كثرة الصفائح الأساسية: لماذا تحدث وكيف تُعالج؟

الصفائح الدموية أجزاء خلوية صغيرة تساعد على إيقاف النزيف عند إصابة الأوعية. في كثرة الصفائح الأساسية، يحدث خلل مكتسب في بعض الخلايا المكوِّنة للدم، فتنتج أعدادًا زائدة من الصفائح وقد يتغير أداؤها. لذلك قد تظهر جلطات داخل الأوعية، أو يحدث نزيف رغم ارتفاع عدد الصفائح.

يُصنَّف المرض ضمن الأورام التكاثرية النقوية المزمنة، أي اضطرابات تتكاثر فيها خلايا نخاع العظم بصورة غير طبيعية. لا يعني هذا التصنيف أنه سرطان حاد أو سريع التطور؛ إذ يكون سير المرض بطيئًا لدى كثير من المصابين، وتختلف الحاجة إلى العلاج من شخص إلى آخر.

لا. كثيرًا ما تكون زيادة الصفائح تفاعلية، أي استجابة لحالة أخرى مثل نقص الحديد، أو العدوى، أو الالتهاب، أو النزيف، أو استئصال الطحال. وقد ترتفع أيضًا مع بعض الأورام. في هذه الحالات ينصب العلاج على السبب، وقد يعود العدد إلى طبيعته بعد تحسنه.

أما كثرة الصفائح الأساسية فهي اضطراب مستقل في نخاع العظم. لا يمكن التمييز بين النوعين من قراءة واحدة، وحتى الارتفاع الكبير لا يؤكد التشخيص وحده. ولهذا يراجع الطبيب التحاليل السابقة، ومدة الارتفاع، والأعراض، والأدوية والحالات الصحية المصاحبة.

يرتبط المرض غالبًا بتغيرات جينية مكتسبة في الخلايا المكوِّنة للدم، أشهرها تغيرات في جينات JAK2 وCALR وMPL. تؤثر هذه التغيرات في إشارات نمو الخلايا. وهي عادة ليست موروثة من الوالدين، كما أن عدم اكتشافها لا يستبعد المرض تمامًا.

لا يُعرف سبب محدد لظهور هذه التغيرات عند معظم المرضى. ويزداد حدوث المرض مع التقدم في العمر، لكنه قد يظهر لدى البالغين الأصغر سنًا. بعد تشخيصه، تتأثر خطورة الجلطات بعوامل منها وجود جلطة سابقة، والعمر، ونوع الطفرة، إلى جانب التدخين وارتفاع ضغط الدم والسكري وارتفاع الكوليسترول.

قد لا تظهر أي أعراض، ويُكتشف ارتفاع الصفائح في تحليل روتيني. وعندما توجد أعراض، فقد تنتج عن اضطراب جريان الدم في الأوعية الصغيرة أو تكوّن جلطة في وعاء أكبر. تشمل العلامات المحتملة:

• الصداع والدوخة أو الشعور بخفة الرأس.
• تشوش الرؤية أو رؤية بقع أو اضطرابات بصرية عابرة.
• وخز أو خدر في اليدين والقدمين.
• احمرار وألم حارق ودفء في أصابع اليدين أو القدمين.
• التعب أو الضعف العام، وأحيانًا امتلاء أعلى البطن بسبب تضخم الطحال.

هذه الأعراض ليست خاصة بالمرض، ولها أسباب كثيرة أخرى. أما ألم الصدر أو الضعف المفاجئ في جانب من الجسم أو فقدان الرؤية المفاجئ، فقد يدل على جلطة ويحتاج إلى تقييم إسعافي، حتى لو اختفى بعد دقائق.

لماذا قد يحدث النزيف؟

قد تظهر سهولة حدوث الكدمات، أو نزيف الأنف واللثة، أو غزارة الدورة الشهرية، أو دم في البول أو البراز. عند الارتفاع الشديد جدًا للصفائح، قد تنخفض فعالية بروتين مهم للتجلط يُسمى عامل فون ويلبراند، فتحدث حالة نزفية مكتسبة. لذلك لا يعني العدد الأعلى دائمًا حماية أفضل من النزيف، وقد يجعل الأسبرين المشكلة أسوأ لدى بعض المرضى.

