كثرة الحمر الحقيقية: فهم التشخيص وخيارات العلاج

كثرة الحمر الحقيقية اضطراب مزمن يجعل نخاع العظم ينتج كريات دم حمراء أكثر من حاجة الجسم، وقد يزيد أيضًا إنتاج الكريات البيضاء والصفائح. تُصنف ضمن الأورام التكاثرية النقوية، وهي مجموعة من سرطانات الدم المزمنة التي قد تتطور ببطء وتحتاج إلى متابعة طويلة الأمد.

زيادة كتلة الكريات الحمراء تجعل الدم أكثر لزوجة، وقد تعوق جريانه وتزيد احتمال الجلطات. ولا تعني كلمة «حقيقية» أن الأنواع الأخرى وهمية، بل تميز زيادة إنتاج الخلايا داخل النخاع عن ارتفاع تركيزها لأسباب أخرى.

• كثرة الحمر النسبية: تقل كمية البلازما، فيبدو تركيز الكريات مرتفعًا رغم أن كتلتها قد تكون طبيعية. قد تحدث مع الجفاف أو استخدام مدرات البول، وقد تترافق مع التدخين والسمنة وارتفاع الضغط.
• كثرة الحمر الثانوية: يزداد إنتاج الكريات استجابةً لنقص الأكسجين، كما في بعض أمراض الرئة وانقطاع النفس أثناء النوم، أو بسبب أدوية مثل التستوستيرون، وأحيانًا اضطرابات الكلى.
• كثرة الحمر الحقيقية: ينشأ الخلل في خلايا نخاع العظم نفسها، ولا يكون مجرد استجابة طبيعية لنقص الأكسجين.

لذلك لا يكفي ارتفاع الهيموغلوبين أو الهيماتوكريت في تحليل واحد لإثبات المرض، ولا تُعالج جميع هذه الحالات بالفصد أو الأدوية نفسها.

ترتبط غالبية حالات كثرة الحمر الحقيقية بتغير مكتسب في جين يسمى JAK2، يؤثر في الإشارات المنظمة لإنتاج خلايا الدم. يظهر هذا التغير عادةً خلال الحياة، وليس بالضرورة طفرة موروثة من أحد الوالدين، كما أن المرض غير معدٍ.

تزداد الإصابة مع التقدم في العمر، لكنها قد تظهر لدى الأصغر سنًا أيضًا. أما خطر الجلطات فيرتفع خصوصًا عند من سبق أن أصيبوا بجلطة، ومع التقدم في العمر، وقد يتفاقم بالتدخين وارتفاع الضغط والسكري وارتفاع الكوليسترول.

قد لا تظهر أعراض في البداية. وعندما تظهر، يمكن أن تكون عامة وتشبه أمراضًا كثيرة، ومنها:

• الصداع والدوخة وتشوش الرؤية وصعوبة التركيز.
• التعب، وأحيانًا ضيق النفس.
• حكة تزداد بعد الاستحمام، خاصة بالماء الدافئ.
• احمرار الوجه، أو حرقة واحمرار ووخز في اليدين والقدمين.
• الشعور بالامتلاء سريعًا أو انزعاج أعلى البطن يسارًا بسبب تضخم الطحال.
• التعرق الليلي أو نقص الوزن غير المقصود.

أهم المضاعفات هي الجلطات، التي قد تصيب أوردة الساق أو الرئة أو شرايين القلب والدماغ، وأحيانًا أوردة البطن. وقد يحدث نزيف أو ارتفاع حمض اليوريك ونوبات نقرس. ولدى نسبة من المرضى قد يتطور المرض إلى تليف نخاع العظم، ونادرًا إلى ابيضاض الدم الحاد.

تعداد الدم وتقييم الأسباب الأخرى

يبدأ الطبيب بالتاريخ الصحي والفحص، ثم يراجع تعداد الدم الكامل الذي يقيس الكريات والهيموغلوبين والهيماتوكريت والصفائح. والهيماتوكريت هو نسبة حجم الكريات الحمراء إلى حجم الدم. قد يُعاد التحليل للتأكد من استمرار الارتفاع، مع تقييم الجفاف والتدخين والأدوية ومستوى الأكسجين.

قد تُطلب وظائف الكلى والكبد ومخزون الحديد، أو فحوص لانقطاع النفس أثناء النوم بحسب الحالة. ويقيس فحص الإريثروبويتين هرمونًا يحفز إنتاج الكريات؛ إذ يكون منخفضًا غالبًا في كثرة الحمر الحقيقية، لكن نتيجته وحدها لا تكفي للتشخيص.

