عوز الغدد الصم المتعدد: الأعراض والتشخيص والعلاج

تفرز الغدد الصم هرمونات تنظم الطاقة وضغط الدم وسكر الدم والنمو والتكاثر وتوازن المعادن. وعندما يقل إفراز أحد هذه الهرمونات، تظهر أعراض ترتبط بوظيفته. اجتماع اضطرابات مناعية ذاتية في أكثر من غدة قد يشير إلى إحدى متلازمات المناعة الذاتية متعددة الغدد، وهي التسمية المستخدمة عادة لوصف هذه الحالات.

قد تمتد الإصابة إلى أنسجة غير هرمونية؛ فتظهر مشكلات مثل البهاق أو الثعلبة أو الداء البطني أو نقص فيتامين ب12 المرتبط بفقر الدم الخبيث. لكن وجود مرضين مناعيين لا يكفي وحده لتحديد نوع المتلازمة؛ إذ يحتاج الأمر إلى تقييم طبي متكامل.

النوع الأول

اضطراب نادر يرتبط غالبًا بتغيرات موروثة في جين يُسمى AIRE، وتبدأ مظاهره عادة في الطفولة أو المراهقة. أبرز مكوناته العدوى الفطرية المزمنة أو المتكررة بالمبيضات في الفم والجلد والأظافر، وقصور جارات الدرق، وقصور قشر الكظر الأولي. لا يلزم أن تظهر هذه المكونات معًا منذ البداية، وقد تصاحبه مشكلات أخرى في الأسنان أو الجلد أو الكبد أو الغدد التناسلية.

النوع الثاني

يظهر غالبًا لدى البالغين، ويتميز بوجود قصور الكظر الأولي المناعي، المعروف بمرض أديسون، مع مرض درقي مناعي ذاتي أو السكري من النوع الأول أو كليهما. وقد يكون اضطراب الدرقية قصورًا كما في هاشيموتو، أو فرط نشاط كما في داء غريفز. تساهم الاستعدادات الوراثية والعوامل المناعية في حدوثه، لكنه لا يتبع عادة نمط وراثة بسيطًا.

أنماط أخرى

تستخدم بعض التصنيفات اسم النوع الثالث لاجتماع مرض درقي مناعي ذاتي مع اضطرابات مناعية أخرى دون قصور الكظر. وتوجد مجموعات أقل شيوعًا لا تنطبق عليها الأنماط السابقة. تختلف التفاصيل بين التصنيفات، بينما تبقى الأولوية لاكتشاف كل إصابة وعلاجها، لا للاسم وحده.

قد تبدأ الأعراض تدريجيًا وتبدو غير محددة، مثل الإرهاق وضعف التركيز. وقد تتداخل آثار عدة اضطرابات، مما يجعل الصورة أقل وضوحًا. من الأعراض التي يبحث عنها الطبيب:

• قصور الكظر: تعب شديد، ضعف عضلي، نقص الشهية والوزن، غثيان أو ألم بطني، اشتهاء الملح، ودوخة عند الوقوف. وقد يزداد اسمرار الجلد، خاصة في الثنيات والندبات.
• قصور الدرقية: الشعور بالبرد، الإمساك، جفاف الجلد، بطء النشاط وزيادة الوزن. أما فرط نشاطها فقد يسبب الخفقان والرعشة والتعرق ونقص الوزن.
• السكري من النوع الأول: عطش واضح، كثرة التبول، نقص وزن غير مفسر، تشوش الرؤية أو التعب.
• قصور جارات الدرق: انخفاض الكالسيوم مع تنميل حول الفم وفي الأطراف، وتقلصات عضلية، وقد تحدث تشنجات في الحالات الشديدة.
• قصور الغدد التناسلية: اضطراب الدورة أو انقطاعها المبكر، صعوبات الإنجاب، انخفاض الرغبة الجنسية أو اضطرابات الانتصاب.

ومن المظاهر المصاحبة بقع البهاق، وتساقط الشعر على هيئة بقع، وفطريات الفم المتكررة. وقد يشير الإسهال المزمن والانتفاخ ونقص الوزن إلى سوء امتصاص، بينما قد يسبب نقص فيتامين ب12 فقر الدم وتنميل الأطراف. ويمكن أن يصاحب بعض الحالات التهاب كبد مناعي ذاتي، لكنه ليس موجودًا لدى جميع المصابين.

يبدأ الطبيب بمراجعة الأعراض والأمراض المناعية السابقة والتاريخ العائلي والأدوية المستخدمة، ثم يفحص ضغط الدم والجلد وعلامات اضطراب الهرمونات. لا توجد حزمة تحاليل واحدة مناسبة للجميع؛ بل تُختار الفحوص بحسب الاشتباه السريري والاضطرابات المعروفة.

