ضعف العظام مع التليف الكيسي: كيف تحميها وتعالجها؟

التليف الكيسي مرض وراثي ينتج عن تغيرات في جين يؤثر في حركة الملح والماء عبر الخلايا. يؤدي ذلك إلى إفرازات كثيفة ولزجة، خصوصًا في الجهاز التنفسي والهضمي. وهو ليس مرضًا معديًا، ولا ينتج عن العادات الغذائية أو نمط الحياة.

تشمل مظاهره السعال المستمر، والتهابات الصدر المتكررة، وصعوبة زيادة الوزن، والبراز الدهني لدى بعض المرضى. تختلف شدة الأعراض بين الأشخاص، وقد تظهر مضاعفات مثل السكري المرتبط بالتليف الكيسي وأمراض الكبد وضعف العظام. ويُشخَّص عادة بفحص العرق والتحليل الجيني ضمن تقييم متخصص، وقد تكشفه برامج فحص حديثي الولادة.

أما مرض العظام المرتبط بالتليف الكيسي فهو وصف لانخفاض قوة العظام بسبب مجموعة عوامل متداخلة. وقد يبدأ خلال سنوات النمو، عندما يُفترض أن يكتسب الجسم معظم مخزونه العظمي، أو يتطور لاحقًا مع شدة المرض.

لا يوجد سبب واحد يفسر المشكلة لدى جميع المرضى. فقد يتراجع بناء العظم أو يزداد فقدانه بسبب العوامل التالية:

• سوء الامتصاص: قد يمنع قصور البنكرياس امتصاص الدهون والفيتامينات الذائبة فيها، ومنها فيتامين د الضروري لاستعمال الكالسيوم.
• انخفاض الوزن وسوء التغذية: نقص الطاقة والبروتين والعناصر الغذائية يحد من بناء العظام والعضلات.
• الالتهاب المزمن: الالتهابات المتكررة قد تؤثر في توازن بناء العظم وتكسيره.
• قلة الحركة: التعب وضيق التنفس والإقامة المتكررة بالمستشفى قد تقلل النشاط الذي يحفز قوة العظام.
• الاضطرابات الهرمونية: تأخر البلوغ أو نقص الهرمونات الجنسية أو السكري قد يزيد المخاطر.
• بعض الأدوية: الاستخدام المطول للكورتيزون الجهازي قد يسرع فقدان العظم، خصوصًا مع عوامل خطر أخرى.

يزداد الاهتمام بصحة العظام كذلك عند المرضى المصابين بمرض رئوي متقدم، أو الذين يستعدون لزراعة الرئة، أو لديهم تاريخ لكسور حدثت بعد إصابات بسيطة.

انخفاض كثافة العظام غالبًا لا يسبب أعراضًا مبكرة. ولا يمكن تقدير قوة العظام من الشعور بالصحة أو غياب الألم. أحيانًا تكون أول علامة كسرًا بعد سقوط خفيف أو مجهود لا يُتوقع أن يسبب كسرًا.

• ألم ظهر جديد أو مستمر، خصوصًا عند وجود كسر انضغاطي في الفقرات.
• نقص ملحوظ في الطول أو انحناء الظهر تدريجيًا.
• كسور الأضلاع أو الرسغ أو غيرها بعد إصابة محدودة.
• تراجع الحركة أو القدرة على أداء الأنشطة المعتادة بسبب الألم.

تكتسب كسور الأضلاع والفقرات أهمية إضافية لدى مريض التليف الكيسي؛ فقد تجعل السعال والتنفس العميق وتمارين تنظيف مجرى الهواء مؤلمة. وقد يؤدي ذلك إلى تقليل الحركة وصعوبة العناية بالرئتين، لذلك لا ينبغي تجاهل الألم الجديد.

يُستخدم فحص امتصاص الأشعة السينية ثنائي الطاقة، المعروف باسم DXA، لقياس كثافة المعادن في العظام. وهو فحص سريع وغير مؤلم يستخدم قدرًا منخفضًا من الأشعة. يُجرى عادة في مواضع مثل العمود الفقري والورك لدى البالغين، مع اختيار المواضع المناسبة للأطفال.

توصي إرشادات متخصصة بتقييم كثافة العظام لدى البالغين المصابين بالتليف الكيسي، ولدى الأطفال الأكبر سنًا عند وجود عوامل خطر. يحدد الفريق توقيت الفحص وإعادته وفق العمر والنمو والنتائج السابقة والكسور والأدوية، وليس بجدول واحد للجميع.

ما معنى مستويات الكثافة؟

لدى النساء بعد انقطاع الطمث والرجال بعمر خمسين عامًا فأكثر، تُستخدم عادة درجة T: تكون الكثافة طبيعية عند درجة تساوي ناقص واحد أو أعلى، ويشير الانخفاض بين ناقص واحد وناقص اثنين ونصف إلى نقص الكتلة العظمية، وتدل درجة ناقص اثنين ونصف أو أقل على هشاشة العظام.

