متلازمة أيزنمنغر: كيف تؤثر عيوب القلب في الرئتين؟

في الوضع الطبيعي، يرسل الجانب الأيمن من القلب الدم إلى الرئتين لالتقاط الأكسجين، ثم يضخه الجانب الأيسر إلى بقية الجسم. لكن بعض العيوب الخلقية تُنشئ اتصالًا غير طبيعي يسمح بمرور الدم من الجانب الأعلى ضغطًا إلى الجانب الأقل ضغطًا، وغالبًا يكون الاتجاه في البداية من اليسار إلى اليمين.

تؤدي زيادة تدفق الدم عبر الرئتين بمرور الوقت إلى سماكة جدران الشرايين الرئوية وتضيّقها، فتزداد مقاومتها ويرتفع الضغط فيها. وعندما تصبح المقاومة مرتفعة جدًا، قد ينعكس اتجاه التحويلة أو يصبح ثنائي الاتجاه. عندها يتجاوز جزء من الدم الرئتين ويصل إلى الجسم دون أن يكتسب ما يكفي من الأكسجين، فتظهر الزرقة وأعراض أخرى.

ليست كل فتحة في القلب سببًا لمتلازمة أيزنمنغر؛ فالخطر يعتمد على نوع العيب وحجمه وكمية الدم العابرة خلاله ومدة استمراره. ومن العيوب المرتبطة بها:

• ثقب الحاجز البطيني، وهو فتحة بين حجرتي الضخ السفليتين في القلب.
• القناة الشريانية السالكة، وهي استمرار اتصال بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي بعد الولادة.
• عيب الحاجز الأذيني البطيني، وقد يشمل الحواجز والصمامات داخل القلب.
• ثقب الحاجز الأذيني، وهو فتحة بين الحجرتين العلويتين، وقد يؤدي إلى المشكلة في وقت متأخر لدى بعض المرضى.
• بعض التشوهات القلبية الخلقية المعقدة التي تزيد تدفق الدم الرئوي.

قد تتطور التغيرات الوعائية مبكرًا في بعض العيوب الكبيرة، ولذلك لا ينبغي تأجيل تقييم الطفل المصاب بعيب قلبي اعتمادًا على أن نشاطه يبدو طبيعيًا.

تختلف شدة الأعراض بحسب مستوى الأكسجين ووظيفة القلب ودرجة ارتفاع الضغط الرئوي. وقد يلاحظ المريض انخفاض قدرته على بذل المجهود تدريجيًا بدلًا من ظهور مشكلة مفاجئة.

• ازرقاق الشفتين أو اللسان أو الجلد، خاصة مع المجهود.
• ضيق النفس والتعب عند المشي أو صعود الدرج.
• الدوخة أو الإغماء، وأحيانًا ألم الصدر.
• خفقان القلب أو عدم انتظام ضرباته.
• تضخم نهايات الأصابع وتحدب الأظافر، ويُعرف بتعجر الأصابع.
• الصداع، وتورم الساقين أو البطن في الحالات المتقدمة.
• السعال المصحوب بالدم، وهو عرض يحتاج إلى تقييم عاجل.

لدى الأطفال قد تظهر صعوبة في مجاراة الأقران أثناء اللعب أو ضعف في النمو. ولا تكفي الزرقة وحدها لتشخيص المتلازمة؛ فلها أسباب قلبية وتنفسية أخرى تتطلب فحصًا طبيًا.

يبدأ التقييم بمعرفة تاريخ العيب القلبي والأعراض، وفحص القلب والرئتين وقياس تشبع الأكسجين. ويُفضل أن يتم التقييم في مركز لديه خبرة في أمراض القلب الخلقية وارتفاع ضغط الشريان الرئوي.

• تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية: يوضح العيب واتجاه تدفق الدم ويساعد على تقدير الضغط ووظيفة حجرات القلب.
• تخطيط القلب وأشعة الصدر: يقدمان معلومات مساندة عن نظم القلب وحجمه والأوعية الرئوية.
• تحاليل الدم: تشمل تعداد الدم ومخزون الحديد ووظائف الكلى والكبد، وقد تُضاف مؤشرات إجهاد القلب.
• الرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي: يُستخدمان عند الحاجة إلى تفاصيل تشريحية إضافية.
• قسطرة القلب: قد تكون ضرورية لقياس الضغوط والمقاومة الرئوية وتحديد الخيارات العلاجية بدقة، وتُجرى بقرار متخصص.

قد يُستخدم اختبار المشي لتقييم القدرة الوظيفية ومتابعة الاستجابة للعلاج. ولا يعتمد تأكيد التشخيص أو تقرير إمكانية إصلاح العيب على قراءة الأكسجين أو فحص واحد فقط.

