الورم النجمي من الدرجة الثالثة: التشخيص وخيارات العلاج

تنتمي الأورام النجمية إلى الأورام الدبقية، وترتبط بخلايا لها صفات الخلايا النجمية التي تدعم وظائف الخلايا العصبية. وتشير الدرجة الثالثة إلى وجود سمات نسيجية تدل على نشاط انقسامي مرتفع، وسلوك أكثر عدوانية من الأورام الأقل درجة. وقد ينشأ الورم بهذه الدرجة منذ البداية، أو يتطور من ورم نجمي أقل درجة.

الدرجة ليست هي المرحلة المستخدمة لوصف كثير من السرطانات الأخرى. فالدرجة الثالثة لا تعني انتشار السرطان إلى أعضاء بعيدة؛ إذ إن انتشار الأورام الدبقية خارج الجهاز العصبي المركزي نادر. والتحدي الأساسي هو نمو الورم داخل الدماغ وتأثيره في المناطق المسؤولة عن الحركة والكلام والذاكرة وغيرها.

استُخدم سابقًا اسم «الورم النجمي الكشمي» لوصف كثير من هذه الأورام. أما التصنيف الحديث فيدمج شكل الخلايا تحت المجهر مع التغيرات الجزيئية. لدى البالغين، يُستخدم تشخيص «الورم النجمي، المتحوّر في IDH، الدرجة الثالثة» عندما تستوفي العينة المعايير المطلوبة، وتكون هناك طفرة في أحد جيني IDH.

وجود طفرة IDH وحده لا يحسم الدرجة أو النوع. فقد يغيّر حذف متماثل الزيجوت في جيني CDKN2A/B تصنيف الورم إلى الدرجة الرابعة. كما أن اجتماع طفرة IDH مع الحذف المشترك لذراعي الصبغيين 1p و19q يدعم تشخيص الورم قليل التغصن بدلًا من الورم النجمي. وبعض الأورام التي كانت تُسمى نجمية كشمية دون طفرة IDH تُصنَّف اليوم بطريقة مختلفة، ومنها الورم الأرومي الدبقي عند توافر معاييره.

تختلف الأعراض تبعًا لمكان الورم وحجمه وسرعة نموه، وقد تنتج عن تأثر منطقة محددة أو ارتفاع الضغط داخل الجمجمة. ولا توجد علامة واحدة تؤكد التشخيص، كما أن معظم حالات الصداع لا تكون بسبب ورم دماغي.

• نوبة صرع تظهر للمرة الأولى، وقد تكون تشنجًا عامًا أو حركات أو أحاسيس غير معتادة في جزء من الجسم.
• صداع جديد أو متزايد تدريجيًا، خاصة إذا صاحبه قيء أو تغير عصبي.
• ضعف أو خدر في جانب من الجسم، أو صعوبة في التوازن والمشي.
• اضطراب الكلام أو فهم اللغة، أو تغيرات في الرؤية.
• تراجع الذاكرة والتركيز، أو تغيرات ملحوظة في السلوك والشخصية.
• غثيان أو نعاس غير معتاد، خصوصًا مع علامات أخرى متفاقمة.

لا يُعرف سبب مباشر لمعظم الحالات. تتكون الأورام نتيجة تغيرات في المادة الوراثية تسمح للخلايا بالنمو بصورة غير منضبطة. وهذه التغيرات داخل الورم لا تعني تلقائيًا وجود مرض وراثي ينتقل إلى الأبناء.

من عوامل الخطورة المعروفة التعرض السابق للإشعاع المؤين على الرأس، وبعض المتلازمات الوراثية النادرة. ولا توجد وسيلة مثبتة تمنع غالبية الأورام النجمية، كما لا ينبغي تحميل المريض مسؤولية المرض بسبب طعام معين أو ضغط نفسي. وقد تُناقش الاستشارة الوراثية عند وجود تاريخ عائلي أو علامات تستدعي ذلك.

الفحص العصبي والتصوير

يبدأ التقييم بمراجعة الأعراض وإجراء فحص للقوة والإحساس والتوازن واللغة والوظائف الذهنية. ويُعد الرنين المغناطيسي للدماغ، غالبًا مع مادة تباين، الفحص الأساسي لتحديد موقع الورم وامتداده وعلاقته بالمناطق الحساسة. وقد تُضاف تقنيات تصوير متخصصة للتخطيط للجراحة، لكن الصور وحدها لا تحدد التشخيص النهائي أو الدرجة بدقة كافية.

العينة والفحوص الجزيئية

تؤخذ عينة أثناء استئصال الورم، أو من خلال خزعة موجهة إذا تعذر الاستئصال الآمن. يفحص اختصاصي الأمراض النسيج والتغيرات الجزيئية اللازمة للوصول إلى تشخيص متكامل. وقد تستفيد الحالات غير الواضحة من مراجعة العينة في مركز متخصص، خاصة إذا كان التقرير قديمًا أو لم يتضمن الاختبارات الجزيئية الأساسية.

