داء فون ويلبراند: لماذا يتكرر النزيف وكيف يُعالج؟

داء فون ويلبراند اضطراب يحدث عندما تقل كمية بروتين يسمى عامل فون ويلبراند في الدم، أو عندما لا يعمل هذا البروتين بكفاءة. يساعد هذا العامل الصفائح الدموية على الالتصاق بموضع إصابة الوعاء الدموي، لتكوين سدادة أولية توقف النزيف. كما يحمي عامل التخثر الثامن من التحلل السريع.

عندما يتأثر هذا الدور، قد يستمر النزيف أكثر من المعتاد، خصوصًا من الأنف واللثة وبطانة الجهاز التناسلي. وهو ليس مرادفًا للهيموفيليا، رغم أن كليهما يؤثر في إيقاف النزيف، وقد ينخفض عامل التخثر الثامن في بعض حالات فون ويلبراند.

معظم الحالات وراثية، ويمكن أن تصيب الذكور والإناث. وقد تختلف شدة الأعراض بين أفراد الأسرة الواحدة، لذلك لا ينفي غياب تشخيص معروف في العائلة احتمال الإصابة. توجد ثلاثة أنواع رئيسية:

• النوع الأول: تنخفض كمية عامل فون ويلبراند جزئيًا، وهو الأكثر شيوعًا، وغالبًا تكون أعراضه أخف.
• النوع الثاني: يكون العامل موجودًا لكنه لا يعمل بصورة طبيعية، وله أنواع فرعية تؤثر في اختيار العلاج.
• النوع الثالث: يكون العامل غائبًا تقريبًا، وهو نادر وأشد خطورة، وقد يسبب نزيفًا عميقًا في العضلات والمفاصل.

وفي حالات نادرة، تظهر متلازمة فون ويلبراند المكتسبة دون سبب وراثي، وترتبط ببعض أمراض القلب أو اضطرابات الدم أو المناعة. يحدد الطبيب الفحوص المناسبة إذا بدأت الأعراض حديثًا دون تاريخ سابق للنزيف.

ليست كل كدمة أو نوبة رعاف دليلًا على المرض. المهم هو تكرر النزيف، وصعوبة إيقافه، ومدى تناسبه مع الإصابة المسببة له. تشمل العلامات المحتملة:

• نزيف الأنف غير المبرر أو المتكرر الذي يصعب إيقافه.
• نزف اللثة، خصوصًا إذا بدا أكثر من المتوقع أو طال بعد علاج الأسنان.
• ظهور كدمات كبيرة أو عديدة بعد خبطات خفيفة.
• نزيف مطول أو زائد من جروح الجلد.
• نزيف شديد أو متأخر بعد العمليات الجراحية أو خلع الأسنان.
• غزارة الدورة الشهرية أو استمرارها أكثر من المعتاد، ونزيف زائد بعد الولادة.
• دم في البول أو البراز في بعض الحالات، ويحتاج إلى تقييم لاستبعاد أسباب أخرى.

قد يؤدي فقدان الدم المتكرر إلى نقص الحديد وفقر الدم، فتظهر أعراض مثل التعب والشحوب والدوخة وضيق النفس مع المجهود. أما الطفح الجلدي فليس علامة مميزة للمرض؛ وظهور نقاط نزفية دقيقة أو طفح مفاجئ يستدعي التفكير أيضًا في أسباب أخرى، مثل اضطرابات الصفائح الدموية.

يبدأ التشخيص بسؤال المريض عن نوع النزيف وتكراره، وما حدث بعد الإصابات والعمليات السابقة، وتاريخ العائلة، والأدوية والمكملات المستخدمة. وقد يُستخدم تقييم منظم لشدة النزيف للمساعدة في تحديد الحاجة إلى الفحوص المتخصصة.

تحاليل الدم الأولية

يشمل التقييم غالبًا تعداد الدم الكامل لقياس الهيموغلوبين وعدد الصفائح، وقد يُطلب مخزون الحديد عند الاشتباه في فقدان دم مزمن. يكون عدد الصفائح طبيعيًا في معظم الحالات. ويمكن طلب اختبارات التخثر الروتينية، لكن نتائجها الطبيعية لا تستبعد المرض، وقد يطول زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط إذا انخفض العامل الثامن بوضوح.

