نقص الغلوبولين المناعي أ: الأعراض والتشخيص والتعامل معه

يوجد هذا الجسم المضاد في الدم، لكنه يؤدي دورًا مهمًا خصوصًا على الأسطح المخاطية، مثل بطانة الأنف والجهاز التنفسي والأمعاء. ويوجد أيضًا في اللعاب والدموع وحليب الأم، ويساعد على منع الميكروبات من الالتصاق بهذه الأسطح واختراقها.

يُسمى النقص «انتقائيًا» عندما يكون مستوى IgA شديد الانخفاض، مع بقاء الغلوبولين المناعي ج IgG والغلوبولين المناعي م IgM ضمن المستويات المناسبة للعمر، وبعد استبعاد أسباب أخرى. وقد تعوّض أجزاء أخرى من جهاز المناعة بعض هذا النقص، ما يفسر غياب الأعراض لدى كثير من المصابين. ولا يعني وجوده تلقائيًا ضعفًا شديدًا في المناعة أو ضرورة العزل عن الآخرين.

التهابات الجهاز التنفسي

قد تكون الالتهابات المتكررة أول ما يلفت الانتباه، خاصة إذا كانت أشد من المعتاد أو تستغرق وقتًا طويلًا للتحسن. لكن تكرار نزلات البرد وحده لا يكفي لتشخيص اضطراب مناعي، وخصوصًا عند الأطفال الذين يختلطون بأقرانهم.

• التهاب الجيوب الأنفية أو الأذن الوسطى بصورة متكررة.
• التهاب الشعب الهوائية أو الالتهاب الرئوي المتكرر.
• سعال مستمر أو عودة الأعراض سريعًا بعد العلاج.

الأعراض الهضمية وأعراض أخرى

قد تحدث التهابات معوية، ومنها عدوى الجيارديا، فتسبب إسهالًا مستمرًا وانتفاخًا ومغصًا، وأحيانًا ضعف امتصاص العناصر الغذائية أو فقدان الوزن. وقد يُلاحظ بطء زيادة الوزن أو النمو لدى الأطفال عند استمرار المشكلات الهضمية.

ترتبط الحالة أيضًا بزيادة احتمال بعض أمراض الحساسية، مثل الربو والتهاب الأنف التحسسي، وبعض أمراض المناعة الذاتية، مثل الداء البطني «السيلياك» والذئبة. هذه الحالات ليست نتيجة حتمية للنقص، كما أن وجود طفح جلدي أو تعب أو ألم مفاصل لا يثبت الإصابة به دون تقييم طبي.

لا يُعرف السبب الدقيق للنقص الانتقائي لدى معظم المصابين. ويُعتقد أنه يرتبط بخلل في نضج بعض الخلايا البائية أو قدرتها على إنتاج IgA. قد يظهر لدى أكثر من شخص في الأسرة، لكن نمط وراثته ليس بسيطًا دائمًا، ولا يُجرى اختبار جيني روتيني لتشخيص معظم الحالات.

يختلف النقص الانتقائي الأولي عن انخفاض الغلوبولينات المناعية الناتج عن مرض آخر أو دواء. لذلك يراجع الطبيب التاريخ المرضي والعائلي، ونتائج التحاليل السابقة، والأدوية المستخدمة قبل تحديد نوع المشكلة.

الحالات الطبية التي قد ترتبط بانخفاضه

• بعض العدوى التي قد يصاحبها انخفاض مؤقت في مستويات الأجسام المضادة.
• اضطرابات مناعية أوسع، مثل نقص المناعة المتغير الشائع، الذي قد تنخفض فيه أنواع أخرى من الغلوبولينات.
• فقد البروتينات عبر الكلى أو الأمعاء، وقد يؤثر ذلك في أكثر من نوع من بروتينات الدم.

أما أمراض المناعة الذاتية المصاحبة للنقص، فلا تعني بالضرورة أنها السبب المباشر له؛ فقد تتشارك معه عوامل مرتبطة بتنظيم الاستجابة المناعية.

الأدوية المحتملة

قد يرتبط انخفاض IgA لدى بعض الأشخاص بأدوية معينة، منها بعض مضادات الصرع مثل الفينيتوين، وأدوية أخرى مثل السلفاسالازين أو البنسيلامين. كما قد تؤثر علاجات تثبيط المناعة في مستويات الأجسام المضادة عمومًا. لا توقف أي دواء بنفسك؛ فوجود ارتباط محتمل لا يثبت أنه سبب النقص، ويحتاج الأمر إلى مراجعة الطبيب.

يبدأ التشخيص بمراجعة نمط الالتهابات وشدتها، والأعراض الهضمية، وتاريخ الحساسية والمناعة الذاتية. ويطلب الطبيب قياس IgA وIgG وIgM في الدم، وقد يعيد التحليل للتأكد من أن الانخفاض مستمر وليس مؤقتًا.

