متلازمة لوتيمباشر: خلل مزدوج في القلب وطرق علاجه

يشير التعريف التقليدي للمتلازمة إلى اجتماع عيب خلقي في الحاجز الأذيني، غالبًا من النوع الثانوي، مع تضيّق مكتسب في الصمام المترالي، ويُسمى أيضًا الصمام التاجي. وفي حالات أقل شيوعًا، قد يكون تضيق الصمام موجودًا منذ الولادة. وتُستخدم التسمية أحيانًا لوصف حالات مشابهة نشأت فيها فتحة الحاجز بعد إجراء طبي عبر الحاجز الأذيني، لكنها ليست الصورة التقليدية.

تختلف شدة الحالة بحسب مساحة الفتحة، ودرجة تضيق الصمام، وضغط الشريان الرئوي، وقدرة البطينين على استقبال الدم وضخه. لذلك لا يمكن تقدير خطورتها من اسم التشخيص وحده، ولا تعني قلة الأعراض بالضرورة أن تأثيرها في القلب بسيط.

في القلب الطبيعي، يصل الدم المؤكسج من الرئتين إلى الأذين الأيسر، ثم يعبر الصمام المترالي إلى البطين الأيسر ليُضخ إلى الجسم. عندما يضيق الصمام، يصعب مرور الدم ويرتفع الضغط في الأذين الأيسر، وقد ينتقل هذا الارتفاع إلى الأوردة الرئوية مسببًا ضيق التنفس.

عند وجود فتحة في الحاجز الأذيني، يستطيع جزء من الدم الانتقال من الأذين الأيسر إلى الأيمن. قد يخفف هذا المسار الضغط خلف الصمام، فتكون بعض أعراض الاحتقان الرئوي أقل وضوحًا مما يُتوقع. لكنه في المقابل يزيد كمية الدم التي يستقبلها الجانب الأيمن ويضخها نحو الرئتين.

مع استمرار الحمل الزائد، قد يتوسع الأذين والبطين الأيمنان، ويرتفع ضغط الشريان الرئوي، وقد تضعف وظيفة القلب. وإذا تطور مرض وعائي رئوي شديد، قد يتغير اتجاه التحويلة أو تصبح ثنائية الاتجاه؛ وهي حالة متقدمة تؤثر مباشرة في إمكان إصلاح العيب وأمانه.

رغم احتمال إدراجها ضمن موضوعات الأمراض الخلقية، فإن متلازمة لوتيمباشر ليست عادةً متلازمة وراثية تنتقل بنمط محدد داخل العائلات. فالعيب الخلقي يعني أنه موجود منذ الولادة، ولا يعني بالضرورة أنه موروث. ويحدث كثير من عيوب الحاجز الأذيني دون وجود تاريخ عائلي واضح.

أما تضيّق الصمام المترالي في الصورة التقليدية، فكثيرًا ما ينتج عن مرض القلب الروماتيزمي، وهو أحد آثار الحمى الروماتيزمية التي قد تتبع عدوى الحلق بالعقديات. تؤدي الإصابة الروماتيزمية إلى تندب الصمام والتصاق أجزاء منه، فتضيق فتحته بمرور الوقت. وتوجد أسباب أخرى أقل شيوعًا للتضيق يحددها التقييم الطبي.

• وجود فتحة أذينية وحدها لا يعني الإصابة بالمتلازمة.
• الإصابة بتضيق الصمام وحده لا تكفي أيضًا لتشخيصها.
• قد تُناقش الاستشارة الوراثية عند وجود عيوب قلبية متعددة في الأسرة أو علامات متلازمة خلقية أخرى، لكنها ليست فحصًا روتينيًا لكل مصاب.

قد تتطور الأعراض تدريجيًا، ويعيش بعض المصابين سنوات قبل اكتشاف الحالة. وتتأثر الصورة السريرية بحجم التحويلة وشدة التضيق، وقد تصبح الأعراض أوضح مع زيادة متطلبات الجسم، كما يحدث أثناء الحمل أو عند الإصابة بفقر الدم أو اضطراب نظم القلب.

• ضيق التنفس مع المشي أو صعود الدرج، وقد يظهر أثناء الراحة في الحالات المتقدمة.
• التعب السريع وانخفاض القدرة على أداء المجهود المعتاد.
• الخفقان أو الشعور بتسارع النبض وعدم انتظامه.
• تورم القدمين والساقين، وأحيانًا امتلاء البطن عند احتقان الجانب الأيمن.
• السعال أو ضيق التنفس عند الاستلقاء في بعض الحالات.

قد يسمع الطبيب نفخات قلبية أو يلاحظ علامات توسع الجانب الأيمن. ومع ذلك، قد تكون النفخة المعتادة لتضيّق الصمام أقل وضوحًا، لأن بعض الدم يعبر الفتحة بدلًا من الصمام. ولا تكفي الأعراض أو سماع النفخة وحدهما لتأكيد التشخيص.