يمكن أن تؤثر المتلازمة في أعضاء متعددة، وليس القلب والرئتين وحدهما. فمن مضاعفاتها قصور القلب، واضطراب النظم، والجلطات أو السكتة الدماغية، والنزيف الرئوي، وتأثر وظائف الكلى. كما تزداد قابلية بعض المرضى للإصابة بالتهاب شغاف القلب أو خراج الدماغ.

استجابة لنقص الأكسجين، يزيد الجسم إنتاج كريات الدم الحمراء. هذه استجابة تعويضية وليست سببًا تلقائيًا لسحب الدم. وقد يؤدي نقص الحديد أو الجفاف إلى تفاقم الأعراض؛ لذلك يجب تفسير الهيموغلوبين مع مخزون الحديد والحالة السريرية، لا بوصفه رقمًا منفردًا.

يهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض وتحسين القدرة على النشاط وتقليل المضاعفات. ولا توجد خطة واحدة مناسبة للجميع، بل تُختار العلاجات وفق نوع العيب وشدة المرض ووظائف الأعضاء.

أدوية ورعاية موجهة

قد يصف الفريق المتخصص أدوية تستهدف مسارات تضيق الأوعية الرئوية، مثل مضادات مستقبلات الإندوثيلين أو مثبطات الفوسفوديستيراز من النوع الخامس، وأحيانًا علاجات مرتبطة بمسار البروستاسيكلين. وقد تُستخدم مدرات البول بحذر عند احتباس السوائل، ويُعالج نقص الحديد إذا ثبت بالتحاليل.

الأكسجين ليس ضروريًا لكل مريض، ويُحدد استخدامه بحسب فائدته المثبتة بالتقييم. كذلك لا تُستخدم مميعات الدم روتينيًا؛ إذ يجب موازنة احتمال الجلطات مع خطر النزيف. أما سحب الدم فلا يُجرى بصورة دورية، وقد يُبحث فقط في ظروف محددة تحت إشراف متخصص بعد استبعاد الجفاف ونقص الحديد.

هل يمكن إغلاق الفتحة القلبية؟

قبل حدوث تلف وعائي رئوي غير قابل للعكس، قد يمنع إصلاح العيب تطور المتلازمة. أما بعد ثبوت متلازمة أيزنمنغر، فإن إغلاق التحويلة يكون عادة غير مناسب وقد يسبب فشلًا خطيرًا في البطين الأيمن. وفي الحالات المتقدمة رغم العلاج، قد يناقش الفريق زراعة الرئتين مع إصلاح العيب أو زراعة القلب والرئتين لدى مرضى مختارين.

• احرص على المتابعة المنتظمة، ولا توقف أدوية القلب أو تغيّرها دون مراجعة الطبيب.
• مارس نشاطًا خفيفًا يناسب قدرتك بعد استشارة الفريق، وتجنب الجهد الشديد ورفع الأوزان الثقيلة وحبس النفس أثناء الدفع.
• تجنب الجفاف، والتزم بخطة السوائل الفردية إذا كان لديك احتباس سوائل أو قصور قلب.
• ناقش السفر بالطائرة أو الإقامة في المرتفعات مسبقًا، فقد تحتاج إلى ترتيبات خاصة أو أكسجين.
• حافظ على صحة الأسنان والتطعيمات الموصى بها، وناقش الحاجة إلى مضاد حيوي وقائي قبل بعض إجراءات الأسنان.
• أبلغ أي طبيب أو طبيب تخدير بالحالة قبل إجراء طبي، لأن التخدير وتغير ضغط الدم يحتاجان إلى احتياطات خاصة.

يحمل الحمل مخاطر شديدة على الأم والجنين، ولذلك يُنصح بتجنبه ومناقشة وسيلة منع حمل مناسبة مع فريق متخصص. وإذا حدث الحمل، يلزم التواصل العاجل مع مركز خبير لمناقشة الخيارات والرعاية، دون إيقاف العلاج ذاتيًا.

احجز تقييمًا قريبًا عند ظهور زرقة غير مفسرة، أو تراجع تحمل المجهود، أو زيادة الخفقان والتورم، خاصة مع وجود عيب خلقي معروف. ويحتاج المصاب بالمتلازمة إلى مراجعات منتظمة حتى عندما تبدو أعراضه مستقرة.

اطلب الإسعاف عند الإغماء، أو ضيق النفس الشديد المفاجئ، أو ألم الصدر الشديد، أو سعال مصحوب بالدم، أو ضعف مفاجئ بأحد جانبي الجسم واضطراب الكلام. كما تستدعي الحمى المصحوبة بصداع شديد أو أعراض عصبية تقييمًا عاجلًا. ولا تؤخر طلب المساعدة انتظارًا لتحسن قراءة الأكسجين في المنزل.