عامل التخثر الثاني: وظيفته وأسباب نقصه وزيادته

يصنع الكبد البروثرومبين، ويحتاج إلى فيتامين ك لإنتاج صورة وظيفية منه. وعند تضرر أحد الأوعية، تنشط سلسلة مترابطة من عوامل التخثر، فيتحول البروثرومبين إلى إنزيم يسمى الثرومبين. ويساعد الثرومبين بدوره على تحويل الفيبرينوجين إلى خيوط الفيبرين التي تدعم تجمع الصفائح الدموية وتثبت الجلطة في موضع الإصابة.

هذه العملية تخضع لآليات تنظيم تمنع امتداد التخثر بلا داعٍ. لذا فإن اضطرابها قد يظهر في صورة نزف أو جلطات بحسب نوع الخلل. والعامل الثاني ليس هو الصفائح الدموية، كما أنه لا يشير إلى السكري من النوع الثاني؛ إنما الرقم جزء من تسمية عوامل التخثر.

نقص عامل التخثر الثاني

يعني النقص أن كمية البروثرومبين غير كافية، أو أن البروتين موجود لكنه لا يؤدي وظيفته بصورة طبيعية. وقد يكون الاضطراب وراثيًا نادرًا، أو مكتسبًا نتيجة حالة أخرى. وتختلف شدة النزف تبعًا لمستوى نشاط العامل وسبب النقص والظروف المحيطة، مثل الإصابة أو الجراحة.

طفرة البروثرومبين المرتبطة بالجلطات

هناك تغير جيني معروف باسم طفرة البروثرومبين G20210A، قد يؤدي إلى ارتفاع مستوى البروثرومبين وزيادة الاستعداد للجلطات الوريدية. وهو مختلف عن الطفرات التي تسبب نقص العامل. كثير من حاملي هذه الطفرة لا يصابون بجلطة طوال حياتهم، ويتأثر الخطر بعوامل إضافية، مثل قلة الحركة والجراحة والحمل واستخدام أدوية تحتوي على الإستروجين.

النقص الوراثي شديد الندرة، وينتقل غالبًا بنمط وراثي متنحٍ؛ أي إن ظهور المرض عادة يتطلب وراثة نسخة متغيرة من الجين من كل والد. وقد يحمل أحد الوالدين نسخة متغيرة دون أعراض واضحة. أما الأسباب المكتسبة فقد تؤثر في عدة عوامل تخثر معًا، وليس العامل الثاني وحده، ومنها:

• نقص فيتامين ك بسبب سوء الامتصاص أو اضطرابات تدفق الصفراء أو أسباب غذائية ودوائية معينة.
• أمراض الكبد المتقدمة التي تقلل تصنيع بروتينات التخثر.
• استخدام الوارفارين، الذي يخفض نشاط عوامل التخثر المعتمدة على فيتامين ك ضمن تأثيره العلاجي.
• حالات شديدة يحدث فيها استهلاك لعوامل التخثر، مثل التخثر المنتشر داخل الأوعية.
• أجسام مضادة نادرة تؤثر في البروثرومبين، وقد ترتبط ببعض اضطرابات المناعة.

ولا تعني قابلية النزف تلقائيًا وجود نقص في هذا العامل؛ فاضطرابات الصفائح ومرض فون ويلبراند وأسباب أخرى قد تعطي أعراضًا متشابهة.

علامات نقص العامل الثاني

قد يظهر النقص الخفيف فقط بعد خلع سن أو عملية جراحية، بينما قد يسبب النقص الأشد نزفًا متكررًا أو تلقائيًا. ومن العلامات التي تستحق الانتباه:

• سهولة ظهور الكدمات أو كبر حجمها مقارنة بقوة الإصابة.
• تكرر نزيف الأنف أو اللثة واستمراره مدة أطول من المعتاد.
• غزارة الدورة الشهرية أو طول مدتها.
• نزف مطول بعد الجروح أو الإجراءات الطبية.
• في الحالات الشديدة، نزف داخل العضلات أو المفاصل، أو نزف داخلي في مواضع أخرى.

علامات الجلطة لدى من لديهم استعداد وراثي

طفرة البروثرومبين نفسها لا تسبب عادة أعراضًا يومية. تظهر الأعراض إذا حدثت جلطة، وقد تشمل تورم ساق واحدة وألمها ودفئها أو تغير لونها. وإذا انتقلت جلطة إلى الرئة، فقد تسبب ضيق نفس مفاجئًا وألمًا بالصدر يزداد مع التنفس، وأحيانًا سعالًا مصحوبًا بالدم أو إغماء.

