كثرة الكريات الحقيقية: أعراضها وطرق التشخيص والعلاج

ينتج نخاع العظم خلايا الدم الحمراء التي تنقل الأكسجين، وخلايا الدم البيضاء التي تشارك في الدفاع عن الجسم، والصفائح التي تساعد على إيقاف النزيف. في كثرة الكريات الحقيقية يحدث خلل في تنظيم هذا الإنتاج، فتزداد الكريات الحمراء، وقد ترتفع معها الكريات البيضاء والصفائح.

تُصنّف الحالة ضمن الأورام التكاثرية النقوية، وهي مجموعة من سرطانات الدم المزمنة التي تنشأ في نخاع العظم. قد تكون كلمة «ورم» مقلقة، لكن مسار المرض غالبًا بطيء، ويختلف عن سرطانات الدم الحادة. ويعتمد تأثيره في الصحة على عوامل متعددة، منها العمر وتاريخ الجلطات والاستجابة للعلاج.

يرتبط المرض لدى الغالبية العظمى من المصابين بتغيّر مكتسب في جين يُسمّى JAK2. يؤثر هذا التغيّر في الإشارات التي تنظم نمو خلايا الدم، فيستمر النخاع في إنتاجها رغم عدم حاجة الجسم إلى المزيد. ولا يُعرف عادة سبب حدوث هذا التغيّر لدى شخص بعينه.

غالبًا لا يكون التغيّر الجيني موروثًا من الوالدين، ولا يعني التشخيص أن الأبناء سيصابون بالمرض. ومع ذلك، قد يوجد استعداد عائلي في حالات محدودة. يشيع المرض أكثر لدى كبار السن، لكنه قد يصيب بالغين أصغر سنًا، وهو ليس عدوى ولا ينتقل بالمخالطة.

ليس كل ارتفاع في الهيموغلوبين أو الهيماتوكريت دليلًا على كثرة الكريات الحقيقية. الهيماتوكريت هو نسبة حجم كريات الدم الحمراء إلى حجم الدم الكلي، وقد يرتفع لأسباب لا تتعلق بورم في نخاع العظم. لذلك يبحث الطبيب عن التفسيرات البديلة قبل تأكيد التشخيص.

• الارتفاع النسبي: قد يحدث مع الجفاف ونقص سوائل الدم، دون زيادة حقيقية مماثلة في كتلة الكريات الحمراء.
• كثرة الكريات الثانوية: قد تنتج عن نقص الأكسجين بسبب أمراض الرئة أو انقطاع النفس أثناء النوم أو العيش في المرتفعات.
• أسباب أخرى: تشمل التدخين، واستعمال التستوستيرون أو الإريثروبويتين، وبعض أمراض الكلى أو الأورام التي تزيد إفراز هذا الهرمون.

الإريثروبويتين هرمون تنتجه الكلى أساسًا لتحفيز تكوين الكريات الحمراء. يكون مستواه منخفضًا غالبًا في كثرة الكريات الحقيقية، بينما قد يرتفع في بعض الحالات الثانوية. ولا يكفي قياسه وحده للوصول إلى التشخيص.

قد لا يشعر المصاب بأي أعراض في البداية، وقد تكون الشكاوى خفيفة أو غير محددة. ومن الأعراض التي تستحق التقييم، خاصة إذا اجتمعت مع ارتفاع مستمر في نتائج تحليل الدم:

• صداع متكرر، أو دوخة، أو تشوش في الرؤية.
• إرهاق وضعف في القدرة على أداء الأنشطة المعتادة.
• حكة، خصوصًا بعد الاستحمام بماء دافئ، وقد تحدث دون طفح واضح.
• احمرار الوجه أو شعور بالحرارة في الجلد.
• حرقان واحمرار وألم في اليدين أو القدمين.
• امتلاء أو ألم أعلى البطن من الجهة اليسرى، أو الشبع بسرعة، بسبب تضخم الطحال.
• تعرّق ليلي أو نقص وزن غير مقصود لدى بعض المصابين.

هذه الأعراض لا تخص المرض وحده، ولا يمكن الاعتماد عليها للتشخيص الذاتي. كما أن شدة الأعراض لا تعكس دائمًا مقدار ارتفاع خلايا الدم أو خطر المضاعفات.

تُعد الجلطات من أهم المضاعفات؛ فقد تصيب أوردة الساق أو الرئتين أو شرايين القلب والدماغ، وأحيانًا أوعية البطن. يزداد خطرها خصوصًا مع التقدم في العمر أو وجود جلطة سابقة، وقد يتفاقم بوجود التدخين وارتفاع ضغط الدم والسكري واضطراب الدهون.

