ورم أليف الكروم: علامات ورم القواتم وطرق علاجه

توجد الخلايا أليفة الكروم في الجزء الداخلي من الغدة الكظرية، المسمى لب الغدة. وظيفتها الطبيعية إفراز هرمونات تساعد الجسم على الاستجابة للتوتر والمجهود. عندما يتكون ورم في هذه الخلايا، قد يصبح إفراز الهرمونات زائدًا أو متقطعًا، فتظهر أعراض تشبه استجابة الجسم للخوف، ولكن دون سبب واضح أحيانًا.

قد يصيب الورم غدة كظرية واحدة أو الغدتين. وإذا نشأ ورم مشابه من خلايا خارج الغدة الكظرية، يسمى ورم المستقتمات. يرتبط النوعان ببعضهما، لكن موضع الورم وخصائصه الوراثية يؤثران في الفحوص والعلاج والمتابعة.

ليس كل ورم قواتم سرطانًا منتشرًا؛ فكثير من الحالات تظل محدودة ويمكن علاجها بالاستئصال. لكن لا يمكن الاعتماد على شكل الخلايا تحت المجهر وحده للجزم بأن الورم لن ينتشر مستقبلًا. يُثبت الانتشار عند العثور على خلايا الورم في مواضع لا توجد فيها هذه الخلايا طبيعيًا، مثل العظام أو الكبد أو الرئتين أو العقد اللمفاوية.

لذلك يقيّم الفريق الطبي حجم الورم ومكانه ونتائج التصوير والتحليل النسيجي والعوامل الوراثية معًا. وحتى الورم غير المنتشر يحتاج إلى متابعة؛ لأن عودته أو ظهور ورم جديد يظل ممكنًا بعد العلاج.

قد تظهر الأعراض في نوبات مفاجئة تستمر دقائق أو أطول، وقد تتكرر بفواصل متفاوتة. وقد يكون ارتفاع ضغط الدم مستمرًا أو يظهر أثناء النوبة فقط، بينما تكون قراءة الضغط طبيعية بين النوبات لدى بعض المرضى.

• صداع شديد أو متكرر، خاصة إذا ترافق مع أعراض أخرى.
• تعرّق غزير لا يتناسب مع حرارة الجو أو النشاط.
• خفقان أو تسارع ضربات القلب.
• ارتفاع ضغط الدم، وأحيانًا تقلبه بصورة واضحة.
• شحوب ورجفة وشعور مفاجئ بالقلق أو التوتر.
• ألم في الصدر أو البطن، وغثيان أو نقص وزن غير مفسر.

لا يشترط اجتماع جميع العلامات، وقد يُكتشف الورم مصادفة أثناء تصوير البطن لسبب آخر. كذلك لا تعني نوبات الصداع والخفقان وحدها وجود الورم؛ فهذه أعراض شائعة في اضطرابات أخرى، مثل فرط نشاط الغدة الدرقية واضطرابات النظم ونوبات الهلع.

ما الذي قد يحفز النوبات؟

قد تحدث النوبات تلقائيًا، أو ترتبط بمجهود بدني أو ضغط نفسي أو إجراء جراحي أو تخدير. ويمكن لبعض الأدوية والمنبهات أن تحفزها أيضًا. إذا كان الورم معروفًا أو مشتبهًا به، أخبر الطبيب قبل أي عملية أو وصف دواء جديد، ولا توقف أدويتك المعتادة من تلقاء نفسك.

لا يوجد سبب واضح لكل حالة، لكن نسبة مهمة من أورام القواتم ترتبط بتغيرات جينية موروثة. وقد تظهر ضمن متلازمات مثل الأورام الصماء المتعددة من النوع الثاني، ومتلازمة فون هيبل لينداو، والورام الليفي العصبي من النوع الأول، أو اضطرابات بعض جينات إنزيم نازعة هيدروجين السكسينات.

يزداد الاشتباه في سبب وراثي عند الإصابة في سن صغيرة، أو وجود أورام متعددة أو إصابة الغدتين، أو وجود تاريخ عائلي مشابه. ومع ذلك، قد يُنصح بالمشورة والفحص الجيني حتى دون تاريخ عائلي؛ لأن النتيجة قد تغيّر خطة المتابعة وتوضح حاجة الأقارب إلى الفحص.

فحوص الهرمونات

يبدأ التقييم عادة بقياس الميتانفرينات الحرة في البلازما، أو الميتانفرينات المجزأة في بول يُجمع خلال يوم كامل. هذه المواد نواتج تكسّر هرمونات الأدرينالين والنورأدرينالين، وتساعد على كشف فرط إفرازها. يختار الطبيب الفحص الأنسب بحسب الحالة وإمكانات المختبر.