يتولى اختصاصي أمراض الدم عادة استكمال التقييم. يبدأ التشخيص بتأكيد استمرار ارتفاع الصفائح واستبعاد الأسباب الأكثر شيوعًا، ثم البحث عن دلائل اضطراب نخاع العظم. قد تشمل الفحوص:

• تعداد الدم الكامل: لقياس الصفائح والهيموغلوبين وكريات الدم البيضاء، وقد يُعاد للتأكد من استمرار الارتفاع.
• لطاخة الدم: لفحص شكل الخلايا والصفائح تحت المجهر.
• مخزون الحديد ومؤشرات الالتهاب: للمساعدة على كشف نقص الحديد أو سبب تفاعلي آخر.
• الاختبارات الجينية: للبحث عن طفرات مرتبطة بالمرض، وقد تُطلب اختبارات لاستبعاد اضطرابات دموية مشابهة.
• خزعة نخاع العظم: تكون مطلوبة غالبًا لتأكيد التشخيص والتمييز عن أمراض مثل التليف النقوي المبكر وكثرة الحمر الحقيقية.

عند وجود نزيف أو ارتفاع شديد للصفائح، قد يفحص الطبيب نشاط عامل فون ويلبراند قبل وصف مضادات الصفائح. وتُفسَّر النتائج مجتمعة؛ فلا يكفي اختبار جيني أو رقم منفرد لإثبات التشخيص.

تُبنى الخطة على احتمال الجلطات والنزيف، والأعراض، والعمر، والتاريخ المرضي، والحمل أو التخطيط له. وقد تكفي المراقبة المنتظمة لبعض المصابين منخفضي الخطورة، بينما يحتاج آخرون إلى أدوية طويلة الأمد للوقاية من المضاعفات.

الأسبرين ومضادات الصفائح

قد يصف الطبيب الأسبرين لتخفيف بعض الأعراض المرتبطة بالأوعية الصغيرة وتقليل خطر الجلطات في حالات مختارة. لكنه ليس مناسبًا لكل مريض، خصوصًا عند وجود نزيف أو اضطراب مكتسب في عامل فون ويلبراند. لا تبدأه أو توقفه أو تجمعه مع مسكنات أخرى دون مراجعة الطبيب.

الأدوية التي تخفض الصفائح

قد تُستخدم أدوية مثل هيدروكسي يوريا أو الإنترفيرون، وأحيانًا أناغريليد، بحسب الحالة. تهدف هذه العلاجات إلى ضبط إنتاج الصفائح وتقليل المضاعفات، وتحتاج إلى تحاليل دورية لمراقبة الاستجابة والآثار الجانبية. يختلف اختيار الدواء أثناء الحمل أو التخطيط له، وقد يكون الإنترفيرون خيارًا عند الحاجة وتحت إشراف متخصص.

في حالات طارئة نادرة، قد تُستخدم فصادة الصفائح لإزالتها سريعًا من الدم. تأثيرها مؤقت، ولا تُعد بديلًا عن خطة العلاج والمتابعة طويلة المدى.

أهم المضاعفات هي الجلطات الشريانية أو الوريدية، مثل السكتة الدماغية والنوبة القلبية وجلطة الساق أو الرئة، وكذلك النزيف. وقد يرتبط المرض أثناء الحمل بزيادة احتمال الإجهاض واضطرابات المشيمة، مما يستدعي متابعة مشتركة بين اختصاصي الدم وطبيب النساء.

قد يتحول المرض لدى نسبة محدودة من المرضى إلى تليف نخاع العظم، ونادرًا إلى ابيضاض دم حاد. هذه احتمالات وليست نتيجة حتمية، ولا يمكن تقدير المسار الفردي من عدد الصفائح وحده.

التزم بمواعيد التحاليل، وأبلغ الطبيب عن أي نزيف أو أعراض جديدة. تجنب التدخين، وتحرك بانتظام، واضبط الضغط والسكري والكوليسترول. أخبر الفريق الطبي عن المرض قبل العمليات أو إجراءات الأسنان، وراجع معه المكملات والمسكنات. لا توجد حمية مثبتة تعالج كثرة الصفائح الأساسية أو تغني عن العلاج الموصوف.

احجز موعدًا إذا أظهرت التحاليل ارتفاعًا متكررًا للصفائح، أو ظهرت كدمات غير مفسرة، أو غزارة دورة جديدة، أو صداع واضطرابات بصرية متكررة. يحتاج وجود دم في البول أو البراز إلى تقييم سريع، وتزداد الاستعجالية مع الدوخة أو الضعف.

اطلب الإسعاف فورًا عند ألم الصدر، أو ضيق التنفس المفاجئ، أو ضعف أحد جانبي الجسم، أو اضطراب الكلام، أو فقدان الرؤية المفاجئ، أو نزيف شديد لا يتوقف. ويستدعي تورم ساق واحدة وألمها تقييمًا عاجلًا، خصوصًا إذا صاحبه ضيق تنفس. لا تنتظر موعد المتابعة عند ظهور هذه العلامات.