داء كاسلمان: فهم تضخم العقد اللمفاوية وطرق علاجه

العقد اللمفاوية أجزاء صغيرة من الجهاز المناعي، تساعد في ترشيح السائل اللمفاوي والتعامل مع مسببات العدوى. في داء كاسلمان، تتغير طريقة نمو الخلايا وترتيبها داخل العقدة. وفي بعض أنواعه، يصاحب ذلك إفراز مفرط لمواد تنظم الالتهاب، فتظهر أعراض عامة مثل الحمى والإرهاق وفقر الدم.

لا يُعد المرض بحد ذاته سرطانًا لمفاويًا، لكنه قد يشبه اللمفوما وأمراضًا مناعية أو معدية في أعراضه ونتائج فحوصه. كما قد يرتبط بزيادة احتمال الإصابة ببعض الأورام اللمفاوية، ولهذا تظل دقة التشخيص والمتابعة مهمة حتى بعد تحسن الأعراض.

داء كاسلمان أحادي المركز

يقتصر هذا النوع على عقدة لمفاوية واحدة أو مجموعة عقد في منطقة واحدة، مثل الصدر أو البطن أو الرقبة. وغالبًا يكون موضعيًا وبطيء التطور، وقد لا يسبب أي أعراض. وإذا كبرت العقدة، فقد تضغط على الأنسجة المجاورة فتسبب ألمًا أو إحساسًا بالامتلاء أو صعوبة في التنفس بحسب موضعها.

داء كاسلمان متعدد المراكز

يصيب هذا النوع مجموعات من العقد اللمفاوية في مناطق مختلفة، ويصاحبه غالبًا التهاب عام قد يؤثر في الكبد والطحال والكلى وغيرها. وهو ليس مجرد مرحلة متقدمة حتمية من النوع أحادي المركز، بل له سياق مرضي وخطة علاج مختلفان.

• النوع المرتبط بفيروس الهربس البشري الثامن: يرتبط بعدوى HHV-8، ويظهر أكثر لدى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية أو ضعف المناعة، لكنه قد يحدث دون ذلك.
• النوع مجهول السبب: لا يرتبط بفيروس HHV-8، ولا يكون له سبب محدد معروف بعد استبعاد الحالات المشابهة.
• النوع المرتبط بمتلازمة POEMS: يوجد ضمن اضطراب نادر قد يجمع بين اعتلال الأعصاب وتضخم الأعضاء واضطرابات هرمونية وتغيرات جلدية واضطراب في خلايا البلازما.

السبب الدقيق لداء كاسلمان غير معروف في كثير من الحالات. ويؤدي اضطراب تنظيم المناعة دورًا مهمًا، خصوصًا في النوع متعدد المراكز. ومن المواد المرتبطة به الإنترلوكين-6، وهو بروتين يساعد عادة في تنظيم الاستجابة المناعية، لكن زيادة نشاطه قد تسهم في الحمى وارتفاع مؤشرات الالتهاب واضطراب إنتاج خلايا الدم.

داء كاسلمان نفسه لا ينتقل بالمخالطة، ولا يُعد عادة مرضًا وراثيًا ينتقل مباشرة بين أفراد الأسرة. أما بعض الفيروسات المرتبطة به فلها طرق انتقال خاصة، لكن الإصابة بالفيروس لا تعني بالضرورة حدوث المرض. ولا توجد وسيلة مؤكدة للوقاية من جميع أنواعه، كما أنه ليس نتيجة خطأ ارتكبه المصاب في نمط حياته.

تختلف الأعراض بحسب النوع ومكان العقد المتضخمة وشدة الالتهاب. وقد تكون العقد العميقة في الصدر أو البطن غير محسوسة باليد، بينما تظهر عقد الرقبة أو الإبط أو الأربية على هيئة كتلة تحت الجلد، وقد تكون غير مؤلمة.

• حمى متكررة أو تعرق ليلي ملحوظ.
• إرهاق وضعف عام أو شحوب بسبب فقر الدم.
• فقدان الشهية أو نقص الوزن دون تفسير واضح.
• تضخم الكبد أو الطحال، مع امتلاء أو انزعاج في البطن.
• تورم الساقين أو تجمع السوائل في البطن أو حول الرئتين.
• سعال أو ضيق تنفس عند وجود ضغط موضعي أو تجمع سوائل.

هذه العلامات ليست خاصة بداء كاسلمان، وقد تظهر مع العدوى واللمفوما وأمراض المناعة. كما أن غياب الحمى أو فقدان الوزن لا ينفي النوع الموضعي، الذي قد يُكتشف أثناء تصوير أُجري لسبب آخر.

يبدأ التقييم بالسؤال عن مدة الأعراض والأدوية والتاريخ الصحي، ثم فحص العقد اللمفاوية والكبد والطحال. وغالبًا تُحال الحالة إلى اختصاصي أمراض الدم، وقد يشارك اختصاصيون آخرون إذا تأثرت أعضاء متعددة أو وُجدت عدوى مرتبطة بالمرض.

