كثرة الحمر الحقيقية: الأعراض والتشخيص وطرق العلاج

كثرة الحمر الحقيقية اضطراب مزمن ينشأ في نخاع العظم، وهو النسيج الموجود داخل العظام والمسؤول عن إنتاج خلايا الدم. يتميز بزيادة إنتاج كريات الدم الحمراء، وقد يصاحبه ارتفاع كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية أيضًا. وتنتمي هذه الحالة إلى مجموعة تُسمى الأورام التكاثرية النخاعية.

وتُعد نوعًا من سرطانات الدم المزمنة، لكنها تختلف عن ابيضاض الدم الحاد في طبيعتها وسرعة تطورها. وغالبًا تتقدم ببطء، ويمكن لكثير من المصابين التعايش معها سنوات طويلة مع المتابعة المناسبة. ولا يكفي ارتفاع الهيموغلوبين في تحليل واحد لتشخيصها.

قبل تأكيد التشخيص، يحدد الطبيب ما إذا كانت زيادة كريات الدم حقيقية أم ناتجة عن انخفاض كمية السوائل في الدم. كما يبحث عن العوامل التي تدفع الجسم إلى إنتاج مزيد من الكريات دون وجود مرض أولي في نخاع العظم.

• كثرة الحمر النسبية: يصبح الدم أكثر تركيزًا بسبب نقص البلازما، كما يحدث مع الجفاف، دون زيادة فعلية مماثلة في كتلة الكريات الحمراء.
• كثرة الحمر الثانوية: تزداد الكريات استجابةً لنقص الأكسجين، مثل بعض أمراض الرئة وانقطاع النفس الانسدادي أثناء النوم والعيش في المرتفعات.
• أسباب ثانوية أخرى: قد ترتبط بالتدخين أو استخدام التستوستيرون أو الإريثروبويتين، وأحيانًا بمشكلات في الكلى أو أورام تنتج هذا الهرمون.
• كثرة الحمر الحقيقية: تنتج الزيادة من خلل داخل الخلايا المكوّنة للدم، وليس مجرد استجابة طبيعية لحاجة الجسم.

ترتبط معظم حالات كثرة الحمر الحقيقية بتغير جيني مكتسب في جين يُسمى JAK2. يجعل هذا التغير إشارات نمو خلايا الدم أكثر نشاطًا، فيستمر النخاع في إنتاجها بصورة زائدة. ويكون التغير عادةً مكتسبًا خلال الحياة، ولا يعني بالضرورة وجود مرض موروث انتقل من أحد الوالدين.

لا يُعرف سبب حدوث هذا التغير لدى معظم الأشخاص، ولا توجد وسيلة مؤكدة لمنع المرض. تزداد احتمالات الإصابة مع التقدم في العمر، لكنه قد يظهر لدى بالغين أصغر سنًا. أما التدخين وارتفاع الضغط والسكري فلا تُعد أسبابًا مباشرة له، لكنها قد تزيد خطر مضاعفاته الوعائية.

قد لا يسبب المرض أعراضًا واضحة في بدايته، ويُكتشف مصادفة عند إجراء تعداد دم. وعندما تظهر الأعراض، قد تتداخل مع حالات شائعة أخرى، ولذلك لا يمكن الاعتماد عليها وحدها للتشخيص. ومن أبرزها:

• الصداع والدوخة، وأحيانًا تشوش الرؤية.
• التعب والضعف وصعوبة التركيز.
• حكة قد تكون شديدة بعد الاستحمام بماء دافئ، وقد تحدث دون طفح جلدي.
• احمرار الوجه أو الشعور بحرارة الجلد.
• حرقان أو ألم واحمرار في اليدين أو القدمين.
• ضيق النفس أو التعرق الليلي.
• امتلاء أو ألم أعلى البطن جهة اليسار بسبب تضخم الطحال، مع الشبع سريعًا.
• سهولة ظهور الكدمات أو نزف الأنف واللثة لدى بعض المرضى.

تُعد الجلطات من أهم مضاعفات المرض؛ فقد تصيب أوردة الساق أو الرئة، أو الشرايين المغذية للقلب والدماغ، وأحيانًا أوردة البطن. ولا يرتبط الخطر بعدد الكريات وحده، بل يتأثر أيضًا بتاريخ الجلطات والعمر وعوامل الخطورة القلبية الوعائية.

