داء سيموندس: قصور النخامية وأثره في هرمونات الجسم

تقع الغدة النخامية أسفل الدماغ، وحجمها صغير لكن دورها كبير في تنظيم النمو والتكاثر والاستجابة للإجهاد. فهي تفرز هرمونات توجه الغدة الدرقية والغدتين الكظريتين والمبيضين أو الخصيتين. وعندما تتضرر النخامية أو منطقة تحت المهاد التي تنظم عملها، قد ينقص هرمون واحد أو عدة هرمونات.

ارتبط وصف داء سيموندس تقليديًا بالفقد الشديد لوظيفة الفص الأمامي للنخامية مع النحول. لكن فقدان الوزن ليس شرطًا لتشخيص قصور النخامية؛ فقد يكون الوزن طبيعيًا أو يزداد تبعًا للهرمونات الناقصة. كما أن هذا المرض يختلف تمامًا عن متلازمة شوغرن، وهي مرض مناعي يسبب غالبًا جفاف العينين والفم.

لا تظهر الأعراض بالطريقة نفسها لدى الجميع، لأن تأثير المرض يعتمد على نوع الهرمونات الناقصة ودرجة نقصها وسرعة حدوثه. ومن أبرز المحاور المتأثرة:

• الهرمون الموجه لقشر الكظر: يؤدي نقصه إلى انخفاض الكورتيزول، ما يضعف تحمل المرض والإجهاد وقد يخفض الضغط وسكر الدم.
• الهرمون المنبه للدرقية: يسبب نقصه قصورًا درقيًا مركزيًا، مع بطء النشاط والشعور بالبرد والإمساك.
• الهرمونات المنظمة للغدد التناسلية: يؤثر نقصها في الدورة الشهرية والخصوبة والرغبة الجنسية وإنتاج التستوستيرون.
• هرمون النمو: قد يرتبط نقصه لدى البالغين بتراجع الكتلة العضلية والطاقة وزيادة الدهون، ولدى الأطفال ببطء النمو.
• البرولاكتين: قد يؤدي نقصه إلى ضعف إنتاج الحليب بعد الولادة.

ينتج القصور عن تلف النسيج النخامي أو ضغط عليه أو خلل في الإشارات القادمة من تحت المهاد. وقد يكون السبب معروفًا منذ البداية، أو يحتاج إلى فحوص متخصصة لتحديده.

• الأورام النخامية أو الأورام القريبة: غالبًا تكون الأورام النخامية حميدة، لكنها قد تضغط على الأنسجة السليمة أو المسارات البصرية.
• الجراحة والعلاج الإشعاعي: قد تتأثر وظيفة الغدة بعد علاج أورام منطقة النخامية أو الدماغ، وأحيانًا يظهر النقص بعد مدة طويلة.
• النزيف الشديد أثناء الولادة أو بعدها: قد يضعف وصول الدم إلى النخامية، مسببًا متلازمة شيهان.
• السكتة النخامية: نزف مفاجئ أو انقطاع للتروية داخل النخامية، وقد يحدث في ورم موجود مسبقًا.
• إصابات الرأس والالتهابات: قد تؤذي النخامية أو اتصالاتها، بما في ذلك التهاب النخامية المناعي وبعض الأمراض الارتشاحية.
• أسباب أقل شيوعًا: اضطرابات خلقية أو وراثية، وبعض العلاجات المناعية المستخدمة للسرطان.

لا يعني وجود مرض مناعي مثل الروماتويد أو الذئبة أن الشخص مصاب بقصور النخامية. ويُبحث عن ارتباط مناعي عندما تدعمه الأعراض والفحوص، لا اعتمادًا على التشخيص المناعي وحده.

قد يبدأ المرض بتعب مستمر وضعف في العضلات وتراجع القدرة على أداء الأنشطة المعتادة. ويمكن أن يصاحبه فقدان الشهية والغثيان وفقدان الوزن والدوخة عند الوقوف. وقد يُلاحظ شحوب الجلد أو نقص شعر الإبط والعانة، لكن هذه العلامات ليست خاصة بالمرض ولا تكفي لتشخيصه.

أعراض مرتبطة بالدرقية والهرمونات الجنسية

قد تظهر حساسية للبرد وجفاف الجلد والإمساك وبطء التفكير. ولدى النساء قد تقل الدورة أو تنقطع، مع صعوبة الحمل أو جفاف المهبل. ولدى الرجال قد تنخفض الرغبة الجنسية أو يحدث ضعف الانتصاب وتراجع شعر الوجه. وعلى المدى الطويل، قد يسهم نقص الهرمونات الجنسية في ضعف العظام.