• تحاليل هرمونات الدرقية، وسكر الدم، وقد يُطلب السكر التراكمي.
• قياس الكورتيزول الصباحي والهرمون الموجه لقشر الكظر، وقد يلزم اختبار تحفيز الكظر لتأكيد التشخيص.
• قياس الصوديوم والبوتاسيوم والكالسيوم والمغنيسيوم وهرمون جارات الدرق بحسب الحالة.
• فحوص الأجسام المضادة المرتبطة بالغدد، للمساعدة في تحديد السبب المناعي وتقدير خطر بعض الإصابات.
• تعداد الدم وفيتامين ب12، وفحوص الداء البطني ووظائف الكبد عند وجود مؤشرات تستدعيها.

قد يُقترح الفحص الجيني عند الاشتباه بالنوع الأول، مع استشارة وراثية للأسرة. وجود أجسام مضادة لا يعني بالضرورة أن الغدة فقدت وظيفتها بالفعل، لكنه قد يستدعي مراقبة وظائفها مع الوقت. ولا ينبغي بدء حمية خالية من الغلوتين قبل فحوص الداء البطني دون توجيه طبي، لأنها قد تؤثر في دقة النتائج.

لا يوجد علاج واحد يعيد وظيفة جميع الغدد المتضررة. تعتمد الخطة عادة على تعويض الهرمونات الناقصة وعلاج المشكلات المصاحبة، تحت إشراف اختصاصي الغدد الصماء. ولا تُستخدم الأدوية المثبطة للمناعة بشكل روتيني لمجرد وجود المتلازمة، وإن كانت قد تلزم لبعض الأمراض المصاحبة.

• يُعالج قصور الكظر بتعويض هرمونات قشر الكظر، وقد يلزم تعويض الهرمون المنظم للملح والسوائل.
• يُعالج قصور الدرقية بهرمون بديل، بينما يتطلب فرط نشاطها خطة مختلفة بحسب السبب.
• يحتاج السكري من النوع الأول إلى الإنسولين ومراقبة السكر والتثقيف بشأن انخفاضه وارتفاعه.
• قد يحتاج قصور جارات الدرق إلى الكالسيوم وفيتامين د النشط، مع متابعة مستوياتهما ووظائف الكلى.
• تُعالج الفطريات ونقص الفيتامينات واضطرابات الإنجاب وأمراض الجهاز الهضمي وفق التشخيص.

ترتيب العلاج مهم: عند الاشتباه بقصور الكظر مع قصور الدرقية، يجب تقييم الكظر وتأمين علاجه قبل بدء هرمون الدرقية، لأن البدء به دون تغطية مناسبة قد يثير أزمة كظرية. لا توقف العلاج الهرموني أو تغيّر جرعته من نفسك.

تساعد المتابعة المنتظمة على ضبط العلاج واكتشاف إصابات جديدة مبكرًا. يحدد الطبيب مواعيد الفحوص حسب النوع والأعراض، مع مراجعة الوزن والضغط والسكر والأملاح. لا توجد حمية أو مكملات ثبت أنها تمنع المتلازمة، ويُفضل تجنب المكملات غير الضرورية.

إذا كان لديك قصور كظري، اطلب خطة مكتوبة للتعامل مع الحمى والمرض والجراحة والقيء، وتعلّم استخدام حقنة الطوارئ إن وُصفت لك. احمل بطاقة تنبيه طبي واحتفظ بعلاجك متاحًا، وأخبر الفريق الطبي قبل أي إجراء جراحي. كما يستحسن التخطيط للحمل مع الطبيب لضبط الهرمونات ومتابعتها بأمان.

احجز موعدًا إذا استمر التعب أو تغير الوزن دون تفسير، أو ظهرت دوخة متكررة أو تغيرات جلدية أو عطش وتبول زائدان، خاصة إذا كنت مصابًا بمرض مناعي ذاتي. وأبلغ طبيبك عن أي أعراض جديدة حتى لو كانت التحاليل السابقة طبيعية.

اطلب الطوارئ فورًا عند حدوث ضعف شديد مع قيء متكرر أو ألم بطني وهبوط ضغط أو إغماء أو اضطراب وعي؛ فقد تكون أزمة كظرية. كذلك تستدعي التشنجات، أو العطش والتبول المصحوبان بقيء وتنفس عميق ونعاس، تقييمًا عاجلًا. إذا كانت لديك حقنة طوارئ موصوفة وخطة لاستخدامها، اتبع الخطة دون تأخير طلب الإسعاف.