تضخم الطحال مع انحلال الدم: الأسباب والعلاج

الطحال عضو يقع أعلى يسار البطن خلف الأضلاع، ويسهم في مقاومة بعض أنواع العدوى وتنقية الدم من الخلايا القديمة أو غير الطبيعية. وعندما تكون كريات الدم الحمراء هشة أو مشوهة أو مغطاة بأجسام مضادة، قد يحتجزها الطحال ويتخلص منها قبل انتهاء عمرها الطبيعي. يسمى هذا النوع من التكسّر انحلال الدم خارج الأوعية، ويحدث أيضًا في الكبد.

مع استمرار إزالة أعداد كبيرة من الكريات، قد يزداد حجم الطحال. وفي بعض الأمراض، قد يسهم تكوّن خلايا الدم خارج نخاع العظم في تضخمه أيضًا. وإذا لم يستطع النخاع تعويض الكريات المفقودة، يظهر فقر الدم الانحلالي. لكن بعض المرضى يحافظون على مستوى قريب من الطبيعي للهيموغلوبين رغم وجود انحلال مستمر.

تضخم الطحال يعني زيادة حجمه، أما فرط نشاط الطحال فيعني احتجازه أو تدميره لخلايا الدم بصورة تؤدي إلى انخفاض أعدادها. وقد يشمل ذلك كريات الدم الحمراء أو البيضاء أو الصفائح. يمكن أن يجتمع الأمران، لكن وجود طحال كبير لا يثبت وحده أنه سبب انخفاض خلايا الدم.

كذلك، ليست كل حالات تضخم الطحال انحلالية؛ فقد ينتج التضخم عن أمراض الكبد وارتفاع ضغط الوريد البابي، أو بعض العدوى، أو أمراض الدم والأورام. لذا يبحث الطبيب عن تفسير متكامل للأعراض والتحاليل بدل الاعتماد على حجم الطحال فقط.

اضطرابات كريات الدم الوراثية

قد تجعل بعض الأمراض الوراثية الكريات الحمراء أكثر عرضة للتكسّر، وتختلف علاقتها بتضخم الطحال بحسب نوع المرض وشدته وعمر المريض. ومن أمثلتها:

• تكور الكريات الحمراء الوراثي: خلل في غشاء الكرية يجعلها أقل مرونة وأكثر عرضة للاحتجاز داخل الطحال.
• الثلاسيميا: اضطراب في تصنيع الهيموغلوبين قد يسبب فقر الدم وتضخم الطحال بدرجات متفاوتة.
• مرض الخلايا المنجلية: قد يحدث تضخم أو احتجاز للدم داخل الطحال، خاصة لدى الأطفال. وفي بعض أنماطه ينكمش الطحال لاحقًا بسبب أذيات متكررة.
• بعض اضطرابات إنزيمات الكريات: قد تسبب انحلالًا مزمنًا أو متقطعًا، لكن تضخم الطحال ليس علامة ثابتة في جميعها.

الأسباب المكتسبة

في فقر الدم الانحلالي المناعي، يهاجم الجهاز المناعي الكريات الحمراء، وقد يشارك الطحال في إزالتها، خاصة في النوع المرتبط بالأجسام المضادة الدافئة. وقد يرتبط ذلك بمرض مناعي أو اضطراب لمفاوي أو دواء، وأحيانًا لا يُعرف السبب. كما يمكن لبعض العدوى، مثل الملاريا، أن تجمع بين الانحلال وتضخم الطحال. ولا تؤدي جميع أشكال الانحلال المكتسب إلى التضخم.

قد يُكتشف تضخم الطحال مصادفة دون أعراض واضحة. وعند ظهور الأعراض، يكون بعضها ناتجًا عن حجم الطحال وبعضها عن فقر الدم أو السبب الأساسي:

• ثقل أو انزعاج أعلى يسار البطن، وقد يمتد الألم إلى الكتف الأيسر.
• الشبع بعد تناول كمية قليلة من الطعام بسبب ضغط الطحال على المعدة.
• تعب وشحوب وخفقان أو ضيق نفس عند المجهود نتيجة فقر الدم.
• اصفرار الجلد أو بياض العينين بسبب زيادة البيليروبين الناتج عن تكسّر الكريات.
• بول داكن في بعض أنواع الانحلال، وليس في جميعها.
• سهولة ظهور الكدمات أو النزف عند انخفاض الصفائح، أو زيادة قابلية العدوى عند انخفاض بعض خلايا الدم البيضاء.

هذه العلامات لا تؤكد التشخيص بمفردها، وقد تتشابه مع حالات أخرى. وتساعد سرعة ظهورها وشدتها، مع التاريخ المرضي والعائلي، في توجيه التقييم.

