نقص العامل السابع: أسباب النزيف وطرق التشخيص والعلاج

العامل السابع أحد البروتينات التي تساعد الدم على تكوين جلطة لإيقاف النزيف. يصنعه الكبد، ويحتاج إلى فيتامين ك ليؤدي وظيفته بصورة طبيعية. عند إصابة أحد الأوعية الدموية، يتفاعل العامل السابع مع عامل النسيج الموجود في الأنسجة المتضررة، فتبدأ سلسلة من التفاعلات تنتهي بتكوين شبكة تثبت الجلطة.

إذا انخفضت كمية العامل السابع أو ضعفت وظيفته، فقد تتأخر هذه العملية. والنقص الوراثي اضطراب نادر يصيب الذكور والإناث، ويختلف عن الهيموفيليا التقليدية المرتبطة بنقص العامل الثامن أو التاسع. كما أن مستوى نشاط العامل السابع لا يعكس وحده شدة النزيف؛ فقد تختلف الأعراض بين أشخاص لديهم نتائج متقاربة.

تتنوع الأعراض بحسب الشخص، وقد تبدأ في الطفولة أو لا تتضح إلا بعد خلع سن أو إصابة أو عملية جراحية. تشمل العلامات المحتملة:

• نزيف الأنف المتكرر أو الذي يصعب إيقافه.
• نزيف اللثة وظهور الكدمات بسهولة.
• استمرار النزيف مدة أطول بعد الجروح أو إجراءات الأسنان.
• غزارة الدورة الشهرية أو طول مدتها.
• نزيف زائد أثناء العمليات أو بعد الولادة.
• نزيف داخل العضلات أو المفاصل في بعض الحالات الشديدة.

يمكن أن يحدث نزيف في الجهاز الهضمي أو داخل الجمجمة، لكنه أقل شيوعًا وخطير. وقد يظهر الاضطراب الشديد لدى الرضع بنزيف غير معتاد بعد الولادة أو من موضع الحبل السري. وفي المقابل، قد يعيش بعض المصابين سنوات دون نزيف واضح.

النقص الوراثي والطفرات الجينية

ينتج النقص الوراثي عادة عن تغيرات في جين F7، المسؤول عن تعليمات تصنيع العامل السابع. وقد تؤدي هذه التغيرات إلى تقليل إنتاج البروتين أو إضعاف عمله. وغالبًا ينتقل الاضطراب بنمط وراثي جسدي متنحٍ؛ أي إن الشخص المصاب يرث نسخة متغيرة من الجين من كل والد.

يحمل الوالدان في هذه الحالة عادة نسخة متغيرة واحدة، وقد لا تظهر عليهما أعراض. وإذا كان كلاهما حاملًا، يكون احتمال إصابة الطفل في كل حمل 25%. يزيد وجود إصابات عائلية أو قرابة بين الوالدين احتمال اجتماع النسختين المتغيرتين، لكن غياب التاريخ العائلي لا يستبعد المرض.

الأسباب المكتسبة

قد ينخفض العامل السابع بسبب نقص فيتامين ك، كما يحدث مع سوء الامتصاص أو بعض أمراض القنوات الصفراوية. وقد تسهم بعض الأدوية، ومنها المضادات الحيوية في ظروف معينة، في نقص هذا الفيتامين. كذلك تؤثر أمراض الكبد ومضادات فيتامين ك مثل الوارفارين في نشاط العامل السابع.

في حالات أقل شيوعًا، يكون الانخفاض مرتبطًا باستهلاك عوامل التخثر أو بأجسام مضادة تعوق عملها. وغالبًا لا تقتصر المشكلات المكتسبة على العامل السابع وحده، لذلك يبحث الطبيب عن السبب قبل تصنيف الحالة بوصفها نقصًا وراثيًا.

التقييم السريري والتاريخ العائلي

يسأل الطبيب عن بداية النزيف وتكراره وشدته، وما حدث بعد الجراحات وخلع الأسنان والولادات السابقة. ويراجع الأدوية والمكملات، وأمراض الكبد والجهاز الهضمي، ووجود أقارب لديهم اضطرابات نزيف. وقد يكون توثيق نوبات النزيف ومدتها مفيدًا، خصوصًا عند تقييم غزارة الدورة الشهرية.