الفحوص المتخصصة

• مستضد عامل فون ويلبراند: لقياس كمية البروتين في الدم.
• نشاط عامل فون ويلبراند: لتقييم قدرته على أداء وظيفته، باختبارات قد تعتمد على الريستوسيتين أو بطرائق أحدث.
• مستوى نشاط العامل الثامن: لمعرفة مدى تأثره.
• فحوص إضافية: مثل تحليل تركيب العامل أو اختبارات وظيفة الصفائح، للمساعدة على تحديد النوع واستبعاد اضطرابات أخرى.

قد تُؤخذ فصيلة الدم في الاعتبار عند تفسير النتائج، لأن مستويات العامل تكون أقل عادة لدى أصحاب الفصيلة O، لكنها لا تشخّص المرض بمفردها. أما اختبار زمن النزف التقليدي فلم يعد اختبارًا روتينيًا مفضلًا بسبب محدودية دقته.

تتغير مستويات العامل مع التوتر والالتهاب والرياضة والحمل، لذلك قد يلزم تكرار التحاليل في وقت آخر. ويُفضل تفسير النتائج لدى اختصاصي أمراض الدم، بدل الاعتماد على قراءة واحدة أو نتيجة منفردة.

يعتمد العلاج على نوع المرض وشدة الأعراض ومكان النزيف، وعلى وجود عملية أو ولادة مرتقبة. بعض المصابين بالحالات الخفيفة لا يحتاجون إلى علاج يومي، وإنما إلى خطة عند النزيف أو قبل الإجراءات الطبية.

• ديسموبريسين: يحفز إطلاق العامل المخزن لدى بعض المصابين، خاصة في النوع الأول. يحتاج إلى تقييم الاستجابة، ولا يناسب جميع الأنواع، وقد يسبب انخفاض صوديوم الدم؛ لذلك تُتبع تعليمات الطبيب بشأن السوائل.
• مستحضرات تعويض عامل فون ويلبراند: تُستخدم عند عدم ملاءمة ديسموبريسين أو عدم كفايته، وفي بعض حالات النزيف الشديد والجراحات.
• الأدوية المضادة لانحلال الخثرة: مثل حمض الترانيكساميك، وتساعد على تثبيت الجلطة في حالات مختارة، ومنها نزف الفم وغزارة الطمث.
• علاج غزارة الدورة: قد يشمل خيارات هرمونية مناسبة للحالة، مع تعويض الحديد إذا ثبت نقصه.

لا تبدأ هذه العلاجات من نفسك، ولا تستخدم وصفة شخص آخر. وإذا كانت هناك خطة للحمل، فإن المتابعة المشتركة بين اختصاصي الدم وطبيب النساء ضرورية، لأن ارتفاع مستويات العامل أثناء الحمل لا يلغي احتمال النزيف بعد الولادة.

أخبر طبيب الأسنان والجراح بأي تشخيص أو تاريخ نزفي قبل الإجراء. وتجنب الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل الإيبوبروفين دون مراجعة الطبيب، لأنها قد تزيد النزيف. ولا توقف دواءً موصوفًا لمنع الجلطات بنفسك، بل ناقش الموازنة بين فوائده ومخاطره مع الطبيب.

عند نزيف الأنف، اجلس مائلًا إلى الأمام واضغط على الجزء اللين من الأنف باستمرار لمدة عشر إلى خمس عشرة دقيقة، دون إمالة الرأس للخلف. وللجروح الصغيرة، استخدم ضغطًا مباشرًا ثابتًا بقطعة قماش نظيفة. التزم بخطتك العلاجية إن كانت موصوفة، ولا تؤخر طلب المساعدة إذا كان النزيف غزيرًا.

احجز موعدًا إذا تكرر نزيف الأنف أو اللثة، أو ظهرت كدمات كثيرة دون تفسير، أو كانت الدورة الشهرية تعطل النشاط اليومي. ويستحق التقييم أيضًا وجود قريب مصاب أو تاريخ نزيف غير معتاد بعد الأسنان والجراحة.

اطلب رعاية عاجلة عند نزيف غزير أو مستمر رغم الضغط الصحيح، أو دوخة شديدة وإغماء، أو قيء دموي وبراز أسود، أو صداع شديد مفاجئ وأعراض عصبية. وإذا كنت مصابًا باضطراب نزفي وتعرضت لإصابة في الرأس، فاطلب التقييم العاجل حتى إن لم يظهر نزيف خارجي.

• هيئة الخدمات الصحية الوطنية البريطانية NHS: معلومات داء فون ويلبراند.
• مايو كلينك: أعراض داء فون ويلبراند وأسبابه وتشخيصه وعلاجه.
• مراكز مكافحة الأمراض والوقاية منها CDC: معلومات اضطراب فون ويلبراند والنزيف الوراثي.