علامات ترتبط بالسبب الأساسي

قد يشير الصداع المستمر أو تغير مجال الرؤية إلى كتلة قرب النخامية. وبعد نزيف ولادي شديد، يُعد عدم نزول الحليب مع تعب غير معتاد أو غياب عودة الدورة بعد انتهاء الظروف المفسرة لذلك سببًا للتقييم. وإذا امتدت الإصابة إلى تنظيم هرمون الفازوبريسين، فقد يحدث عطش شديد وتبول غزير؛ وهذا ليس موجودًا في كل حالات قصور النخامية.

يبدأ التقييم بمراجعة الأعراض والأدوية والتاريخ المرضي، خصوصًا جراحات الدماغ والعلاج الإشعاعي وإصابات الرأس ونزيف الولادة. ثم يطلب اختصاصي الغدد فحوصًا موجهة، مع مراعاة توقيت سحب العينة والحالة الصحية والأدوية التي قد تغير النتائج.

• قياس الكورتيزول الصباحي مع الهرمون الموجه لقشر الكظر، وقد يلزم اختبار تحفيز لتقييم احتياطي الكورتيزول.
• قياس الثيروكسين الحر مع الهرمون المنبه للدرقية؛ فالنتيجة الطبيعية للأخير لا تستبعد القصور الدرقي المركزي.
• تقييم الهرمونات الجنسية والهرمونات النخامية المنظمة لها بحسب العمر والجنس والدورة الشهرية.
• قياس البرولاكتين وعامل النمو الشبيه بالإنسولين، مع اختبارات إضافية عند الاشتباه بنقص هرمون النمو.
• فحص الصوديوم وسكر الدم، وتقييم توازن الماء عند وجود عطش وتبول زائدين.

يُستخدم تصوير النخامية بالرنين المغناطيسي للبحث عن ورم أو التهاب أو تغير بنيوي، وقد يلزم فحص مجال النظر. ولا يُشخَّص القصور عادة من عرض منفرد أو تحليل واحد؛ كما أن بعض اختبارات التحفيز تحتاج إلى إشراف طبي متخصص.

يرتكز العلاج على تعويض الهرمونات الناقصة ومعالجة السبب إن أمكن. وقد يحتاج الورم إلى متابعة أو دواء أو جراحة بحسب نوعه وحجمه وتأثيره، بينما يتطلب تعويض الهرمونات متابعة طويلة الأمد، وأحيانًا يستمر مدى الحياة.

ترتيب التعويض الهرموني مهم

إذا وُجد نقص في الكورتيزول، يُعالج بالجلوكوكورتيكويدات قبل بدء تعويض هرمون الدرقية؛ لأن بدء علاج الدرقية دون تأمين الكورتيزول قد يحفز أزمة كظرية. ويُتابع علاج القصور الدرقي المركزي أساسًا بالثيروكسين الحر والحالة السريرية، وليس بقيمة الهرمون المنبه للدرقية وحدها.

قد يُعطى تعويض للهرمونات الجنسية عندما يكون مناسبًا، بينما تحتاج الرغبة في الإنجاب إلى خطة مختلفة لتحفيز الخصوبة. ويُستخدم هرمون النمو لحالات مختارة بعد تأكيد النقص ومناقشة الفوائد والمخاطر. أما اضطراب الفازوبريسين، إن وُجد، فله علاج ومراقبة خاصة لتوازن السوائل والصوديوم.

ينبغي لمن يتناول تعويض الكورتيزول الحصول على تعليمات مكتوبة لأيام المرض والحمى والجراحة، ومعرفة متى يحتاج إلى علاج إسعافي إذا تعذر الاحتفاظ بالأقراص بسبب القيء. وقد يوصي الطبيب بحمل بطاقة تنبيه طبي وحقنة طوارئ مع التدريب على استعمالها. لا توقف التعويض الهرموني أو تغيره دون خطة طبية.

تشمل المتابعة مراجعة الأعراض والضغط والوزن والتحاليل وصحة العظام. ويساعد الغذاء المتوازن والنشاط المناسب والنوم الكافي على التعافي، لكن المكملات والأعشاب لا تعوض الهرمونات المفقودة.

احجز موعدًا إذا استمر التعب غير المفسر، خاصة مع انخفاض الضغط أو اضطراب الدورة أو الوظيفة الجنسية، أو بعد نزيف ولادي شديد أو علاج قرب النخامية. وتوجه فورًا إلى الطوارئ عند ظهور:

• صداع مفاجئ شديد مصحوب بضعف النظر أو ازدواج الرؤية أو اضطراب الوعي.
• قيء متكرر مع ضعف شديد أو إغماء أو انخفاض واضح في الضغط.
• ارتباك أو علامات انخفاض شديد في سكر الدم، خصوصًا مع نقص كورتيزول معروف.

قد تدل هذه العلامات على سكتة نخامية أو أزمة كظرية، وكلتاهما تحتاج إلى تقييم وعلاج عاجلين دون انتظار موعد روتيني.