متلازمات الحمى الدورية: أسباب النوبات وطرق التعامل معها

يشير هذا الاسم إلى اضطرابات يحدث فيها نشاط زائد أو غير منضبط في آليات الالتهاب، وغالبًا في المناعة الفطرية التي تمثل خط الدفاع الأول للجسم. تختلف هذه الاضطرابات عن أمراض المناعة الذاتية التقليدية، التي قد يهاجم فيها الجسم أنسجته عبر أجسام مضادة أو خلايا مناعية محددة. كما أن المتلازمات الالتهابية نفسها ليست معدية ولا تنتقل بالمخالطة.

قد تبدأ الأعراض في الطفولة، وقد تظهر بعض الحالات لاحقًا. تتكرر النوبات بفواصل منتظمة نسبيًا في بعض الأنواع، وبصورة أقل انتظامًا في أنواع أخرى؛ فكلمة «دورية» لا تعني بالضرورة موعدًا ثابتًا. يعود كثير من المصابين إلى حالتهم المعتادة بين النوبات، لكن بعضهم قد يستمر لديه التهاب خفي تكشفه التحاليل رغم غياب الشكاوى.

تنتج بعض المتلازمات عن تغيرات جينية تؤثر في تنظيم الالتهاب، بينما لا يُعرف سبب وراثي منفرد لأنواع أخرى. وجود تاريخ عائلي يزيد الاشتباه، لكنه ليس شرطًا للتشخيص. وقد ترتبط النوبات بالإجهاد أو العدوى العابرة أو عوامل أخرى لدى بعض الأشخاص، دون وجود محفز واضح في كل مرة.

حمى البحر المتوسط العائلية

تشيع لدى مجموعات سكانية ذات أصول من منطقة البحر المتوسط، ويمكن أن تصيب غيرها أيضًا. ترتبط غالبًا بتغيرات في جين MEFV، وتسبب نوبات حمى مع ألم البطن أو الصدر أو المفاصل، وأحيانًا طفحًا يشبه الحمرة قرب الكاحل. تستمر النوبات عادة يومًا إلى ثلاثة أيام. ومن أهداف علاجها منع ترسب بروتين الأميلويد الذي قد يضر الكلى إذا بقي الالتهاب دون سيطرة.

متلازمة PFAPA

تُعرف بمتلازمة الحمى الدورية المصحوبة بتقرحات الفم والتهاب البلعوم وتضخم العقد اللمفاوية العنقية. تبدأ غالبًا في سن مبكرة، وتتكرر الحمى لعدة أيام بفواصل متشابهة نسبيًا. يكون الطفل عادة بخير وينمو بصورة طبيعية بين النوبات. لا يُعرف لها نمط وراثي بسيط، وكثيرًا ما تخف مع التقدم في العمر، لكنها قد تستمر أو تظهر لدى البالغين.

متلازمات وراثية أقل شيوعًا

تشمل المتلازمة الدورية المرتبطة بمستقبل عامل نخر الورم، التي قد تسبب نوبات أطول مع ألم عضلي وطفح أو تورم حول العينين، ونقص إنزيم ميفالونات كيناز الذي قد يترافق مع أعراض هضمية وتضخم العقد. وتشمل أيضًا المتلازمات المرتبطة بالكريوبيرين، التي قد يظهر فيها طفح شبيه بالشرى وأعراض أخرى مثل تأثر السمع. تحتاج هذه الحالات إلى تقييم متخصص.

لا توجد علامة واحدة تثبت التشخيص. الأهم هو اجتماع الأعراض وتكرارها بالطريقة نفسها، مع مدة النوبة والعمر عند بدايتها والحالة الصحية بين النوبات. وقد تشمل العلامات المصاحبة:

• ألم البطن، وقد يصاحبه قيء أو إسهال في بعض الأنواع.
• ألم الصدر، خصوصًا مع التنفس، أو ألم المفاصل وتورمها.
• طفح جلدي متكرر أو ألم واضح في العضلات.
• تقرحات صغيرة بالفم، والتهاب الحلق، وتضخم عقد الرقبة.
• إرهاق وقشعريرة وفقدان شهية أثناء ارتفاع الحرارة.

هذه الأعراض تتداخل مع أمراض كثيرة. ولا ينبغي نسب ألم بطن شديد أو ألم صدر جديد تلقائيًا إلى نوبة سابقة، حتى لدى شخص لديه تشخيص معروف؛ فقد توجد مشكلة مختلفة تحتاج إلى تدخل عاجل.

يبدأ التشخيص بتاريخ مرضي مفصل وفحص سريري. يسأل الطبيب عن أعلى حرارة مقاسة، ومدة كل نوبة، والفاصل بينها، والأعراض المرافقة، والأدوية، والتاريخ العائلي، والسفر والتعرض للعدوى. وقد يطلب تعداد الدم ومؤشرات الالتهاب مثل البروتين المتفاعل C وسرعة الترسيب أثناء النوبة، ثم يعيد بعضها بعد التعافي لمعرفة هل يختفي الالتهاب تمامًا.

