنفس

قد تكشف أشعة الصدر نقاطًا كثيفة دقيقة ومنتشرة. ويوضح التصوير المقطعي عالي الدقة مكان الترسبات وتوزعها، وما إذا كان هناك تليف أو تغيرات أخرى. أما اختبارات وظائف التنفس فتقيس أحجام الرئة وكفاءة انتقال الغازات، وقد تكون طبيعية في البداية ثم تتغير مع تقدم المرض. وقد يُستخدم اختبار المشي لتقييم تأثير المجهود في الأكسجين والقدرة البدنية.

التحليل الجيني والخزعة

يمكن للتحليل الجيني أن يدعم التشخيص أو يؤكده في سياق نتائج التصوير المناسبة. وعندما تكون الصورة نموذجية مع دليل وراثي واضح، قد لا تكون خزعة الرئة ضرورية. أما إذا بقي التشخيص غير مؤكد، فقد يناقش الطبيب فحص عينات من الرئة أو سوائلها، بعد موازنة الفائدة والمخاطر. ليست الخزعة إجراءً روتينيًا لكل مريض.

لا. قد تظهر تكلسات بعد بعض العدوى القديمة، أو في أمراض مهنية، أو نتيجة اضطرابات استقلابية، كما قد تتكلس بعض العقد الرئوية أو العقد اللمفاوية. يختلف معنى التكلس بحسب موقعه وشكله وانتشاره والتاريخ المرضي. لذلك لا يصح تشخيص تحصي الرئة من كلمة «تكلسات» في تقرير الأشعة وحدها، ولا من تحليل الكالسيوم في الدم.

لا يوجد حتى الآن علاج دوائي ثبت بصورة موثوقة أنه يزيل الترسبات أو يوقف المرض لدى جميع المصابين. وقد جُرّبت أدوية مختلفة في تقارير محدودة، لكن ذلك لا يجعلها علاجًا قياسيًا. كما أن الكورتيزون وغسل الرئة ليسا وسيلتين مثبتتين لعكس المرض، ولا ينبغي اللجوء إليهما دون مبرر متخصص.

تُبنى الخطة على الأعراض ووظائف الرئة ومستوى الأكسجين، وقد تشمل:

• متابعة دورية لتقييم التنفس والقدرة على النشاط، مع تصوير عند الحاجة.
• الأكسجين المنزلي إذا أثبت التقييم وجود نقص يستدعي استخدامه.
• التأهيل الرئوي والنشاط البدني المتدرج وفق قدرة المريض.
• علاج الالتهابات التنفسية أو الأمراض المصاحبة عند وجودها.
• تقييم ملاءمة زراعة الرئة في الحالات المتقدمة مع تدهور شديد في الوظيفة التنفسية.

تُعد زراعة الرئة خيارًا مهمًا لبعض المرضى، لكنها تحتاج إلى تقييم دقيق في مركز متخصص ومتابعة طويلة الأمد. ولا تعني الإصابة بالمرض أن الشخص سيحتاج إليها حتمًا؛ فقد يبقى بعض المصابين مستقرين سنوات طويلة.

يساعد الامتناع عن التدخين وتجنب التدخين السلبي والأبخرة والغبار على تقليل الأذى الإضافي للرئة، لكنه لا يزيل الترسبات الموجودة. ناقش مع الطبيب اللقاحات المناسبة لحالتك، ومنها لقاحات الإنفلونزا والمكورات الرئوية وكوفيد، وحافظ على تغذية متوازنة ونشاط يناسب قدرتك. لا توجد حمية قليلة الكالسيوم ثبت أنها تعالج المرض، وقد يضر التقييد غير المبرر بصحة العظام.

تفيد الاستشارة الوراثية في فهم احتمال إصابة أفراد الأسرة وخيارات الفحص، خصوصًا عند التخطيط للإنجاب. ويُفضَّل تحديد فحوص الأقارب بالتنسيق مع المختص، بدل إجراء تصوير متكرر للجميع دون خطة. كما يفيد تسجيل تغير القدرة على المشي أو أداء الأعمال اليومية لإبلاغ الطبيب بها خلال المتابعة.

احجز موعدًا إذا ظهر ضيق نفس مستمر، أو سعال غير مفسر، أو تراجع ملحوظ في تحمل المجهود، أو أظهرت الأشعة تكلسات منتشرة. وإذا كان أحد أفراد الأسرة مصابًا بتحصي الرئة، فناقش الحاجة إلى تقييم وراثي حتى مع عدم وجود أعراض.

اطلب المساعدة الطارئة عند حدوث ضيق نفس شديد أو مفاجئ، أو ألم صدري حاد، أو ازرقاق، أو إغماء، أو سعال مصحوب بكمية ملحوظة من الدم. فقد تشير هذه العلامات إلى مضاعفة حادة أو مشكلة أخرى تحتاج إلى تدخل سريع، ولا ينبغي افتراض أنها مجرد تطور معتاد للمرض. هذه المعلومات للتوعية، أما تأكيد التشخيص وخطة المتابعة فيحتاجان إلى تقييم طبي فردي.