وهن الصفيحات: أسباب النزيف وطرق التشخيص والعلاج

عند حدوث جرح، تلتصق الصفائح بموضع الإصابة، ثم تتجمع معًا لتكوين سدادة أولية تساعد على إيقاف النزيف. وبعد ذلك تعمل عوامل التجلط على تدعيم هذه السدادة. في مرض غلانزمان، يوجد نقص أو خلل في مستقبل بروتيني على سطح الصفائح، يُعرف باسم البروتين السكري IIb/IIIa، ويساعد بروتين الفيبرينوجين على ربط الصفائح ببعضها.

عندما لا يعمل هذا المستقبل بصورة سليمة، يضعف تجمع الصفائح رغم أن عددها وحجمها غالبًا طبيعيان. وهذا يختلف عن نقص الصفائح الدموية، الذي تكون المشكلة الأساسية فيه انخفاض العدد. كما يختلف عن الهيموفيليا التي تنتج عن نقص بعض عوامل التجلط، وإن كانت جميع هذه الحالات قد تسبب نزيفًا.

ينشأ وهن الصفيحات الوراثي عادة من تغيرات في أحد الجينات المسؤولة عن تصنيع مكونات المستقبل المذكور. وينتقل بنمط وراثي متنحٍ؛ أي إن الطفل المصاب يرث نسخة متغيرة من الجين نفسه من كل والد. وقد يكون الوالدان حاملين للتغير الوراثي من دون أعراض واضحة.

إذا كان كلا الوالدين حاملًا لتغير مسبب للمرض في الجين نفسه، فإن احتمال إصابة الطفل يبلغ 25% في كل حمل. ويزداد احتمال اجتماع التغيرات الوراثية المتنحية عند وجود قرابة بين الوالدين، لكن المرض قد يحدث أيضًا دون قرابة أو تاريخ عائلي معروف. وتساعد الاستشارة الوراثية على فهم احتمالات انتقاله وخيارات الفحص المناسبة للأسرة.

وفي حالات نادرة جدًا، قد يحدث خلل مكتسب يشبه وهن الصفيحات بسبب أجسام مضادة تعطل وظيفة هذا المستقبل. لذلك لا يعني ظهور النزيف حديثًا عند شخص بالغ أنه مصاب بالضرورة بالشكل الوراثي، بل يحتاج الأمر إلى تقييم أسباب أخرى أيضًا.

يظهر النزيف غالبًا في الجلد والأغشية المخاطية، وقد يبدأ في السنوات الأولى من العمر. ولا تتطابق شدته بالضرورة بين أفراد الأسرة المصابين، كما لا يمكن تقديرها اعتمادًا على عدد الصفائح وحده. تشمل العلامات المحتملة:

• نزيف الأنف المتكرر أو الذي يستغرق وقتًا طويلًا حتى يتوقف.
• نزيف اللثة، خصوصًا مع تنظيف الأسنان أو بعد إجراءات الأسنان.
• سهولة ظهور الكدمات، وأحيانًا بقع نزفية صغيرة على الجلد.
• استمرار النزيف أكثر من المتوقع بعد الجروح أو العمليات أو الختان.
• غزارة الدورة الشهرية أو استمرارها مدة طويلة.
• نزيف من الجهاز الهضمي أو المسالك البولية في بعض الحالات.

قد يؤدي فقد الدم المتكرر إلى نقص الحديد وفقر الدم، فتظهر أعراض مثل التعب والشحوب والدوخة وضعف تحمل المجهود. أما النزيف داخل المفاصل والعضلات العميقة فهو أقل شيوعًا من بعض اضطرابات التجلط الأخرى. والنزيف الداخلي الخطير غير شائع، لكنه يظل ممكنًا ويحتاج إلى استجابة عاجلة.

يبدأ اختصاصي أمراض الدم بالسؤال عن بداية النزيف ومدته، والأدوية والمكملات المستخدمة، والتاريخ العائلي، وما حدث بعد الجراحات أو خلع الأسنان سابقًا. وقد تساعد تفاصيل الدورة الشهرية والحاجة السابقة لنقل الدم في تقدير شدة الحالة.

• صورة الدم الكاملة: لتقييم عدد الصفائح والبحث عن فقر الدم، مع فحص شكل خلايا الدم عند الحاجة.
• فحوص التجلط المعتادة: مثل زمن البروثرومبين وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي؛ وغالبًا تكون طبيعية في هذا المرض.
• اختبارات تجمع الصفائح: تقيس استجابتها لمحفزات مختلفة، وتكشف نمطًا مميزًا يساعد على التشخيص.
• قياس التدفق الخلوي: يقيّم وجود المستقبلات المعنية على سطح الصفائح وكميتها، وقد تُضاف اختبارات لتقييم وظيفتها.
• الفحص الجيني: قد يؤكد السبب الوراثي ويساعد على فحص أفراد الأسرة وتقديم المشورة.

