تشوهات الشق الخيشومي: أسباب كتل الرقبة الخلقية وعلاجها

في الأسابيع الأولى من الحمل تتكون في منطقة الرأس والرقبة تراكيب جنينية تُعرف بالأقواس والشقوق والجيوب البلعومية، ويُستخدم وصف «الخيشومية» أيضًا في تسميتها. تسهم هذه التراكيب في تكوين أجزاء من الأذن والوجه والرقبة. ومع اكتمال النمو تختفي بعض القنوات والتجاويف المؤقتة، لكن بقاء جزء منها قد يؤدي إلى تشوه خلقي.

لا تعني التسمية وجود خياشيم لدى الإنسان، بل تشير إلى مصطلح مرتبط بالتطور الجنيني. ويمكن أن تظهر البقايا بأكثر من صورة:

• الكيس: تجويف مغلق يحتوي على سائل أو مواد مخاطية، ويظهر عادة كتورم تحت الجلد.
• الجيب: قناة لها فتحة واحدة على الجلد أو داخل البلعوم، وتنتهي من الطرف الآخر دون فتحة.
• الناسور: ممر غير طبيعي يصل بين فتحتين، إحداهما خارجية والأخرى داخلية في بعض الحالات.

تختلف مواقع التشوهات بحسب التركيب الجنيني الذي نشأت منه. وتُعد تشوهات الشق الثاني الأكثر شيوعًا، وغالبًا تظهر على جانب الرقبة قرب الحافة الأمامية للعضلة الكبيرة الممتدة من خلف الأذن إلى أسفل الرقبة. وقد يكون التورم واضحًا أو لا يُلاحظ إلا عند تضخمه.

أما تشوهات الشق الأول فقد تظهر قرب الأذن أو زاوية الفك أو الغدة النكفية، وقد تكون قريبة من العصب المسؤول عن حركة الوجه. وتشوهات الشقين الثالث والرابع أقل شيوعًا، وقد تظهر أسفل الرقبة وترتبط بالتهابات أو خراجات متكررة، وأحيانًا بالتهاب قرب الغدة الدرقية. تحديد النوع والمسار مهم للتخطيط للعلاج، وليس مطلوبًا من الأسرة تمييزه بنفسها.

السبب المباشر هو عدم اختفاء جزء من هذه التراكيب الجنينية أو عدم انغلاقه بالطريقة المعتادة. وفي معظم الحالات لا يُعرف سبب محدد لحدوث ذلك. ولا تنشأ الحالة بسبب سوء النظافة أو طعام معين تناولته الأم، كما أنها ليست عدوى تنتقل من شخص إلى آخر.

وصف التشوه بأنه «خلقي» يعني أنه نشأ قبل الولادة، ولا يعني بالضرورة أنه انتقل بالوراثة. معظم الحالات منفردة، لكن بعض التشوهات قد تكون جزءًا من متلازمة وراثية، مثل متلازمة الشقوق الخيشومية والأذن والكلى. وقد يجتمع فيها تشوه الرقبة مع ضعف السمع أو اختلافات في تكوين الأذن أو الكلى.

قد يقترح الطبيب تقييم السمع أو فحص الكلى أو الاستشارة الوراثية إذا وُجدت علامات مصاحبة أو تاريخ عائلي مشابه. ولا يحتاج كل شخص لديه كيس خيشومي إلى الفحوص الوراثية، بل يتحدد ذلك وفق نتائج الفحص والسيرة المرضية.

تختلف الأعراض حسب وجود كيس مغلق أو قناة مفتوحة، وحسب حدوث التهاب. وقد يُكتشف التشوه مصادفة خلال الفحص دون أن يسبب ألمًا أو يؤثر في النشاط اليومي. ومن العلامات الممكنة:

• كتلة لينة أو ملساء على أحد جانبي الرقبة، تكبر ببطء أو يتغير حجمها.
• فتحة صغيرة في جلد الرقبة قد تُلاحظ منذ الطفولة.
• خروج سائل شفاف أو مخاطي من الفتحة على فترات.
• تورم يزداد أثناء التهاب الحلق أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي.
• ألم واحمرار وسخونة موضعية أو خروج صديد عند حدوث عدوى.
• صعوبة في البلع، ونادرًا صعوبة التنفس إذا كان التورم كبيرًا أو الالتهاب شديدًا.

