أنيميا الفول: المحفزات والأعراض وطرق الوقاية

تحتوي كريات الدم الحمراء على إنزيم نازعة هيدروجين الغلوكوز-6-فوسفات، ويُختصر اسمه إلى G6PD. يساهم هذا الإنزيم في حماية الخلايا من الإجهاد التأكسدي، وهو ضرر قد ينتج عن بعض الأدوية والمواد الكيميائية والعدوى. عندما يقل نشاطه، تصبح الكريات أقل قدرة على تحمل هذه المؤثرات، وقد تتكسّر أسرع مما يستطيع الجسم تعويضه.

يُسمى تكسّر الكريات بانحلال الدم، وإذا أدى إلى انخفاض الهيموغلوبين حدث فقر دم انحلالي. ويشير الفوال تحديدًا إلى الانحلال المرتبط بتناول الفول لدى أشخاص لديهم قابلية وراثية، بينما يُستخدم تعبير أنيميا الفول شائعًا لوصف نقص الإنزيم عمومًا.

ينتج نقص G6PD عن تغيرات جينية موروثة، وليس عن سوء التغذية أو تناول الفول بكثرة. يقع الجين المسؤول على الكروموسوم X، ولذلك يظهر النقص بوضوح أكبر لدى الذكور. ويمكن للإناث أيضًا أن يصبن به أو يحملن التغير الجيني، وقد يكون نقص النشاط لديهن مهمًا سريريًا، فلا يصح استبعاد المرض بسبب الجنس وحده.

ينتشر الاضطراب أكثر لدى ذوي الأصول الإفريقية والمتوسطية والشرق أوسطية والآسيوية، لكنه قد يوجد لدى أي شخص. وتختلف شدة النقص بحسب المتغير الجيني وعوامل أخرى، لذلك لا تتشابه استجابة جميع المصابين للمحفز نفسه. وقد يساعد وجود حالة في العائلة على توجيه الطبيب إلى الفحص.

يحتوي الفول على مركبات تتحول داخل الجسم إلى مواد تزيد الإجهاد التأكسدي. تستطيع الكريات الطبيعية التعامل معها بدرجة أفضل، أما عند نقص الإنزيم فقد تتضرر وتتكسر. ولا يعني تحمل الفول سابقًا أن تناوله لاحقًا سيكون آمنًا؛ فاحتمال النوبة وشدتها يتأثران بعوامل متعددة، منها كمية التعرض والحالة الصحية.

يمكن للفول النيئ أو المطبوخ أو المجفف أو المجمد أن يثير الانحلال، ولا يجعل الطهي تناوله آمنًا للمصاب. وقد يختبئ الفول في الدقيق والوجبات الجاهزة والفلافل وبعض بدائل البروتين النباتية، لذا ينبغي قراءة المكونات والسؤال عنها عند تناول الطعام خارج المنزل.

لا تقتصر النوبات على الطعام؛ فقد تبدأ أثناء عدوى حتى دون تناول الفول. ومن أهم المحفزات التي ينبغي مناقشتها مع الطبيب:

• العدوى الفيروسية أو البكتيرية، وخاصة عندما تكون شديدة.
• بعض الأدوية، مثل دابسون وراسبوريكاز وبعض أدوية الملاريا، ومنها بريماكين وتافينوكين.
• بعض المضادات الحيوية، مثل نيتروفورانتوين وبعض أدوية السلفوناميد، بحسب الدواء والسياق الطبي.
• النفثالين المستخدم في بعض كرات مكافحة العث، خصوصًا عند ابتلاعه أو التعرض له بصورة مؤذية.
• الحناء، التي ارتبط استخدامها بنوبات انحلال لدى بعض المصابين، خاصة الأطفال الصغار.

ليست جميع المضادات الحيوية أو المسكنات ممنوعة، كما تختلف خطورة الأدوية باختلاف المادة والجرعة وحالة المريض. لذلك لا تعتمد على قوائم الإنترنت وحدها، ولا تبدأ دواءً أو مكملًا أو مستحضرًا عشبيًا قبل التأكد من ملاءمته مع الطبيب أو الصيدلي.