التحاليل والتصوير

قد تشمل الفحوص تعداد الدم، ومؤشرات الالتهاب، ووظائف الكبد والكلى، ومستوى الألبومين والبروتينات المناعية. ويُستخدم التصوير المقطعي أو غيره لتحديد أماكن العقد المتضخمة ومدى انتشارها وتضخم الأعضاء. وقد تُطلب فحوص فيروس نقص المناعة البشرية وHHV-8 ضمن التقييم، دون أن يعني طلبها تأكيد وجود أي منهما.

خزعة العقدة اللمفاوية

فحص نسيج العقدة عنصر محوري في التشخيص. وغالبًا يُفضّل استئصال عقدة كاملة عندما يكون ذلك ممكنًا وآمنًا، لأن بنيتها الداخلية توفر معلومات قد لا تظهر في عينة صغيرة أو سحب بالإبرة الرفيعة. ومع ذلك، لا تكفي التغيرات النسيجية وحدها دائمًا؛ إذ يجب ربطها بالأعراض والتحاليل واستبعاد اللمفوما والعدوى وأمراض المناعة وغيرها من الحالات المشابهة.

لا توجد خطة واحدة تناسب جميع المصابين. يعتمد الاختيار على النوع، وشدة المرض، وإمكانية استئصال العقدة، ووجود عدوى فيروسية أو تأثر في الأعضاء. ويجب أن يُخطط للعلاج تحت إشراف فريق لديه خبرة بالاضطرابات اللمفاوية النادرة.

علاج النوع أحادي المركز

الاستئصال الجراحي الكامل هو العلاج المفضل عندما يكون ممكنًا، وقد يحقق الشفاء. وإذا كان موضع العقدة يجعل الجراحة صعبة أو خطرة، تُناقش بدائل مثل العلاج الدوائي لتقليل حجمها، أو العلاج الإشعاعي في حالات مختارة. وقد تكون المراقبة المنظمة مناسبة لبعض الحالات التي لا تسبب أعراضًا ولا تهدد الأعضاء.

علاج النوع متعدد المراكز

يحتاج هذا النوع غالبًا إلى أدوية تستهدف الالتهاب أو خلايا مناعية محددة. ففي النوع مجهول السبب، قد تُستخدم أدوية موجهة لمسار الإنترلوكين-6، مثل سيلتوكسيماب، وأحيانًا الكورتيكوستيرويدات بحسب الحالة. وقد تتطلب الحالات الشديدة أو غير المستجيبة علاجات إضافية، بما فيها نظم علاج كيميائي مختارة.

في النوع المرتبط بفيروس HHV-8، يُستخدم ريتوكسيماب غالبًا ضمن الخطة، مع معالجة فيروس نقص المناعة البشرية بالأدوية المضادة للفيروسات القهقرية إذا وُجد. أما الحالات المرتبطة بمتلازمة POEMS، فيتركز علاجها على اضطراب خلايا البلازما الأساسي. ولا ينبغي بدء مثبطات المناعة أو إيقافها دون مراجعة الطبيب.

قد يؤدي المرض متعدد المراكز، خصوصًا إذا كان شديدًا، إلى اضطراب وظائف الأعضاء أو عدوى خطيرة. وتساعد المتابعة المنتظمة على رصد الانتكاس وتأثيرات العلاج من خلال الأعراض والفحص والتحاليل والتصوير عند الحاجة. ويحدد الطبيب أيضًا اللقاحات المناسبة واحتياطات الوقاية من العدوى وفق العلاج المستخدم.

تختلف فرص التعافي كثيرًا بين الأنواع؛ فالنوع الموضعي القابل للاستئصال تكون نتائجه غالبًا ممتازة، بينما قد يحتاج النوع متعدد المراكز إلى علاج ومتابعة طويلَي الأمد. التغذية المتوازنة والراحة والنشاط المناسب مفيدة لدعم التعافي، لكنها لا تحل محل العلاج.

احجز موعدًا إذا استمر تضخم عقدة لمفاوية أو ازداد حجمها، خاصة إذا كانت صلبة أو ثابتة، أو صاحبه تعرق ليلي أو حمى أو فقدان وزن غير مفسر. ولا تنتظر ظهور جميع الأعراض لطلب التقييم.

اطلب رعاية عاجلة عند حدوث ضيق تنفس واضح، أو ألم بالصدر، أو إغماء أو تشوش، أو تدهور سريع مع تورم شديد أو قلة البول. وإذا كنت تتلقى علاجًا يثبط المناعة، فأبلغ فريقك المعالج فورًا عند حدوث حمى أو علامات عدوى، واتبع خطة الطوارئ التي حددها لك.