قد تتأثر النتائج بالتوتر والمرض الحاد وبعض الأدوية وطريقة أخذ العينة. لذلك اتبع تعليمات الراحة والاستعداد بدقة، وأبلغ الطبيب بكل الأدوية والمكملات. النتيجة المرتفعة قليلًا لا تكفي وحدها للتشخيص، وقد تتطلب إعادة الفحص في ظروف مناسبة.

التصوير وتحديد مدى المرض

بعد وجود دليل كيميائي حيوي مناسب، يُستخدم التصوير المقطعي أو الرنين المغناطيسي لتحديد موضع الورم. وقد يلزم تصوير وظيفي متخصص إذا كان هناك اشتباه بأورام متعددة أو انتشار، أو عند التخطيط لبعض العلاجات.

لا تُؤخذ خزعة من كتلة كظرية مشتبه بها قبل استبعاد ورم القواتم وتقييمها تخصصيًا؛ إذ قد يؤدي وخز الورم إلى إطلاق الهرمونات وحدوث أزمة خطرة في ضغط الدم.

التحضير قبل الجراحة

الاستئصال الجراحي هو العلاج الرئيسي للورم الموضعي القابل للجراحة، لكنه يحتاج غالبًا إلى تحضير مسبق بأدوية تحصر مستقبلات ألفا لضبط تأثير الهرمونات. وقد يضيف الطبيب دواء لإبطاء النبض بعد تحقيق حصر ألفا المناسب؛ فاستخدام حاصرات بيتا أولًا قد يسبب ارتفاعًا خطيرًا في الضغط.

قد تتضمن الخطة تعديل السوائل والملح لتعويض نقص حجم الدم، لكن تحت إشراف الفريق المعالج فقط، خصوصًا عند وجود مرض بالقلب أو الكلى. لا تحاول تطبيق هذه الخطوات بنفسك.

الجراحة والعلاجات الأخرى

يمكن إزالة بعض الأورام بالمنظار، بينما تحتاج أورام أخرى إلى جراحة مفتوحة بحسب الحجم والامتداد. وقد يُبحث الحفاظ على جزء من الغدة في حالات مختارة. تتطلب العملية فريقًا خبيرًا لمراقبة تقلبات الضغط والنبض وسكر الدم أثناء الجراحة وبعدها.

إذا كان الورم منتشرًا أو تعذر استئصاله بالكامل، تُخصص الخطة للسيطرة على الهرمونات ونمو المرض. وقد تشمل أدوية موجهة أو علاجات بالنظائر المشعة أو العلاج الكيميائي أو الإشعاعي، وفق خصائص الورم ونتائج الفحوص.

قد يؤدي الإفراز الهرموني غير المسيطر عليه إلى اضطراب نظم القلب أو اعتلال عضلة القلب، أو نوبة قلبية أو سكتة دماغية. وقد تتأثر الكلى ومستويات سكر الدم أيضًا. تتحسن الأعراض والضغط لدى كثير من المرضى بعد الاستئصال، لكن بعضهم يظل بحاجة إلى علاج للضغط.

تشمل المتابعة قياس الضغط وإعادة فحوص الميتانفرينات بعد التعافي، ثم دوريًا وفق الخطة الطبية. قد تستمر المراقبة سنوات طويلة أو مدى الحياة، خاصة مع العوامل الوراثية أو ارتفاع خطر العودة. وإذا أزيلت الغدتان بالكامل، يحتاج المريض إلى تعويض هرمونات الغدة الكظرية وتعليمات واضحة للتعامل مع المرض والطوارئ.

احجز تقييمًا طبيًا إذا تكررت نوبات الصداع والتعرّق والخفقان، أو كان ضغطك شديد التقلب أو صعب السيطرة، أو اكتُشفت كتلة كظرية بالتصوير. وتستحق إصابة أحد الأقارب بورم قواتم أو متلازمة وراثية مرتبطة به مناقشة الحاجة إلى فحص متخصص.

اطلب الإسعاف فورًا عند حدوث ألم بالصدر، أو ضيق نفس شديد، أو إغماء، أو صداع مفاجئ شديد مع اضطراب الرؤية أو ضعف أحد الأطراف، خصوصًا مع ارتفاع شديد في الضغط. لا تنتظر زوال النوبة، ولا تتناول جرعات إضافية من أدوية الضغط دون توجيه طبي.