غالبًا لا يلاحظ المصاب أعراضًا بين النوبات. أما بعد التعرض للمحفز، فقد تبدأ العلامات خلال ساعات إلى بضعة أيام، وتتفاوت من تعب خفيف إلى انحلال شديد يحتاج إلى علاج بالمستشفى. تشمل العلامات المحتملة:

• شحوب الجلد والتعب المفاجئ أو ضعف القدرة على الحركة.
• اصفرار الجلد وبياض العينين، ويُعرف باليرقان.
• بول داكن بلون الشاي أو الكولا.
• تسارع ضربات القلب أو ضيق التنفس والدوخة.
• ألم في البطن أو الظهر أحيانًا.

قد يظهر لدى حديثي الولادة يرقان مبكر أو شديد دون الأعراض المعتادة للكبار. ويحتاج اصفرار الرضيع إلى تقييم، خاصة إذا بدأ خلال اليوم الأول أو صاحبه ضعف الرضاعة والخمول؛ فارتفاع البيليروبين الشديد قد يضر الدماغ إذا لم يُعالج.

يسأل الطبيب عن الأعراض وتوقيت ظهورها، والأطعمة والأدوية الحديثة، والعدوى والتاريخ العائلي. وتشمل الفحوص تعداد الدم لمعرفة مستوى الهيموغلوبين، وعدّ الخلايا الشبكية لتقدير استجابة نخاع العظم، وقياس مؤشرات الانحلال مثل البيليروبين ونازعة هيدروجين اللاكتات والهبتوغلوبين. وقد تُطلب فحوص البول ووظائف الكلى أو اختبارات لاستبعاد أسباب أخرى.

يُؤكَّد نقص الإنزيم بقياس نشاط G6PD في الدم. لكن النتيجة قد تبدو طبيعية بصورة مضللة أثناء النوبة أو بعدها مباشرة، لأن الخلايا الأشد نقصًا قد تكسرت وبقيت خلايا أحدث ذات نشاط أعلى نسبيًا. كما يؤثر نقل الدم في النتيجة. عند استمرار الاشتباه، يُعاد الفحص بعد التعافي وفق توقيت الطبيب، وقد يفيد الفحص الجيني في حالات مختارة.

لا يحتاج معظم المصابين إلى علاج يومي إذا كانوا بلا أعراض، وتعتمد الرعاية أساسًا على الوقاية. أثناء النوبة يحدد الطبيب المحفز ويوقف الدواء المسبب أو يستبدله عند الحاجة، ويعالج العدوى إن وُجدت، مع مراقبة الهيموغلوبين ووظائف الكلى وحالة السوائل.

قد تتطلب الحالات الشديدة دخول المستشفى، وإعطاء سوائل بحساب دقيق، أو نقل كريات دم حمراء عند وجود فقر دم شديد أو أعراض مؤثرة. أما يرقان حديثي الولادة فقد يحتاج إلى العلاج الضوئي، وأحيانًا تبديل الدم وفق مستوى البيليروبين والحالة السريرية.

الحديد ليس علاجًا تلقائيًا لأنيميا الفول، ولا يُستخدم إلا إذا ثبت وجود نقص فيه. وقد يصف الطبيب حمض الفوليك في حالات معينة، لكنه ليس ضروريًا لجميع المصابين ولا يمنع النوبات عند التعرض للمحفزات.

• تجنب الفول ومنتجاته، ولا تختبر قدرتك على تحمله بتناول كمية صغيرة.
• لا تمنع جميع البقوليات تلقائيًا؛ فالعدس والحمص والفاصوليا ليست محظورة على كل المصابين لمجرد نقص الإنزيم.
• احتفظ ببطاقة أو تنبيه طبي يوضح التشخيص، وأخبر أي طبيب أو صيدلي به.
• أبعد كرات النفثالين عن المنزل والأطفال، وتجنب المستحضرات غير معروفة المكونات.
• أبلغ المدرسة ومقدمي رعاية الطفل بالمحفزات وعلامات الطوارئ.
• ناقش فحص أفراد الأسرة إذا وُجد تاريخ عائلي، وأبلغ طبيب حديثي الولادة بأي إصابة أسرية.

اطلب تقييمًا عاجلًا عند ظهور بول داكن أو اصفرار أو شحوب مفاجئ، خصوصًا بعد تناول الفول أو دواء جديد. وتوجه إلى الطوارئ فورًا عند ضيق التنفس الشديد، أو الإغماء، أو ألم الصدر، أو الخمول الملحوظ، أو قلة البول. لا تنتظر زوال الأعراض بشرب الماء وحده. أما دون أعراض، فاحجز موعدًا لتأكيد التشخيص ومراجعة الأدوية ووضع خطة وقاية تناسبك.