قد يحدث نزيف أيضًا، رغم زيادة الصفائح أحيانًا، بسبب اضطراب وظيفتها أو عوامل التخثر. ويمكن أن يرتفع حمض اليوريك فتظهر نوبات نقرس أو حصوات. وعلى المدى الطويل قد يتطور المرض لدى بعض المصابين إلى تليّف نخاع العظم، ونادرًا إلى ابيضاض الدم الحاد؛ لكن ذلك لا يحدث لكل مريض.

يبدأ التقييم بمراجعة الأعراض والأدوية والتدخين والأمراض المزمنة، مع فحص الجسم والبحث عن تضخم الطحال. وقد يطلب الطبيب إعادة تعداد الدم للتأكد من استمرار الارتفاع، بدل الحكم على قراءة منفردة، خصوصًا عند احتمال الجفاف.

• تعداد الدم الكامل: لتقييم الهيموغلوبين والهيماتوكريت والكريات البيضاء والصفائح.
• فحص جين JAK2: للبحث عن التغيّرات المرتبطة بالمرض.
• قياس الإريثروبويتين: للمساعدة في التمييز بين الأسباب المختلفة.
• تقييم مخزون الحديد والأكسجين ووظائف الأعضاء: بحسب الحالة والأسباب المحتملة.
• خزعة نخاع العظم: قد تكون مطلوبة لتقييم نمط تكاثر الخلايا واستكمال معايير التشخيص.

يجمع اختصاصي أمراض الدم النتائج معًا؛ فلا يثبت ارتفاع الهيموغلوبين وحده المرض، كما لا يحدد فحص الجين بمفرده نوع الاضطراب في جميع الحالات.

الهدف الأساسي هو الوقاية من الجلطات وتخفيف الأعراض وضبط تعداد الدم. تُفصّل الخطة بحسب خطر الجلطات، والعمر، والأمراض المصاحبة، واحتمال النزيف، والحمل أو التخطيط له.

سحب الدم العلاجي

يُسحب مقدار من الدم تحت إشراف طبي لتقليل كتلة الكريات الحمراء. ويستهدف العلاج عادة إبقاء الهيماتوكريت دون 45%، مع تحديد مواعيد السحب وفق التحاليل والتحمل. هذا إجراء علاجي منظم، وليس بديلًا عنه التبرع بالدم دون تنسيق طبي.

الأدوية المضادة للصفائح والخافضة لإنتاج الخلايا

قد يصف الطبيب الأسبرين بجرعة منخفضة لتقليل خطر الجلطات إذا لم توجد موانع، مثل بعض حالات النزيف. وقد تُستخدم أدوية لتقليل إنتاج خلايا الدم، مثل هيدروكسي يوريا أو بعض مستحضرات الإنترفيرون، عندما تستدعي درجة الخطورة أو الأعراض ذلك. وتتوفر خيارات أخرى، منها روكسوليتينيب، لحالات مختارة لا تستجيب لبعض العلاجات أو لا تتحملها.

لا تبدأ الأسبرين أو توقفه بنفسك، ولا تتناول مكملات الحديد دون مراجعة الاختصاصي؛ فقد تزيد إنتاج الكريات الحمراء. وإذا ثبت نقص الحديد، يوازن الطبيب بين أعراضه وتأثير تعويضه في السيطرة على المرض.

• التزم بتحاليل الدم والمراجعات حتى عند غياب الأعراض.
• توقف عن التدخين، واضبط ضغط الدم والسكري والدهون.
• تحرك بانتظام وتجنب الجلوس الطويل، خاصة أثناء السفر.
• تجنب الجفاف، مع مراعاة أي قيود على السوائل بسبب أمراض القلب أو الكلى.
• استخدم ماءً فاترًا ومرطبًا لطيفًا إذا كانت الحكة تزداد بعد الاستحمام.
• أخبر الطبيب قبل الجراحة أو الحمل؛ فقد تحتاج الخطة العلاجية إلى تعديل.

احجز تقييمًا طبيًا إذا أظهرت التحاليل ارتفاعًا متكررًا في الهيموغلوبين أو الهيماتوكريت، أو ظهرت حكة مستمرة وصداع متكرر وامتلاء غير معتاد في البطن. وإذا كنت مشخصًا بالفعل، أبلغ فريقك المعالج عن نزيف جديد أو تزايد الإرهاق أو نقص الوزن غير المفسر.

اطلب الطوارئ فورًا عند ألم الصدر، أو ضيق النفس المفاجئ، أو تورم وألم ساق واحدة، أو ضعف مفاجئ بأحد جانبي الجسم، أو اضطراب الكلام أو فقدان الرؤية. قد تدل هذه العلامات على جلطة، ولا ينبغي انتظار موعد المتابعة لتقييمها.