إنزيمات نازعة الأمين: وظائفها ودلالات فحوصها

إنزيمات نازعة الأمين، وتُسمى أيضًا إنزيمات نزع الأمين، هي بروتينات تسرّع تفاعلات تُزال فيها مجموعة أمين من مركب كيميائي. ومجموعة الأمين جزء يحتوي على النيتروجين، ويوجد في الأحماض الأمينية ومركبات حيوية أخرى. ويساعد هذا التفاعل الجسم على تحويل بعض المواد إلى صور يمكن استخدامها أو استكمال تكسيرها والتخلص من نواتجها.

لا تعمل هذه الإنزيمات بالطريقة نفسها على جميع المواد؛ فلكل منها مواد محددة يتفاعل معها. ولهذا يضاف عادة اسم المادة إلى اسم الإنزيم، مثل نازعة أمين الأدينوزين. وبعض تفاعلات نزع الأمين تطلق الأمونيا أو الأمونيوم، ثم تتولى مسارات أخرى التعامل مع هذه النواتج حتى لا تتراكم بمستويات مؤذية.

المشاركة في استقلاب الأحماض الأمينية

يحصل الجسم على الأحماض الأمينية من هضم البروتينات ومن تجدد بروتيناته الداخلية. ويستخدمها لبناء الأنسجة وصناعة الإنزيمات والهرمونات ومركبات أخرى. وعندما تُستقلب الأحماض الأمينية الزائدة أو تُستخدم بعض مكوناتها لإنتاج الطاقة، يحتاج الجسم إلى التعامل مع الجزء المحتوي على النيتروجين بصورة منفصلة عن بقية الجزيء.

تنتقل مجموعات الأمين في كثير من هذه المسارات أولًا إلى مركبات وسيطة، ثم قد تُزال في خطوات لاحقة. ويمكن استخدام الأجزاء الكربونية المتبقية لإنتاج الطاقة أو تكوين مركبات أخرى، بحسب حالة الجسم ونوع الحمض الأميني. لذلك، ليس صحيحًا أن جميع الأحماض الأمينية تُكسَّر مباشرة بواسطة إنزيم نازع للأمين واحد.

التعامل مع النيتروجين ونواتجه

الأمونيا مادة قد تؤذي الدماغ إذا ارتفع تركيزها بدرجة كبيرة. ويحوّل الكبد معظم النيتروجين الزائد إلى يوريا، تتخلص منها الكليتان عبر البول. وتعمل هذه المنظومة بتنسيق بين أنسجة متعددة. أما ارتفاع الأمونيا في الدم فله أسباب مختلفة، منها أمراض الكبد وبعض الاضطرابات الوراثية، ولا يعني تلقائيًا وجود خلل في إنزيم نازعة أمين بعينه.

يُعرف إنزيم نازعة أمين الأدينوزين اختصارًا باسم ADA، وهو يشارك في استقلاب مركبات البيورين التي تدخل في تركيب الأحماض النووية. ويحوّل الأدينوزين إلى إينوزين، كما يعمل على الديوكسي أدينوزين. وتساعد هذه العمليات على منع تراكم مركبات قد تصبح سامة للخلايا عند تعطل استقلابها.

تظهر أهمية هذا الإنزيم بوضوح في الجهاز المناعي، وخصوصًا الخلايا اللمفاوية. لكن الحديث عن ADA قد يشير إلى سياقين مختلفين تمامًا: قياس نشاطه في عينة للمساعدة في تشخيص حالة معينة، أو تشخيص نقص وراثي في عمل الإنزيم. ولا يجوز الخلط بين السياقين أو استنتاج أحدهما من الآخر.

من الاستخدامات المعروفة قياس نشاط ADA في السائل الجنبي، وهو السائل المحيط بالرئة، عند تقييم انصباب جنبي غير معروف السبب. وقد يساعد ارتفاعه، ضمن سياق مناسب، على ترجيح التهاب الغشاء الجنبي المرتبط بالسل. وقد يُقاس أيضًا في سوائل أخرى في حالات منتقاة، لكن دقته وقيمته التشخيصية تختلفان باختلاف العينة والحالة.

لا يُعد هذا الفحص اختبارًا عامًا لصحة الجسم، ولا يُطلب عادة لتقييم تناول البروتين أو وظائف الكبد الروتينية. ويختاره الطبيب عندما يُتوقع أن تضيف نتيجته معلومة مفيدة إلى الفحص السريري والتحاليل الأخرى. وإذا كانت العينة من السائل المحيط بالرئة، فإن جمعها إجراء طبي له تحضيراته واحتياطاته الخاصة.