قد يؤدي تكرر الالتهاب إلى تكوّن خراج أو تندب الأنسجة المحيطة، مما قد يجعل الاستئصال لاحقًا أكثر تعقيدًا. لذلك لا يُنصح بتجاهل الفتحة التي تفرز سائلًا أو الكتلة التي تختفي ثم تعود.

يبدأ التشخيص بالسؤال عن وقت ظهور الكتلة، وتغير حجمها، وحدوث التهابات سابقة، ووجود إفرازات أو أعراض بالأذن والسمع. ثم يفحص الطبيب الرقبة والفم والحلق والأذنين. وقد تكون الموجات فوق الصوتية الفحص الأول، خاصة لدى الأطفال، لتوضيح طبيعة الكتلة وما إذا كانت مملوءة بالسائل.

قد يحتاج الطبيب إلى تصوير مقطعي محوسب أو رنين مغناطيسي لتحديد امتداد التشوه وعلاقته بالأوعية والأعصاب، أو عند الاشتباه في التهاب عميق. وفي بعض الأنواع قد يلزم فحص الحلق بالمنظار للبحث عن فتحة داخلية. وقد تُسحب عينة بإبرة عند الحاجة للمساعدة في استبعاد أسباب أخرى.

لماذا لا يكفي وصف الكتلة بأنها كيس؟

قد تشبه هذه الحالة تضخم العقد اللمفاوية أو بعض الأكياس الخلقية الأخرى أو أورام الغدد. ولدى البالغين خصوصًا، يمكن أن تظهر بعض أورام الرأس والرقبة على هيئة عقدة لمفاوية كيسية. لذلك فإن الكتلة الجديدة أو المستمرة لا تُعد كيسًا خيشوميًا حميدًا قبل استكمال التقييم المناسب، حتى لو كانت غير مؤلمة.

علاج الالتهاب أولًا

عند وجود عدوى بكتيرية قد يصف الطبيب مضادًا حيويًا مناسبًا. وإذا تكوّن خراج فقد يحتاج إلى تصريف بواسطة مختص. أما المضادات الحيوية فلا تزيل الكيس أو مسار القناة نفسه، ولهذا قد تعود الأعراض بعد تحسن الالتهاب. وغالبًا يُفضّل إجراء الجراحة النهائية بعد هدوء العدوى، ما لم تستدعِ الحالة تدخلًا عاجلًا.

الاستئصال والتخطيط للجراحة

العلاج المعتاد للحالات التي تستدعي التدخل هو إزالة الكيس ومسار الجيب أو الناسور كاملًا قدر الإمكان. يحدد اختصاصي الأنف والأذن والحنجرة أو جراح الأطفال توقيت العملية بحسب العمر والأعراض ومكان التشوه. وقد تُستخدم إجراءات بالمنظار لإغلاق الفتحة الداخلية في بعض الأنواع وفق تقييم الفريق المعالج.

تشمل المخاطر المحتملة النزف والعدوى والندبة وعودة التشوه إذا بقي جزء منه. وتختلف احتمالات إصابة الأعصاب باختلاف الموقع، لذلك تتطلب الحالات القريبة من العصب الوجهي تخطيطًا دقيقًا. وتكون النتائج غالبًا جيدة بعد العلاج الملائم، مع الالتزام بالمتابعة وتعليمات العناية بالجرح.

احجز موعدًا عند ملاحظة كتلة غير مفسرة في الرقبة، أو فتحة تفرز سائلًا، أو تورم متكرر في الموضع نفسه. وتحتاج كتلة الرقبة لدى البالغ التي تستمر أسبوعين أو أكثر، أو التي لا تُعرف مدة وجودها، إلى تقييم دون تأخير، خاصة إذا صاحبها بحة أو صعوبة بلع أو نقص وزن غير مفسر.

• اطلب تقييمًا عاجلًا عند وجود حمى مع احمرار وألم أو ازدياد سريع في التورم.
• اذهب إلى الطوارئ عند صعوبة التنفس، أو عدم القدرة على بلع اللعاب، أو التدهور السريع للحالة العامة.
• لا تعصر الكتلة ولا تثقبها، ولا تُدخل أدوات في الفتحة ولا تستخدم مضادات حيوية دون وصفة.

إلى حين الفحص، حافظ على نظافة الجلد وجفافه، ويمكن تغطية الإفرازات بشاش نظيف دون ضغط. ولا توجد وسيلة مؤكدة لمنع هذا التشوه الخلقي، لكن تقييمه مبكرًا يساعد على تقليل الالتهابات المتكررة واختيار العلاج الأنسب.