لا تستبعد النتائج الطبيعية لصورة الدم واختبارات التجلط الأساسية وجود اضطراب في وظيفة الصفائح. كما يحتاج الطبيب إلى التمييز بين وهن الصفيحات ومرض فون ويلبراند وغيره من أسباب النزيف، مع مراعاة أن بعض الأدوية قد تؤثر في نتائج اختبارات الصفائح.

تختلف الخطة بحسب مكان النزيف وشدته، والاستجابة للعلاجات السابقة، ووجود إجراءات طبية مرتقبة. ولا يحتاج كل مصاب إلى علاج دوائي مستمر، لكن من المهم أن تكون لديه تعليمات مكتوبة للتعامل مع النزيف ووسيلة للتواصل مع الفريق المعالج.

التعامل مع النزيف البسيط

قد يكفي الضغط المباشر المتواصل بضماد نظيف على الجروح الصغيرة. وعند الرعاف، يجلس الشخص مع الميل إلى الأمام ويضغط على الجزء اللين من الأنف باستمرار، بدلًا من إرجاع الرأس إلى الخلف. وقد يوصي الطبيب بوسائل موضعية لإيقاف النزيف أو بأدوية مضادة لتحلل الخثرة، مثل حمض الترانيكساميك، خصوصًا لنزيف الفم والأنف أو حول إجراءات الأسنان.

النزيف الشديد والإجراءات الجراحية

قد يلزم نقل الصفائح للسيطرة على النزيف الشديد أو للوقاية حول بعض العمليات. ويُوازن الطبيب بين فائدته واحتمال تكوّن أجسام مضادة تقلل الاستجابة للنقل لاحقًا. ويمكن استخدام العامل السابع المنشط المأشوب في حالات مختارة، خاصة عند ضعف الاستجابة لنقل الصفائح أو تعذر استخدامه، ضمن إشراف متخصص.

تُعالج غزارة الحيض بخيارات يحددها اختصاصيا الدم والنساء، وقد تشمل أدوية لتقليل النزيف وعلاجات هرمونية مناسبة. ويُعالج نقص الحديد عند ثبوته، وقد يحتاج النزيف الكبير إلى نقل كريات دم حمراء. أما زرع الخلايا الجذعية فيُبحث نادرًا للحالات الشديدة المختارة؛ إذ قد يحقق الشفاء لكنه يحمل مخاطر مهمة.

• تجنب الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية، مثل الإيبوبروفين، إلا إذا قرر الطبيب استخدامها بعد تقييم المخاطر.
• راجع الطبيب أو الصيدلي قبل تناول أي دواء أو مكمل، ولا توقف دواءً موصوفًا من تلقاء نفسك.
• اعتنِ بصحة الأسنان واللثة باستخدام فرشاة ناعمة وزيارات منتظمة لتقليل الحاجة إلى إجراءات طارئة.
• اختر نشاطًا بدنيًا منخفض احتمال الإصابات، وناقش الرياضات التصادمية مع الطبيب.
• احمل بطاقة تعريف طبية، وأبلغ المدرسة أو مقدمي الرعاية بخطة التعامل مع النزيف.
• نسّق مبكرًا قبل الجراحة أو خلع الأسنان، ولا تعتمد على توقف النزيف سابقًا لضمان سلامة الإجراء التالي.

يمكن للمصابة التخطيط للحمل، لكن يلزم تنسيق مسبق بين فريق أمراض الدم والنساء والتوليد بسبب مخاطر النزيف أثناء الولادة وبعدها. وقد تؤثر الأجسام المضادة لدى بعض الأمهات في صفائح الجنين أو المولود، ما يستدعي تقييمًا ومتابعة متخصصين.

احجز موعدًا إذا تكرر الرعاف، أو ظهرت كدمات غير مفسرة، أو كانت الدورة غزيرة، أو استمر النزيف بعد إجراءات بسيطة أكثر من المتوقع. وتزداد أهمية التقييم عند وجود تاريخ عائلي لاضطرابات النزف أو أعراض فقر الدم.

اطلب الطوارئ عند نزيف غزير أو مستمر رغم الضغط المباشر، أو قيء دموي، أو براز أسود، أو إغماء وضيق نفس وشحوب شديد. كذلك تستدعي إصابة الرأس المهمة تقييمًا عاجلًا، خاصة إذا صاحبها صداع شديد أو قيء أو اضطراب وعي، حتى إن لم يظهر نزيف خارجي. ولا تؤخر طلب المساعدة بمحاولة علاجات منزلية متكررة.