داء ترسّب الأصبغة الدموية: حين يتراكم الحديد في الجسم

هو اضطراب يؤدي إلى زيادة امتصاص الحديد من الطعام، وغالبًا يكون وراثيًا. يحتاج الجسم إلى الحديد لصنع الهيموغلوبين ونقل الأكسجين، لكنه لا يملك وسيلة فعالة للتخلص من الكميات الزائدة باستمرار. لذلك قد يتجمع الحديد داخل الكبد والبنكرياس والقلب والمفاصل وبعض الغدد.

لا تعني زيادة الحديد مجرد ارتفاع نتيجة تحليل واحد. فالتشخيص يعتمد على نمط التحاليل، والتاريخ الصحي والعائلي، وأحيانًا الاختبارات الجينية أو تصوير الكبد. كما أن شدة المرض تختلف بين الأشخاص؛ فقد يحمل شخص تغيرًا جينيًا مرتبطًا به من دون أن يصاب بتراكم مؤذٍ للحديد.

النوع الوراثي

يرتبط الشكل الأكثر شيوعًا بتغيرات في جين يسمى HFE، تؤثر في تنظيم امتصاص الحديد. وفي صورته المعتادة يرث المصاب تغيرًا جينيًا من كل والد. ومع ذلك، فإن وجود التغيرات الجينية لا يعني حتمًا ظهور المرض أو مضاعفاته؛ إذ تؤثر عوامل أخرى في مقدار التراكم وسرعته.

توجد أشكال وراثية أقل شيوعًا تتعلق بجينات أخرى، وقد تظهر في أعمار أصغر. لذلك لا يستبعد الطبيب كل اضطرابات زيادة الحديد اعتمادًا على فحص جيني واحد إذا كانت بقية النتائج تشير إلى مشكلة حقيقية.

زيادة الحديد الثانوية

قد يتراكم الحديد لأسباب أخرى، مثل نقل الدم المتكرر لعلاج بعض أمراض الدم، أو اضطرابات إنتاج كريات الدم الحمراء. وقد يسهم الإفراط في تناول مستحضرات الحديد في زيادته. وهذه الحالات ليست بالضرورة الداء الوراثي نفسه، وتختلف طريقة علاجها بحسب السبب ووجود فقر دم مصاحب.

قد تُكتشف الحالة مصادفة أثناء فحوص روتينية أو بعد تشخيص أحد أفراد الأسرة. وعندما تظهر الأعراض تكون في البداية غير محددة، وقد تشبه حالات شائعة كثيرة. لذا لا يمكن الاعتماد عليها وحدها لتأكيد المرض.

• تعب مستمر أو ضعف عام لا يفسره نمط الحياة وحده.
• ألم بالمفاصل، وخصوصًا مفاصل أصابع اليدين، وقد تتأثر مفاصل أخرى.
• ألم أو انزعاج في أعلى البطن، خاصة ناحية الكبد.
• انخفاض الرغبة الجنسية أو ضعف الانتصاب، وأحيانًا اضطراب الدورة الشهرية.
• تغير لون الجلد إلى درجة أغمق أو لون برونزي في الحالات المتقدمة.
• أعراض السكري، مثل العطش وكثرة التبول، عند تأثر البنكرياس.
• خفقان أو ضيق تنفس إذا تأثرت عضلة القلب أو انتظام ضرباته.

غالبًا تظهر المظاهر السريرية بعد سنوات من تراكم الحديد. وقد تتأخر لدى النساء اللاتي يفقدن الدم مع الحيض، لكن ذلك لا يستبعد إصابتهن. كما أن غياب التصبغ أو السكري لا ينفي المرض، ولا ينبغي انتظار هذه العلامات لطلب التقييم.

يمكن للحديد الزائد أن يسبب أذى تدريجيًا للأنسجة. ويتوقف حجم الضرر على كمية الحديد ومدة تراكمه وعوامل إضافية، مثل شرب الكحول أو وجود مرض كبدي آخر. وقد تشمل المضاعفات:

• تليف الكبد ثم تشمعه، مع زيادة خطر سرطان الكبد لدى المصابين بالتشمع.
• السكري نتيجة تأثر البنكرياس وقدرته على إفراز الإنسولين.
• اعتلال عضلة القلب أو اضطراب نظم القلب.
• تلف المفاصل وألمها المزمن.
• اضطرابات هرمونية تؤثر في الوظيفة الجنسية والخصوبة.

العلاج المبكر يقلل احتمال حدوث هذه المشكلات. أما بعد ظهور تلف دائم، فقد يحتاج المريض إلى علاج المضاعفات نفسها إلى جانب خفض الحديد؛ إذ لا تعود جميع الأعضاء إلى حالتها السابقة بمجرد تحسن التحاليل.