يحدد فريق متعدد التخصصات الخطة وفق التشخيص المتكامل، وموقع الورم، والعمر، والقدرة الوظيفية، ورغبات المريض. ولأن تصنيفات أورام الأطفال تختلف عن أورام البالغين، تحتاج حالات الأطفال إلى فريق متخصص وخطة ملائمة لعمرهم ونوع الورم.

الجراحة

الهدف هو إزالة أكبر كمية ممكنة من الورم مع الحفاظ على الوظائف العصبية. وقد تُستخدم خرائط الدماغ أو تقنيات المراقبة أثناء الجراحة لحماية المناطق الحساسة. لا تكون الإزالة الكاملة ممكنة دائمًا بسبب تسلل الخلايا بين الأنسجة السليمة، وقد تكون الخزعة الخيار الأنسب عندما تقع الآفة في مكان يصعب الوصول إليه بأمان.

العلاج الإشعاعي والكيميائي

لدى كثير من البالغين المصابين بورم نجمي متحوّر في IDH من الدرجة الثالثة، تشمل الخطة العلاج الإشعاعي بعد الجراحة، يليه العلاج الكيميائي بتيموزولوميد. ويُحدد توقيت العلاج الكيميائي ومدته بحسب الحالة والبروتوكول المتبع؛ فإعطاؤه بالتزامن مع الإشعاع ليس قرارًا موحدًا للجميع. ويساعد العلاج التكميلي على التعامل مع الخلايا التي لا يمكن استئصالها جراحيًا.

قد تسبب العلاجات تعبًا وغثيانًا وانخفاضًا في خلايا الدم، وقد يرتبط الإشعاع بتأثيرات معرفية متأخرة لدى بعض المرضى. لذلك تُجرى تحاليل ومراجعات منتظمة، وتُناقش الخصوبة واحتمالات الحمل قبل بدء العلاج عند الحاجة.

قد تُستخدم أدوية الكورتيزون لتخفيف الوذمة حول الورم عند وجود داعٍ، مع تقليلها تدريجيًا تحت الإشراف الطبي. وتُوصف أدوية مضادة للنوبات عند حدوث الصرع، لكنها ليست ضرورية تلقائيًا لكل مريض لم يصب بنوبات. لا توقف هذه الأدوية أو تغيّر جرعاتها من نفسك.

يشمل الدعم العلاج الطبيعي، وتأهيل النطق والوظائف اليومية، والتغذية المناسبة، والدعم النفسي للمريض وأسرته. ويمكن للرعاية التلطيفية أن تبدأ بالتوازي مع علاج الورم لتخفيف الأعراض وتحسين جودة الحياة، ولا تعني التوقف عن العلاج النشط.

تتضمن المتابعة فحوصًا عصبية وتصويرًا دوريًا بالرنين المغناطيسي، وفق جدول يحدده الفريق. وقد تعكس بعض التغيرات في الصور أثر العلاج لا نمو الورم، لذلك تُفسر بالمقارنة مع الأعراض والصور السابقة. وعند الاشتباه في عودته قد تُناقش جراحة أخرى أو أدوية أو إشعاع مختار أو تجربة سريرية.

لا توجد مدة بقاء واحدة تنطبق على الجميع. تتأثر التوقعات بالخصائص الجزيئية، والعمر، والحالة الوظيفية، ومدى الاستئصال الآمن والاستجابة للعلاج. والأفضل من الاعتماد على إحصاءات عامة مناقشة التوقعات مع الطبيب بعد اكتمال التشخيص.

احجز تقييمًا طبيًا قريبًا إذا ظهر صداع مستمر ومتفاقم، أو تغير تدريجي في الذاكرة أو الشخصية، أو اضطراب جديد في الكلام أو التوازن. وإذا كنت تتلقى العلاج، أبلغ فريقك عن أي أعراض عصبية جديدة أو حمى أثناء العلاج الكيميائي.

• اطلب الإسعاف عند أول نوبة تشنج، أو نوبة تستمر أكثر من خمس دقائق، أو نوبات متكررة دون استعادة الوعي.
• توجه للطوارئ عند ضعف مفاجئ، أو اضطراب مفاجئ في الكلام، أو فقدان الوعي؛ فقد تكون هناك أسباب إسعافية أخرى مثل السكتة الدماغية.
• اطلب المساعدة العاجلة عند صداع شديد مفاجئ، أو قيء متكرر مصحوب بنعاس أو تدهور سريع.

أثناء النوبة أبعد الأشياء المؤذية، ولا تقيّد حركة المصاب ولا تضع شيئًا في فمه. وبعد توقف التشنجات، ضعه على جانبه إن كان يتنفس، وراقب التنفس حتى وصول المساعدة.