لا يُثبَّت تشخيص النقص الانتقائي عادة قبل عمر أربع سنوات، لأن إنتاج IgA قد يتأخر طبيعيًا لدى الأطفال الأصغر. كذلك، لا يكفي انخفاض بسيط في نتيجة واحدة لوصف الحالة بالنقص الانتقائي الشديد؛ إذ تُفسَّر النتائج وفق العمر والقيم المرجعية للمختبر.

• قد تُطلب صورة دم وفحوص لوظائف الكلى ومستوى الألبومين بحسب الحالة.
• قد تُفحص الاستجابة للأجسام المضادة بعد بعض اللقاحات إذا كانت الالتهابات متكررة.
• تُستخدم فحوص البراز أو تقييم الرئتين عند وجود أعراض تستدعي ذلك.

عند الاشتباه بالسيلياك، يجب إبلاغ الطبيب بنقص IgA؛ لأن بعض فحوص السيلياك المعتمدة عليه قد تعطي نتيجة سلبية مضللة. ويمكن استخدام اختبارات تعتمد على IgG، مع استكمال التقييم وفق الأعراض.

قد تؤدي الالتهابات الرئوية المتكررة لدى بعض المصابين إلى توسع الشعب الهوائية، وهو تلف مزمن يجعل التخلص من الإفرازات أصعب. وقد تسبب المشكلات المعوية المستمرة سوء امتصاص أو نقصًا غذائيًا. ويتطور اضطراب المناعة لدى نسبة صغيرة إلى حالة أوسع، لذا تفيد المتابعة عند تغير نمط الأعراض.

نادرًا، قد يحدث تفاعل تحسسي شديد عند نقل الدم أو بعض مشتقاته، خصوصًا لدى أشخاص لديهم أجسام مضادة ضد IgA. لا يعني ذلك أن نقل الدم ممنوع، لكن يجب إبلاغ الفريق الطبي بالتشخيص وبأي تفاعل سابق؛ فقد يختار اختصاصيو نقل الدم مكونات خاصة عند الحاجة. ولا تُطلب فحوص الأجسام المضادة ضد IgA بصورة روتينية لكل مصاب.

لا يوجد علاج روتيني يعيد إنتاج IgA إلى مستواه الطبيعي، ولا يحتاج من لا يعاني أعراضًا إلى دواء لمجرد انخفاض التحليل. تركز الخطة على علاج المشكلات الموجودة وتقليل تكرارها.

• علاج العدوى البكتيرية بالمضادات المناسبة عند تشخيصها، وليس لكل نزلة برد.
• علاج العدوى المعوية بحسب المسبب، ومعالجة نقص التغذية إن وُجد.
• السيطرة على الربو والحساسية والأمراض المناعية المصاحبة.
• النظر في مضادات حيوية وقائية لحالات مختارة كثيرة العدوى تحت إشراف اختصاصي.

لا تُعطى بدائل الغلوبولين المناعي بصورة معتادة في النقص الانتقائي المعزول؛ لأنها تحتوي أساسًا على IgG ولا تعوض IgA المخاطي. وقد يناقشها اختصاصي المناعة إذا وُجد خلل إضافي في إنتاج الأجسام المضادة مع عدوى شديدة أو متكررة.

لا توجد طريقة مثبتة للوقاية من النقص الأولي، لكن غسل اليدين وتجنب التدخين والحصول على غذاء متوازن ونوم كافٍ يساعد على دعم الصحة وتقليل التعرض للعدوى. لا توجد مكملات ثبت أنها ترفع IgA بصورة تعالج هذه الحالة.

راجع جدول اللقاحات مع الطبيب، بما فيه لقاحات الإنفلونزا والمكورات الرئوية بحسب العمر وعوامل الخطورة. وتُراجع ملاءمة اللقاحات الحية وفق التقييم المناعي الكامل، خصوصًا إذا اشتُبه باضطراب مناعي إضافي.

اطلب تقييمًا إذا تكررت التهابات الأذن أو الجيوب أو الرئة، أو استمر الإسهال، أو ظهر فقدان وزن غير مفسر أو ضعف نمو لدى الطفل. وتفيد مراجعة اختصاصي المناعة عند وجود نقص مثبت مصحوب بأعراض أو تاريخ عائلي لاضطرابات المناعة.

توجه للطوارئ عند صعوبة التنفس، أو الارتباك، أو تدهور سريع مع العدوى، أو علامات جفاف شديد. وأثناء نقل الدم، يجب إبلاغ الطاقم فورًا عند ظهور طفح منتشر أو تورم أو دوار أو ضيق تنفس.