قد تُطلب تحاليل البول ووظائف الكلى والكبد أو فحوص للعدوى بحسب الحالة. ارتفاع مؤشرات الالتهاب لا يحدد المتلازمة وحده. كما أن التحليل الجيني قد يدعم تشخيص بعض الأنواع، لكن نتيجته السلبية لا تستبعد جميع الحالات، وبعض التغيرات المكتشفة لا تكون حاسمة وتحتاج إلى تفسير متخصص.

يستبعد الطبيب أسبابًا أخرى للحمى المتكررة، منها العدوى المتعاقبة أو المزمنة، وبعض الأمراض الالتهابية واضطرابات المناعة. ومن الحالات المهمة نقص العدلات الدوري، الذي قد يسبب حمى وتقرحات فموية وعدوى متكررة، وقد يحتاج إلى تعدادات دم متسلسلة. أما PFAPA فتعتمد أساسًا على نمط سريري متوافق مع استبعاد البدائل، لا على تحليل منفرد.

يُختار العلاج بحسب التشخيص وشدة الالتهاب ووجود مضاعفات، وغالبًا بمشاركة اختصاصي الروماتيزم أو المناعة، أو اختصاصي أطفال متمرس بهذه الحالات. يمكن أن تخفف خافضات الحرارة المناسبة الألم والانزعاج، لكنها لا تعالج سبب المتلازمة ولا تغني عن العلاج الوقائي عند الحاجة. ولا تفيد المضادات الحيوية في النوبة الالتهابية ما لم توجد عدوى بكتيرية تستدعيها.

• حمى البحر المتوسط العائلية: يُعد الكولشيسين علاجًا أساسيًا للوقاية من النوبات وتقليل خطر الداء النشواني، ويؤخذ بانتظام وفق وصف الطبيب، وليس عند الحمى فقط.
• متلازمة PFAPA: قد يصف الطبيب كورتيكوستيرويد لإيقاف النوبة، لكنه قد يقصر الفاصل إلى النوبة التالية لدى بعض المرضى. وقد تُناقش خيارات وقائية أو استئصال اللوزتين لحالات مختارة.
• بعض المتلازمات الوراثية: قد تحتاج إلى أدوية بيولوجية تستهدف مسارات الالتهاب، مثل الإنترلوكين-1، مع فحوص ومراقبة للسلامة.

لا تبدأ الكولشيسين أو الكورتيزون من نفسك، ولا تغيّر العلاج الوقائي بسبب تحسن مؤقت. تحتاج الأدوية إلى مراجعة التداخلات والآثار الجانبية، وقد تتطلب تعديل الخطة عند وجود مرض كلوي أو كبدي أو أثناء الحمل.

دوّن تاريخ كل نوبة ومدتها والحرارة المقاسة والأعراض والأدوية المستخدمة، والتقط صورًا للطفح عند ظهوره. أثناء الحمى، احرص على السوائل والراحة وراقب التبول، وتجنب الإفراط في الملابس. لا توجد حمية أو مكملات ثبت أنها تعالج هذه المتلازمات، لكن الغذاء المتوازن والنوم المنتظم يدعمان الصحة العامة.

قد تشمل المتابعة قياس مؤشرات الالتهاب وفحص البول للكشف عن البروتين، خاصة في الأنواع المعرضة للداء النشواني. وأبلغ المدرسة أو جهة العمل بخطة التعامل مع النوبات إذا أثرت في الحضور. وقد تفيد الاستشارة الوراثية عندما يُثبت مرض وراثي أو توجد حالات عائلية مشابهة.

احجز تقييمًا إذا تكررت الحمى دون سبب واضح، أو صاحبتها أعراض متشابهة، أو أثرت في النمو والدراسة والحياة اليومية. وتستدعي الحمى مع فقدان وزن أو تعرق ليلي أو أعراض مستمرة بين النوبات مراجعة قريبة، لأنها قد تشير إلى أسباب أخرى تحتاج إلى استقصاء.

اطلب الرعاية العاجلة عند صعوبة التنفس، أو اضطراب الوعي، أو تيبس الرقبة، أو طفح لا يبهت بالضغط، أو جفاف واضح، أو ألم شديد بالبطن أو الصدر. ويحتاج الرضيع دون ثلاثة أشهر مع حرارة 38 درجة مئوية أو أكثر إلى تقييم عاجل. كذلك، لا تفترض أن الحمى لدى مستخدم الأدوية المثبطة للمناعة مجرد نوبة معتادة؛ تواصل سريعًا مع الفريق المعالج لاستبعاد العدوى.