أنيميا الفول: فهم التفوّل وطرق الوقاية من انحلال الدم

أنيميا الفول اسم شائع لنقص إنزيم نازعة هيدروجين الغلوكوز-6-فوسفات، المعروف اختصارًا باسم G6PD. يساعد هذا الإنزيم خلايا الدم الحمراء على مقاومة الإجهاد التأكسدي، وهو تأثير تسببه مواد قد تضر مكونات الخلية. وعند نقص نشاطه تصبح الكريات أكثر قابلية للتكسّر إذا تعرضت لمحفز مناسب.

أما التفوّل فيشير تحديدًا إلى نوبة انحلال الدم التي تحدث بعد التعرض للفول لدى بعض المصابين بهذا النقص. لذلك، لا يعاني كل شخص لديه نقص الإنزيم من نوبة بعد كل تعرض، كما أن انحلال الدم قد يحدث بسبب محفزات أخرى غير الفول. ومعظم المصابين لا تكون لديهم أنيميا مستمرة بين النوبات، بينما تسبب بعض الأنواع النادرة انحلالًا مزمنًا.

ينتج نقص G6PD عن تغيرات وراثية في جين موجود على الكروموسوم X، ولهذا تظهر الإصابة غالبًا لدى الذكور. ويمكن للإناث أيضًا أن يصبن بنقص متفاوت الشدة، وليس صحيحًا أن دورهن يقتصر دائمًا على حمل الصفة الوراثية دون أعراض.

ينتشر الاضطراب أكثر بين أشخاص من أصول إفريقية ومتوسطية وشرق أوسطية وآسيوية، لكنه قد يصيب أي شخص. ويزيد وجود تاريخ عائلي من احتمال الإصابة. ولا ينتقل المرض بالمخالطة، ولا ينشأ بسبب تناول الفول؛ فالفول محفز محتمل لدى من لديهم استعداد وراثي مسبق، وليس سبب النقص نفسه.

يحتوي الفول على مركبات تتحول داخل الجسم إلى مواد مؤكسدة. تستطيع كريات الدم الحمراء عادة التعامل معها، لكن نقص الإنزيم قد يضعف هذه الحماية، فتتكسر الكريات أسرع من قدرة الجسم على تعويضها. وتختلف شدة النوبة بحسب نشاط الإنزيم وكمية التعرض والحالة الصحية العامة.

قد يسبب الفول الطازج أو المجفف أو المطهو نوبات لدى المصابين، ولا يجعل الطهي تناوله آمنًا بصورة مضمونة. لذلك ينبغي تجنبه، والانتباه إلى الأطعمة التي يدخل في تركيبها، مثل بعض أنواع الفلافل والخلطات النباتية. ولا يُنصح بتجربة كمية صغيرة لاختبار التحمل؛ فغياب الأعراض بعد تناول سابق لا يضمن سلامة التعرض التالي.

لا تقتصر الوقاية على الطعام، إذ قد تبدأ نوبة انحلال الدم أثناء عدوى أو بعد استخدام مادة دوائية أو كيميائية معينة. ومن المحفزات المهمة:

• العدوى البكتيرية أو الفيروسية، بما يصاحبها من إجهاد للجسم.
• بعض أدوية الملاريا وبعض المضادات الحيوية وأدوية أخرى ذات تأثير مؤكسد.
• النفثالين الموجود في بعض كرات مكافحة العث المستخدمة لحفظ الملابس.
• مستحضرات غير معروفة المكونات، بما فيها بعض الخلطات الشعبية.

ليست جميع المضادات الحيوية أو المسكنات ممنوعة، وتختلف درجة الخطر باختلاف الدواء وظروف استخدامه. أخبر الطبيب والصيدلي بنقص الإنزيم قبل بدء أي علاج، بما في ذلك الأدوية دون وصفة والمكملات. ولا توقف علاجًا ضروريًا أو تختَر بديلًا بنفسك؛ فالمراجعة الطبية تحدد الخيار المناسب.

قد تبدأ الأعراض خلال ساعات إلى بضعة أيام بعد التعرض للمحفز، وتتراوح بين أعراض خفيفة وانحلال شديد يحتاج إلى رعاية بالمستشفى. ومن العلامات التي ينبغي ملاحظتها:

• شحوب الجلد والتعب المفاجئ أو الضعف غير المعتاد.
• اصفرار الجلد أو بياض العينين، ويعرف باليرقان.
• بول داكن يشبه لون الشاي أو الكولا.
• تسارع ضربات القلب أو ضيق التنفس والدوخة.
• ألم بالبطن أو الظهر أحيانًا.