وقد يحدث نزف رغم زيادة الصفائح، لأن أداءها قد يكون غير طبيعي، ولأن الارتفاع الشديد فيها قد يؤثر في بروتينات مهمة للتجلط. ومن المضاعفات الأخرى تضخم الطحال وارتفاع حمض اليوريك الذي قد يسبب النقرس. وفي نسبة محدودة قد يتطور المرض إلى تليف نخاع العظم أو ابيضاض دم حاد، لكن هذا ليس مصيرًا حتميًا لكل مريض.

يبدأ الطبيب بمراجعة الأعراض والأدوية والتدخين والأمراض المزمنة، ثم يفحص المريض ويطلب تحاليل مناسبة. وقد يعيد التحليل للتأكد من استمرار الارتفاع، خاصةً إذا وُجد احتمال للجفاف. وتشمل الفحوص المحتملة:

• تعداد الدم الكامل: لقياس الهيموغلوبين والهيماتوكريت، وهو نسبة حجم الكريات الحمراء إلى حجم الدم، مع تقييم الكريات البيضاء والصفائح.
• تحليل الإريثروبويتين: وهو هرمون يحفز إنتاج الكريات الحمراء، ويكون منخفضًا غالبًا في كثرة الحمر الحقيقية.
• فحص طفرة JAK2: يساعد على دعم التشخيص ضمن بقية النتائج.
• عينة نخاع العظم: لتقييم نمط تكاثر الخلايا ووجود تليف، بحسب المعايير التشخيصية والحالة.
• فحوص إضافية: مثل مخزون الحديد وقياس الأكسجين وفحوص الكلى أو النوم عند الاشتباه بسبب ثانوي.

لا تُفسَّر نتيجة منفردة بمعزل عن بقية الفحوص، فقد يخفي نقص الحديد مقدار الزيادة في الهيموغلوبين لدى بعض المرضى.

يهدف العلاج إلى خفض خطر الجلطات وتخفيف الأعراض وضبط تعداد الدم. وتُحدد الخطة لدى اختصاصي أمراض الدم وفق العمر، والجلطات السابقة، والأعراض، وتحمل العلاجات، ووجود حمل أو التخطيط له.

الفصد العلاجي والأسبرين

الفصد هو سحب كمية محسوبة من الدم تحت إشراف طبي، لتقليل كتلة الكريات الحمراء. ويكون الهدف المعتاد إبقاء الهيماتوكريت أقل من 45%، مع ضبط مواعيد الجلسات حسب التحاليل. وقد يصف الطبيب أسبرين بجرعة منخفضة لتقليل الجلطات إذا لم توجد موانع؛ لكنه ليس مناسبًا للجميع، خصوصًا عند وجود نزف أو اضطراب في عوامل التجلط.

الأدوية التي تقلل إنتاج الخلايا

قد تُستخدم أدوية مثل هيدروكسي يوريا أو أحد مستحضرات الإنترفيرون عند ارتفاع خطر الجلطات أو صعوبة السيطرة بالفصد وحده. ويمكن استخدام روكسوليتينيب في حالات مختارة عند عدم كفاية بعض العلاجات أو عدم تحملها. ويتطلب اختيار الدواء ومراقبة آثاره مراجعات وتحاليل منتظمة.

• التزم بمواعيد التحاليل والفصد والعلاج، وأبلغ الطبيب عن أي أعراض جديدة.
• توقف عن التدخين واضبط ضغط الدم والسكري والكوليسترول.
• تحرك بانتظام وتجنب الجلوس الطويل، وفق قدرتك وتوجيهات طبيبك.
• اشرب سوائل كافية ما لم تكن لديك تعليمات بتقييدها؛ فالماء لا يغني عن العلاج.
• استخدم ماءً فاترًا ومرطبًا لطيفًا لتخفيف الحكة، واطلب علاجًا إذا استمرت.
• لا تتناول الحديد أو الأسبرين من نفسك؛ فالحديد قد يزيد إنتاج الكريات ويحتاج قرارًا طبيًا.

احجز موعدًا إذا تكرر ارتفاع الهيموغلوبين أو الهيماتوكريت، أو ظهرت حكة مستمرة بعد الاستحمام، أو صداع ودوخة غير مفسرين، أو امتلاء أعلى البطن. وأخبر الطبيب قبل الجراحة أو عند التخطيط للحمل لأن خطة الرعاية قد تحتاج تعديلات.

اطلب الإسعاف فورًا عند ألم الصدر، أو ضيق النفس المفاجئ، أو سعال مصحوب بالدم، أو ضعف أحد جانبي الجسم، أو اضطراب الكلام والرؤية بصورة مفاجئة. ويحتاج تورم ساق واحدة مع الألم إلى تقييم عاجل. أما النزف الشديد أو الذي لا يتوقف فيستلزم رعاية طارئة أيضًا.