يبدأ التقييم بالتاريخ المرضي والفحص، مع السؤال عن الحمى الروماتيزمية السابقة، والعيوب القلبية المعروفة، والخفقان، وحدود القدرة على المجهود. ثم تُختار الفحوص لتحديد تركيب القلب ووظيفته، وليس لمجرد إثبات وجود فتحة أو تضيق.

تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية

الإيكو مع الدوبلر هو الفحص الأساسي؛ إذ يوضح فتحة الحاجز واتجاه تدفق الدم عبرها، وشكل الصمام ومساحته، وحجم حجرات القلب ووظيفتها، ويقدّر ضغط الشريان الرئوي. وقد يلزم الإيكو عبر المريء لرؤية أدق قبل التدخل. ويجب تفسير قياسات التضيق بحذر، لأن التحويلة الأذينية تغيّر تدفق الدم وقد تجعل بعض طرق القياس أقل موثوقية.

فحوص مكملة عند الحاجة

• تخطيط القلب، أو مراقبة النبض لفترة أطول، للكشف عن اضطرابات النظم.
• أشعة الصدر لتقييم حجم القلب ومظاهر زيادة تدفق الدم الرئوي.
• الرنين المغناطيسي القلبي في حالات مختارة لقياس أحجام الحجرات وكمية التحويلة.
• قسطرة القلب لقياس الضغوط والمقاومة الوعائية الرئوية عندما لا تكفي الفحوص الأخرى أو قبل بعض قرارات التدخل.

من دون متابعة وعلاج مناسبين، قد تؤدي الحالة إلى قصور القلب الأيمن، وارتفاع ضغط الشريان الرئوي، واضطرابات النظم، خصوصًا الرجفان الأذيني. وقد يرتبط تضيق الصمام والرجفان بتكوّن جلطات تزيد خطر السكتة الدماغية. كما قد يحدث احتقان رئوي، وإن كانت الفتحة تخفف بعض مظاهره في البداية. لا تحدث هذه المضاعفات لدى الجميع، لكن اكتشافها مبكرًا مهم لاختيار العلاج.

تُبنى الخطة على تقييم العيبين معًا، ويفضل أن يشرف عليها فريق لديه خبرة في أمراض الصمامات وعيوب القلب الخلقية. والهدف هو تحسين مرور الدم عبر الصمام، وتقليل الحمل الزائد على الجانب الأيمن، مع التأكد من أن إصلاح الفتحة آمن.

الأدوية لتخفيف الأعراض والمخاطر

قد تُستخدم مدرات البول لتقليل احتباس السوائل، وأدوية لضبط النبض عند الحاجة. ويصف الطبيب مضادات التخثر عند وجود مؤشرات مثل الرجفان الأذيني المصاحب لتضيق مترالي روماتيزمي مهم أو جلطة داخل الأذين. وقد تلزم الوقاية الدوائية من تكرار الحمى الروماتيزمية. هذه العلاجات لا تغلق الفتحة ولا تزيل التضيق، ولا تُبدأ أو تُوقف دون إشراف.

القسطرة أو الجراحة

في حالات مختارة، يمكن توسيع الصمام بالبالون إذا كان تركيبه مناسبًا، ولا توجد جلطة أذينية أو درجة مهمة من الارتجاع. وقد تُغلق الفتحة بجهاز عبر القسطرة إذا سمح حجمها وحوافها وحالة الدورة الرئوية بذلك. أما الحالات غير المناسبة، فقد تحتاج إلى جراحة لمعالجة الصمام وإغلاق الفتحة.

لا ينبغي إغلاق الفتحة بمعزل عن تقييم التضيق؛ فقد يؤدي ذلك إلى ارتفاع مفاجئ في ضغط الأذين الأيسر واحتقان الرئتين. كذلك قد يجعل الارتفاع الشديد غير القابل للعكس في المقاومة الوعائية الرئوية الإغلاق غير آمن. يحدد الفريق ترتيب الإجراءات أو جمعها وفق النتائج.

احجز تقييمًا إذا ظهر ضيق تنفس متكرر، أو تراجع تحمل المجهود، أو خفقان مستمر، أو تورم الساقين، خصوصًا مع وجود عيب أذيني أو مرض مترالي معروف. أما ضيق التنفس الشديد المفاجئ، أو الإغماء، أو ألم الصدر الشديد، أو ازرقاق الشفتين، أو علامات السكتة مثل ضعف أحد الأطراف واضطراب الكلام، فتستدعي الطوارئ فورًا.

تستمر المتابعة حتى بعد التدخل لمراقبة الصمام وضغط الرئتين والنظم القلبي. ناقش النشاط البدني المناسب مع الطبيب، والتزم بالأدوية والعناية بصحة الفم، وعالج التهاب الحلق المشتبه به طبيًا دون تناول مضادات حيوية عشوائيًا. وإذا كنتِ تخططين للحمل، فالتقييم المسبق ضروري؛ لأن زيادة حجم الدم قد تكشف أعراضًا أو تفاقمها. تتحسن النتائج غالبًا عند العلاج قبل حدوث أضرار متقدمة في القلب والأوعية الرئوية.