عند حديثي الولادة قد يظهر نقص الإنزيم في صورة يرقان مبكر أو شديد، حتى دون تناول الفول. وقد يحتاج ارتفاع البيليروبين إلى علاج سريع لحماية الجهاز العصبي. أما استمرار الإرهاق وحده فلا يكفي لتشخيص أنيميا الفول، لأن له أسبابًا كثيرة تحتاج إلى تقييم.

يسأل الطبيب عن الأعراض وتوقيتها، والأطعمة والأدوية الحديثة، وأي عدوى أو تاريخ عائلي مشابه. ويستخدم تحليل نشاط إنزيم G6PD لتقييم النقص، وقد يطلب فحوصًا إضافية لمعرفة وجود انحلال الدم وشدته أو البحث عن أسباب أخرى.

• صورة دم كاملة لقياس الهيموغلوبين وتقييم فقر الدم.
• عدد الخلايا الشبكية، وهي كريات حمراء حديثة التكوين.
• البيليروبين ومؤشرات انحلال الدم الأخرى، مثل إنزيم LDH والهابتوغلوبين.
• تحليل البول ووظائف الكلى عند الحاجة.

قد تكون نتيجة نشاط الإنزيم طبيعية بصورة مضللة أثناء النوبة أو بعدها مباشرة، لأن الخلايا الأشد نقصًا تكون قد تكسرت وتبقى خلايا أحدث ذات نشاط أعلى. كما قد يؤثر نقل الدم في النتيجة. لذلك قد يكرر الطبيب التحليل بعد التعافي بمدة مناسبة، وقد يلجأ إلى فحص جيني في حالات مختارة.

يعتمد العلاج على إزالة المحفز ومعالجة السبب المصاحب ومراقبة شدة فقر الدم. وقد تتحسن النوبات الخفيفة بعد وقف التعرض، لكن تقدير شدتها يحتاج إلى فحص وتحاليل، ولا يمكن الاعتماد على لون الجلد أو مقدار التعب وحدهما.

في الحالات الأشد قد يحتاج المريض إلى دخول المستشفى، ودعم السوائل بحسب حالته، ومتابعة وظائف الكلى، وأحيانًا نقل الدم. ويُعالج يرقان حديثي الولادة بالضوء أو بإجراءات أخرى بحسب مستوى البيليروبين وتقييم الفريق الطبي. ولا يوجد عادة دواء يومي مطلوب لكل المصابين، وقد يصف الطبيب حمض الفوليك في حالات محددة، خاصة مع الانحلال المزمن.

مكملات الحديد ليست علاجًا تلقائيًا لأنيميا الفول؛ فتكسّر الدم لا يعني وجود نقص في الحديد. لا تتناولها إلا إذا أثبتت الفحوص الحاجة إليها وأوصى بها الطبيب.

اطلب تقييمًا طبيًا عاجلًا عند ظهور بول داكن أو اصفرار أو شحوب وتعب مفاجئ، خصوصًا بعد التعرض لمحفز معروف. وتوجّه إلى الطوارئ عند وجود ضيق تنفس شديد، أو إغماء، أو ألم بالصدر، أو خمول واضح، أو انخفاض ملحوظ في كمية البول.

يحتاج اصفرار المولود خلال أول يوم من العمر، أو ازدياده سريعًا، أو ترافقه مع ضعف الرضاعة وصعوبة الإيقاظ، إلى تقييم فوري. ويمكن ترتيب زيارة غير طارئة لمناقشة الفحص عند وجود تاريخ عائلي، أو قبل استخدام أدوية تستلزم معرفة حالة الإنزيم.

احتفظ ببطاقة أو ملاحظة صحية تذكر نقص G6PD، وشارك المعلومة مع المدرسة أو مقدمي الرعاية إذا كان المصاب طفلًا. اقرأ مكونات الأطعمة، واستفسر عن مكونات الوجبات الجاهزة، واحفظ المواد الكيميائية بعيدًا عن الأطفال.

لا يلزم منع العدس والحمص والفاصولياء تلقائيًا لمجرد أنها بقوليات؛ فالفول هو المحفز الغذائي الأوضح، وتُناقش أي قيود إضافية وفق الحالة. ومع تجنب المحفزات والمتابعة المناسبة، يستطيع معظم المصابين الدراسة والعمل وممارسة النشاط البدني بصورة طبيعية.