أما الأطفال والبالغون الأصغر سنًا فتكون درجة Z أنسب غالبًا، وهي تقارن النتيجة بأشخاص مماثلين في العمر والجنس. وتشير درجة ناقص اثنين أو أقل إلى كثافة أدنى من المتوقع للعمر. ولا يُشخَّص ترقق العظام لدى الأطفال بالقياس وحده؛ إذ يؤخذ تاريخ الكسور والنمو وحجم العظام في الحسبان.

قد يطلب الطبيب تحاليل فيتامين د والكالسيوم والفوسفات ووظائف الكلى، وأحيانًا تحاليل هرمونية. وقد يلزم تصوير الفقرات عند الاشتباه بكسر حتى إن لم يكن انخفاض الكثافة شديدًا.

تصحيح التغذية وسوء الامتصاص

تبدأ المعالجة بتقييم الوزن والغذاء بالتعاون مع اختصاصي تغذية لديه خبرة بالتليف الكيسي. يحتاج المريض إلى طاقة وبروتين كافيين، مع مصادر للكالسيوم مثل الحليب ومشتقاته أو البدائل المدعمة المناسبة. وعند وجود قصور بالبنكرياس، تساعد الإنزيمات الموصوفة مع الطعام على تحسين الامتصاص.

تُضبط مكملات فيتامين د والكالسيوم حسب الغذاء والتحاليل والحالة الصحية. لا يُنصح بتناول كميات كبيرة عشوائيًا؛ فالزيادة قد ترفع كالسيوم الدم أو تزيد احتمال حصوات الكلى. كما لا يُعد التعرض للشمس بديلًا مضمونًا عن علاج النقص.

تحسين السيطرة على المرض الأساسي

معالجة التهابات الصدر، وتحسين التغذية، وضبط السكري، وتقييم تأخر البلوغ أو نقص الهرمونات أجزاء مهمة من الخطة. وتُراجع الحاجة إلى الكورتيزون وبدائله عندما يكون ذلك ممكنًا، دون إيقافه ذاتيًا. وقد تفيد العلاجات المعدِّلة لبروتين CFTR بعض المرضى بحسب الطفرة الجينية، لكنها لا تُغني عن متابعة العظام.

متى تُستخدم أدوية هشاشة العظام؟

قد يوصي الاختصاصي بالبيسفوسفونات عند وجود كسور هشاشة، أو انخفاض واضح أو متسارع في الكثافة، أو ظروف ترفع الخطر مثل التحضير لزراعة الأعضاء. وتشير الأدلة إلى أنها تستطيع زيادة كثافة العظام لدى بعض مرضى التليف الكيسي، لكن الدليل المباشر على خفض الكسور لديهم ما زال محدودًا.

تُعطى هذه الأدوية فمويًا أو وريديًا وفق الحالة. وقد تسبب الأقراص تهيج المريء، بينما قد يسبب التسريب أعراضًا شبيهة بالإنفلونزا وألمًا بالعظام. قبل العلاج تُراجع وظائف الكلى ومستويات الكالسيوم وفيتامين د وصحة الفم، وتُناقش خطط الحمل. أما الأدوية الأخرى فتحتاج تقييمًا متخصصًا بسبب محدودية البيانات الخاصة بهذا المرض.

لا يمكن منع التليف الكيسي بتغيير نمط الحياة، ويمكن للاستشارة الوراثية مساعدة الأسر على فهم احتمال انتقاله. أما مضاعفاته العظمية فيمكن تقليل مخاطرها بالرعاية المبكرة، وإن لم يمكن منعها تمامًا.

• مارس تمارين تحمل الوزن مثل المشي، وتمارين مقاومة مناسبة لقدرتك التنفسية.
• استعن بالعلاج الطبيعي لتعديل التمارين عند وجود كسور أو هشاشة شديدة، وتجنب الحركات العنيفة والانحناء المحمَّل بالأوزان.
• حافظ على وزن مناسب، وابتعد عن التدخين، وقلل مخاطر السقوط في المنزل.
• التزم بالمتابعة والتحاليل، ولا تعتمد على المكملات وحدها لحماية العظام.

احجز تقييمًا عند حدوث كسر بعد إصابة بسيطة، أو ألم ظهر مستمر، أو نقص الطول، أو تراجع الوزن، أو تأخر البلوغ. وناقش فحص الكثافة إذا كنت تستخدم الكورتيزون مدة طويلة أو لم تُقيَّم عظامك سابقًا.

اطلب رعاية عاجلة عند ألم شديد مفاجئ بالظهر أو الورك، أو عدم القدرة على الوقوف بعد سقوط، أو ألم صدر مصحوب بضيق تنفس جديد أو متزايد. لا تفترض أن الألم مجرد إجهاد أو أثر للسعال؛ فالتقييم المبكر يساعد على اكتشاف الكسور وأسباب أخرى تحتاج علاجًا سريعًا.