يبدأ التقييم بالسؤال عن النزف السابق، والجلطات، والتاريخ العائلي، وأمراض الكبد، وجميع الأدوية والمكملات المستخدمة. وقد يطلب الطبيب تعداد الدم ووظائف الكبد وزمن البروثرومبين «PT» وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط «aPTT». في النقص الواضح للعامل الثاني قد يطول الاختباران، لكن هذه النتيجة لا تحدد التشخيص وحدها.

لتأكيد الاشتباه، يمكن قياس نشاط العامل الثاني، وقد تُطلب اختبارات مزج البلازما أو فحوص إضافية للتمييز بين نقص العوامل ووجود مثبطات لها. أما طفرة البروثرومبين فتُكشف بفحص جيني مخصص؛ ولا ينفيها كون اختبارات التخثر الروتينية طبيعية.

لا يُنصح بالفحص الجيني للجميع، أو لكل شخص لديه قريب أصيب بجلطة. يحدد اختصاصي أمراض الدم فائدته عندما يمكن أن يؤثر في القرارات الطبية. كما ينبغي إخباره بمميعات الدم المستخدمة، لأنها قد تؤثر في تفسير بعض اختبارات التخثر.

علاج النقص والنزيف

يعتمد العلاج على السبب وشدة النزف. فقد يعالج الطبيب نقص فيتامين ك إذا ثبت وجوده، أو يتعامل مع مرض الكبد أو السبب الدوائي. وفي النزف الشديد أو قبل بعض العمليات، قد يلزم تعويض عوامل التخثر بمركزات معقد البروثرومبين أو البلازما وفق تقييم متخصص، مع مراعاة خطر الجلطات والمضاعفات المحتملة.

قد تُستخدم أدوية تساعد على تقليل تحلل الجلطة في بعض حالات النزف المخاطي أو إجراءات الأسنان، لكنها ليست مناسبة لكل الحالات. ولا ينبغي تناول فيتامين ك أو إيقاف الوارفارين ذاتيًا؛ فتغيير العلاج دون إشراف قد يحول خطر النزف إلى خطر جلطة.

التعامل مع طفرة البروثرومبين

حامل الطفرة الذي لم يصب بجلطة لا يحتاج عادة إلى مميعات مستمرة لمجرد النتيجة الجينية. إذا حدثت جلطة، يحدد الطبيب نوع مضاد التخثر ومدة استخدامه بحسب مكان الجلطة وسببها واحتمال تكرارها وخطر النزف. وقد تُبحث الوقاية المؤقتة في ظروف مرتفعة الخطورة، مثل بعض العمليات أو فترات الحمل وما بعد الولادة.

• أخبر طبيب الأسنان والجراح بأي اضطراب تخثر معروف قبل الإجراء بوقت كافٍ.
• احتفظ بقائمة الأدوية ونتائج الفحوص المهمة، خصوصًا عند وجود نقص شديد.
• ناقش استخدام الأسبرين والمسكنات المضادة للالتهاب مع الطبيب إذا كنت معرضًا للنزف.
• عند وجود استعداد للجلطات، تجنب الجلوس الطويل وتحرك دوريًا أثناء السفر، وامتنع عن التدخين.
• ناقشي وسائل منع الحمل المحتوية على الإستروجين وخطط الحمل مع الطبيب إذا ثبتت طفرة البروثرومبين.

احجز موعدًا عند تكرر النزيف أو الكدمات غير المفسرة، أو غزارة الدورة، أو وجود تاريخ عائلي لاضطراب تخثر. يبدأ التقييم لدى طبيب الأسرة أو الباطنة، وقد يحيلك إلى اختصاصي أمراض الدم لتأكيد التشخيص ووضع خطة مناسبة.

اطلب تقييمًا عاجلًا عند تورم ساق واحدة وألمها، وتوجه للطوارئ فورًا عند ضيق النفس المفاجئ أو ألم الصدر أو الإغماء. كذلك يستدعي النزيف الغزير الذي لا يتوقف بالضغط المباشر، أو قيء الدم، أو البراز الأسود المصحوب بتعب شديد، أو الصداع المفاجئ الشديد خصوصًا بعد إصابة بالرأس، مساعدة طبية فورية.