اختبارات الدم

غالبًا يظهر النقص المعزول للعامل السابع بإطالة زمن البروثرومبين PT مع بقاء زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط aPTT طبيعيًا. لكن هذا النمط لا يؤكد التشخيص بمفرده، وقد يطلب الطبيب:

• قياس نشاط العامل السابع لتحديد مدى انخفاضه.
• صورة دم كاملة لكشف فقر الدم وتقييم الصفائح الدموية.
• فحوص وظائف الكبد وعوامل تخثر أخرى بحسب الحالة.
• اختبار المزج للمساعدة في التفريق بين نقص العامل ووجود مثبط للتخثر.
• فحصًا جينيًا عند الحاجة لتأكيد السبب الوراثي وتقديم الاستشارة للأسرة.

قد تُعاد بعض التحاليل للتحقق من النتيجة واستبعاد تأثير الأدوية أو المشكلات المؤقتة. ويُفسَّر مستوى العامل لدى الرضع وفق عمر الطفل، لأن القيم الطبيعية تختلف عن البالغين.

لا يحتاج كل مصاب إلى علاج مستمر. يحدد اختصاصي أمراض الدم الخطة بناءً على تاريخ النزيف، وشدته الحالية، ونوع الإجراء الطبي المتوقع. وقد يقتصر التدبير في الحالات الخفيفة على المتابعة وخطة واضحة للتعامل مع النزيف أو الاستعداد للجراحة.

تعويض العامل الناقص

يمكن استخدام العامل السابع المنشط المؤتلف لإيقاف نزيف مهم أو الوقاية منه حول بعض العمليات. وقد تُستخدم مستحضرات أخرى، مثل البلازما الطازجة المجمدة أو مركزات عوامل التخثر، وفق توافر العلاج وملاءمته للحالة. تحتاج هذه الخيارات إلى إشراف متخصص بسبب اختلاف مخاطرها، ومنها زيادة احتمال الجلطات في ظروف معينة.

قد يحتاج من لديهم نزيف شديد متكرر إلى علاج وقائي منتظم، لكن ذلك ليس ضروريًا لجميع المصابين. ولا يجوز اختيار مستحضر التعويض أو تكراره اعتمادًا على رقم التحليل وحده.

العلاجات المساعدة وعلاج السبب

قد تساعد الأدوية المضادة لانحلال الفيبرين، مثل حمض الترانيكساميك، في بعض حالات نزيف الفم والأنف وغزارة الطمث. ويمكن استخدام وسائل موضعية لإيقاف النزيف، وعلاج هرموني مناسب لغزارة الدورة، وتعويض الحديد إذا وُجد نقص فيه.

يفيد فيتامين ك إذا كان نقصه هو السبب، لكنه لا يصحح عادة النقص الجيني الحقيقي. أما الحالات المرتبطة بالكبد أو بالأدوية فتتطلب معالجة السبب وتعديل العلاج تحت إشراف الطبيب. ولا يُعد العلاج الجيني حاليًا علاجًا روتينيًا معتمدًا لنقص العامل السابع.

يعتمد التعافي على موضع النزيف وكميته وسرعة السيطرة عليه. وقد يحتاج المريض إلى متابعة الهيموغلوبين والحديد، أو تقييم المفصل والعضلة بعد النزيف الداخلي. تشمل المضاعفات المحتملة فقر الدم، وتضرر المفاصل مع النزيف المتكرر، والنزيف الخطير الذي قد يهدد الحياة.

• أبلغ طبيب الأسنان والجراح باضطراب التخثر قبل أي إجراء.
• احمل بطاقة طبية توضح التشخيص وخطة الطوارئ إن أمكن.
• تجنب الأسبرين ومضادات الالتهاب مثل الإيبوبروفين دون موافقة الطبيب.
• ناقش الأنشطة الرياضية الآمنة وتجنب الإصابات القوية بحسب شدة حالتك.
• خطط للحمل والولادة بالتعاون بين اختصاصي الدم وطبيب النساء.

احجز موعدًا إذا تكرر نزيف الأنف أو اللثة، أو ظهرت كدمات غير مفسرة، أو كانت الدورة غزيرة، أو حدث نزيف غير معتاد بعد إجراء طبي. يمكن لطبيب الأسرة إحالتك إلى اختصاصي أمراض الدم أو مركز متخصص في اضطرابات النزف.

اطلب رعاية عاجلة عند نزيف لا يتوقف بالضغط المباشر، أو قيء دموي، أو براز أسود، أو دوخة شديدة وإغماء. كذلك تستدعي إصابة الرأس أو الصداع الشديد المفاجئ أو الضعف واضطراب الوعي تقييمًا طارئًا، خاصة لدى المصاب المعروف باضطراب تخثر. ولا تنتظر ظهور نزيف خارجي بعد إصابة قوية بالرأس.