هل ارتفاع ADA يؤكد الإصابة بالسل؟

لا. فقد يرتفع نشاطه في بعض الالتهابات الأخرى، وفي تجمعات السوائل القيحية، وبعض الأورام أو الأمراض الالتهابية. كما أن النتيجة المنخفضة لا تستبعد السل بصورة مطلقة، خصوصًا عندما يكون الاشتباه السريري قويًا. وتتأثر دلالة النتيجة بمدى شيوع السل، ونوع الخلايا الموجودة في السائل، وحالة المناعة.

• تُقرأ النتيجة مع الأعراض وصور الأشعة وخصائص السائل المسحوب.
• قد يلزم البحث عن بكتيريا السل بالزرع أو الاختبارات الجزيئية، وأحيانًا فحص عينة نسيجية.
• تختلف الحدود المرجعية بحسب طريقة القياس والمختبر ونوع العينة.
• لا تبدأ أدوية السل ولا توقفها اعتمادًا على قراءة هذا الإنزيم وحدها.

قد تؤدي تغيرات وراثية في الجين المسؤول عن إنزيم ADA إلى انخفاض شديد في نشاطه. وينتج عن ذلك تراكم مواد تضر بالخلايا اللمفاوية، وقد يسبب أحد أشكال نقص المناعة المشترك الشديد. وهو اضطراب نادر وخطير، تظهر أعراضه غالبًا في الرضاعة، مع وجود أشكال قد تتأخر في الظهور عندما يبقى بعض نشاط الإنزيم.

قد تشمل العلامات عدوى متكررة أو شديدة، والتهابات فطرية مستمرة في الفم، وإسهالًا مزمنًا، وضعف زيادة الوزن. وهذه الأعراض ليست خاصة بنقص ADA وحده. ويعتمد التقييم على تعداد الخلايا المناعية ووظائفها، وقياس نشاط الإنزيم واختبارات وراثية عند الحاجة، تحت إشراف اختصاصي المناعة.

توجد خيارات علاجية متخصصة، منها تعويض الإنزيم وزراعة الخلايا الجذعية المكوِّنة للدم، والعلاج الجيني في مراكز تتوافر فيها هذه الخدمة. ويُختار العلاج وفق التشخيص والحالة والإمكانات المتاحة. وعند الاشتباه بنقص مناعة شديد، ينبغي مناقشة التطعيمات سريعًا مع الطبيب، لأن اللقاحات الحية قد لا تكون آمنة.

تشابه الأسماء لا يعني تشابه الفحوص. فنازعة الأمين تزيل مجموعة الأمين من المركب، بينما تنقل ناقلة الأمين هذه المجموعة من جزيء إلى آخر. ومن أمثلة ناقلات الأمين إنزيما ALT وAST اللذان يُقاسان كثيرًا عند تقييم إصابة خلايا الكبد، مع أن بعض الأنسجة الأخرى تحتوي عليهما أيضًا.

لذلك، فإن ارتفاع ALT أو AST لا يعني ارتفاع ADA، ولا يدل وحده على نقص مناعة أو سل. وعند مراجعة تقرير التحليل، انتبه إلى الاسم الإنجليزي والاختصار ووحدة القياس، بدل الاعتماد على تشابه الأسماء العربية.

راجع الطبيب إذا ظهرت نتيجة غير طبيعية لفحص ADA، أو إذا استمر السعال مع حمى أو تعرق ليلي أو نقص وزن غير مفسر. ويحتاج الرضيع الذي يعاني عدوى شديدة متكررة أو ضعف نمو واضح إلى تقييم سريع، خصوصًا عند وجود تاريخ عائلي لنقص المناعة أو وفيات مبكرة غير مفسرة.

اطلب مساعدة عاجلة عند صعوبة التنفس الشديدة أو التشوش المفاجئ أو صعوبة إيقاظ المصاب. ولا تحاول تعديل نشاط الإنزيم بحمية قاسية أو مكملات؛ فهذه ليست علاجات مثبتة لاضطراباته. والخطوة العملية الأهم هي إحضار التقرير كاملًا مع قائمة الأدوية والأعراض، ليحدد الطبيب معنى النتيجة والفحوص الضرورية التالية.