الفحص الجيني ونخاع العظم

يساعد البحث عن طفرة JAK2 في دعم التشخيص، وهو فحص لتغير في خلايا الدم وليس اختبارًا لإثبات مرض عائلي بالضرورة. وقد يلزم شفط أو خزعة نخاع العظم، عادةً من عظم الحوض تحت تخدير موضعي، لتقييم إنتاج الخلايا وبنية النخاع ووجود تليف. يقرر اختصاصي الدم الحاجة إليها وفق مجمل النتائج.

لا يوجد علاج واحد يناسب الجميع. يضع اختصاصي أمراض الدم الخطة بحسب خطر الجلطات والأعراض وتعداد الخلايا والأمراض المصاحبة، مع متابعة الاستجابة والآثار الجانبية.

الفصد العلاجي والأسبرين

الفصد هو سحب كمية محددة من الدم على فترات يحددها الفريق الطبي لتقليل كتلة الكريات الحمراء. يستهدف العلاج عادةً إبقاء الهيماتوكريت دون 45%، وفق تقييم الطبيب. ويختلف الفصد العلاجي عن التبرع العادي بالدم، ولا ينبغي استبداله به من دون تنسيق طبي.

قد يصف الطبيب الأسبرين بجرعة منخفضة لتقليل خطر الجلطات إذا لم توجد موانع. لكنه لا يناسب الجميع، خاصةً مع نزيف نشط أو بعض اضطرابات الصفائح، لذا لا تبدأه بنفسك ولا تضفه إلى مميع آخر دون مراجعة.

أدوية خفض إنتاج خلايا الدم

قد تُستخدم أدوية مثل هيدروكسي يوريا أو مستحضرات الإنترفيرون ألفا عند ارتفاع خطر الجلطات أو عدم كفاية الفصد. وقد يُختار روكسوليتينيب في حالات محددة عند عدم الاستجابة لهيدروكسي يوريا أو عدم تحمله. أما بوسلفان فيُستخدم في ظروف مختارة وتحت إشراف دقيق، وليس خيارًا روتينيًا للجميع.

تحتاج هذه الأدوية إلى تحاليل دورية ومراجعة الأعراض. ويجب إبلاغ الطبيب بالحمل أو التخطيط له، لأن اختيار العلاج يتغير، وبعض الأدوية غير مناسبة للحمل.

تخفيف الحكة

يساعد الماء الفاتر والمرطب الخالي من العطر وتجنب الحرارة الزائدة. وقد يصف الطبيب علاجًا للحكة أو يعدل علاج المرض، وأحيانًا يلجأ إلى العلاج الضوئي. لا تستجب الحكة المرتبطة بهذا المرض دائمًا لمضادات الهيستامين، لذلك لا تكرر استخدامها دون تقييم.

• توقف عن التدخين، واضبط الضغط والسكري والكوليسترول بمساعدة الطبيب.
• تحرك بانتظام وتجنب الجلوس الطويل، خاصة أثناء السفر، بحسب قدرتك الصحية.
• اشرب السوائل بما يناسب حالتك، دون إفراط إذا كانت لديك قيود بسبب القلب أو الكلى.
• لا تتناول الحديد لعلاج نقص المخزون الناتج عن الفصد إلا بتوجيه اختصاصي الدم؛ فقد يزيد إنتاج الكريات.
• دوّن الحكة والصداع والنزيف وأي أعراض جديدة، واحتفظ بنتائج التحاليل وقائمة الأدوية والمكملات.

قبل الموعد، اذكر أي جلطة سابقة، وشخير شديد أو توقف التنفس أثناء النوم، واستخدام الهرمونات ومدرات البول. واسأل عن هدف الهيماتوكريت، وجدول الفحوص، وكيفية التصرف عند ظهور آثار جانبية أو قبل إجراء جراحة.

احجز موعدًا عند تكرر ارتفاع الهيموغلوبين أو الهيماتوكريت، أو استمرار الحكة بعد الاستحمام والصداع والدوخة دون تفسير. وإذا كان التشخيص معروفًا، فأبلغ فريق العلاج عن ازدياد التعب أو امتلاء البطن أو التعرق الليلي أو نقص الوزن أو النزيف غير المعتاد.

اطلب الإسعاف فورًا عند ألم الصدر المفاجئ، أو ضيق النفس الشديد، أو سعال مصحوب بالدم، أو تدلي الوجه واضطراب الكلام وضعف أحد جانبي الجسم، حتى لو زالت الأعراض. ويستدعي تورم ساق واحدة مع ألم واحمرار تقييمًا عاجلًا لاحتمال وجود جلطة. المتابعة المنتظمة والالتزام بالعلاج يساعدان كثيرًا على خفض المخاطر وتحسين الحياة اليومية.