يسأل الطبيب عن فقر الدم السابق، ونوبات اليرقان، ونقل الدم، والأدوية، والعدوى الحديثة، والسفر، ووجود أمراض مشابهة في العائلة. ثم يفحص البطن ويبحث عن علامات أمراض الكبد أو تضخم العقد اللمفاوية. وقد تشمل الفحوص:

• تعداد الدم الكامل: لتقييم الهيموغلوبين والكريات البيضاء والصفائح.
• الخلايا الشبكية: لتقدير استجابة نخاع العظم؛ وغالبًا ترتفع مع الانحلال، لكنها قد لا ترتفع إذا تعطّل إنتاج الدم.
• مؤشرات الانحلال: البيليروبين غير المباشر وإنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات والهبتوغلوبين، وتُفسّر معًا لا كل منها منفردًا.
• لطاخة الدم واختبار مضاد الغلوبولين المباشر: لتقييم شكل الكريات والبحث عن سبب مناعي عند الاشتباه به.
• الموجات فوق الصوتية: لتقييم حجم الطحال والكبد، وقد يلزم تصوير إضافي بحسب الحالة.

قد تُطلب اختبارات للهيموغلوبين أو غشاء الكريات أو إنزيماتها، وأحيانًا فحوص وراثية. أما فحص نخاع العظم فليس ضروريًا لكل مريض، ويُستخدم عندما توجد مؤشرات تستدعيه.

تختلف الخطة بحسب المرض الأساسي، وشدة فقر الدم، والأعراض، وتأثر خلايا الدم الأخرى. وقد تكفي المتابعة في الحالات الخفيفة المستقرة، بينما تحتاج الحالات الشديدة إلى تدخل عاجل أو علاج لدى اختصاصي أمراض الدم.

• علاج السبب المناعي بأدوية يحددها الاختصاصي، وقد تشمل الكورتيكوستيرويدات في أنواع معينة.
• معالجة العدوى أو مراجعة الدواء المشتبه به طبيًا، دون إيقاف الأدوية الموصوفة ذاتيًا.
• نقل الدم عند وجود فقر دم شديد أو أعراض تستدعيه، وفق التقييم السريري.
• وصف حمض الفوليك لبعض حالات الانحلال المزمن عند الحاجة لدعم إنتاج الكريات.
• متابعة زيادة الحديد وعلاجها عند تراكمه، خاصة مع نقل الدم المتكرر أو بعض أمراض الدم الوراثية.

لا تتناول الحديد لمجرد وجود فقر الدم؛ فالانحلال لا يعني نقص الحديد، وقد يكون مخزونه مرتفعًا. ويُفكّر في استئصال الطحال لحالات مختارة، مثل بعض حالات تكور الكريات الوراثي الشديدة أو اضطرابات معينة لم تستجب للعلاج. لكنه ليس مناسبًا لكل أسباب الانحلال، وقد يزيد خطر العدوى الشديدة والجلطات.

قد يؤدي الانحلال المزمن إلى حصوات مرارية صبغية، وقد يسبب فرط نشاط الطحال انخفاض خلايا الدم. ويكون الطحال المتضخم أكثر عرضة للإصابة والتمزق، لذلك تُتجنب الرياضات الاحتكاكية والأنشطة التي قد تتضمن ضربة للبطن حتى يسمح الطبيب بها. ولا تحاول الضغط على البطن لاختبار حجم الطحال بنفسك.

إذا تقرر استئصال الطحال، يلزم التخطيط للقاحات المناسبة، ومنها لقاحات المكورات الرئوية والسحائية والمستدمية النزلية، وفق الجدول المحلي والحالة الصحية. وقد تُوصف مضادات حيوية وقائية لبعض المرضى. وتستدعي الحمى بعد الاستئصال تقييمًا طبيًا عاجلًا حتى لو بدت الأعراض بسيطة.

احجز تقييمًا طبيًا عند استمرار الامتلاء أعلى البطن، أو التعب غير المفسر، أو الاصفرار، أو تكرر الكدمات. وتحتاج الأعراض المتزايدة أو البول الداكن الجديد، خصوصًا مع ضعف واضح، إلى تقييم سريع.

اذهب إلى الطوارئ فورًا عند ألم مفاجئ شديد أعلى يسار البطن، خاصة بعد ضربة أو سقوط، أو إذا ترافق مع ألم الكتف أو دوخة أو إغماء أو تسارع النبض؛ فقد يشير ذلك إلى نزف داخلي. كما يستدعي ضيق النفس الشديد أو ألم الصدر الطوارئ. ولدى الطفل المصاب بمرض الخلايا المنجلية، يُعد تضخم البطن المفاجئ مع شحوب وخمول شديدين علامة محتملة لاحتجاز الدم في الطحال تستوجب تدخلًا عاجلًا.