يبدأ الطبيب بالسؤال عن الأعراض وأمراض الكبد ومكملات الحديد ونقل الدم والتاريخ العائلي. وتشمل الفحوص الأساسية عادة تشبع الترانسفيرين والفيريتين. يوضح الأول نسبة امتلاء البروتين الناقل للحديد، بينما يعطي الثاني مؤشرًا إلى مخزون الحديد، لكنه يتأثر أيضًا بعوامل أخرى.

قد يرتفع الفيريتين مع العدوى والالتهابات والكبد الدهني وشرب الكحول، ولذلك لا يكفي ارتفاعه منفردًا للحكم بوجود تراكم الحديد. وقد يلزم تكرار التحاليل أو إضافة فحوص وظائف الكبد وصورة الدم، وتقييم أسباب الارتفاع الأخرى قبل تحديد التشخيص.

إذا دعمت النتائج الاشتباه بالنوع الوراثي، فقد يُطلب تحليل جيني بعد شرح دلالاته. ويمكن استخدام الرنين المغناطيسي لتقدير الحديد في الكبد، مع تقييم التليف بوسائل مناسبة. أما خزعة الكبد فليست ضرورية لكل مريض، وتُحجز لحالات مختارة عندما تحتاج درجة الضرر أو طبيعة المرض إلى توضيح إضافي.

سحب الدم العلاجي

يُعد سحب الدم العلاجي العلاج الأساسي لكثير من المصابين بالنوع الوراثي. إزالة كمية من الدم تدفع الجسم إلى استخدام جزء من مخزون الحديد لصنع كريات جديدة. يحدد الفريق الطبي وتيرة الجلسات وفق مستوى الحديد والهيموغلوبين والحالة العامة، وليس وفق جدول موحد لجميع المرضى.

تكون الجلسات عادة أكثر تقاربًا في مرحلة خفض المخزون، ثم تقل وتيرتها للمحافظة على المستوى المناسب. ويجب متابعة التحاليل لتجنب إحداث نقص الحديد أو فقر الدم. ولا يُنصح بمحاولة تدبير الحالة بالتبرع العشوائي من دون خطة علاجية.

أدوية خلب الحديد

قد تُستخدم أدوية ترتبط بالحديد وتساعد على إخراجه عندما لا يناسب سحب الدم المريض، خصوصًا في بعض حالات زيادة الحديد المرتبطة بنقل الدم أو فقر الدم. تحتاج هذه الأدوية إلى إشراف متخصص ومراقبة آثارها الجانبية، وليست بديلًا تلقائيًا لسحب الدم في المرض الوراثي المعتاد.

• تجنب مكملات الحديد والفيتامينات المتعددة المحتوية عليه إلا بتوجيه طبي.
• لا تتناول مكملات فيتامين ج بجرعات مرتفعة دون استشارة؛ لأنها قد تزيد امتصاص الحديد، ولا يلزم عادة تجنب الفواكه والخضروات.
• امتنع عن الكحول إذا كان لديك تلف بالكبد، وناقش تجنبه مع الطبيب في بقية الحالات.
• تجنب المحار النيئ أو غير المطهو جيدًا؛ فزيادة الحديد قد تجعل بعض العدوى البكتيرية أكثر خطورة.
• اتبع غذاءً متوازنًا بدل حمية شديدة التقييد؛ فتعديل الطعام وحده لا يغني عن العلاج.
• التزم بفحوص المتابعة، وبمراقبة الكبد إذا أوصى الطبيب بذلك بسبب وجود تليف متقدم أو تشمع.

احجز موعدًا إذا تكرر ارتفاع مؤشرات الحديد، أو كان لديك تعب مستمر مع ألم مفاصل أو اضطراب بوظائف الكبد، أو شُخّص قريب من الدرجة الأولى بالمرض الوراثي. وقد يحتاج الأشقاء والوالدان والأبناء البالغون إلى تقييم مناسب حتى دون أعراض، وفق التاريخ العائلي ونتيجة الفحص الجيني للمصاب.

اطلب رعاية عاجلة عند حدوث ألم بالصدر، أو ضيق تنفس شديد، أو خفقان مصحوب بإغماء. ويستدعي القيء الدموي أو البراز الأسود أو التشوش الذهني تقييمًا طارئًا، خاصة لدى المصابين بمرض كبدي. لا تثبت هذه الأعراض زيادة الحديد، لكنها قد تدل على مشكلة خطرة تحتاج إلى تدخل سريع.