ابيضاض الدم النقوي: فهم أنواعه وعلاماته وطرق علاجه

نخاع العظم هو النسيج الموجود داخل بعض العظام والمسؤول عن إنتاج خلايا الدم. تنشأ من السلالة النقوية خلايا تشمل كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية وأنواعًا من كريات الدم البيضاء. يحدث ابيضاض الدم النقوي عندما تطرأ تغيرات جينية تجعل بعض هذه الخلايا تتكاثر بصورة غير منضبطة، وقد يؤثر ذلك في إنتاج الدم الطبيعي ووظائفه.

كلمة «ابيضاض» لا تعني بالضرورة أن عدد كريات الدم البيضاء مرتفع دائمًا؛ ففي النوع الحاد قد يكون العدد مرتفعًا أو طبيعيًا أو منخفضًا. كما أن كثرة الخلايا البيضاء غير الطبيعية لا تعني مناعة أقوى، لأن هذه الخلايا قد لا تؤدي دورها الدفاعي بصورة سليمة.

ابيضاض الدم النقوي الحاد

يتطور النوع الحاد سريعًا، وتتراكم فيه خلايا غير ناضجة تُسمّى الأرومات، فتزاحم الخلايا السليمة داخل النخاع. قد تظهر أعراضه خلال أسابيع، ويحتاج إلى تقييم متخصص وعلاج سريع. يصيب أعمارًا مختلفة، لكنه أكثر شيوعًا لدى كبار السن. وله أنواع فرعية تحددها خصائص الخلايا والتغيرات الجينية.

ابيضاض الدم النقوي المزمن

يتطور النوع المزمن عادة ببطء في بدايته، وقد لا يسبب أعراضًا واضحة. يتميز غالبًا بوجود جين اندماجي يُسمّى BCR::ABL1، ينشأ نتيجة تبادل أجزاء بين كروموسومين، ويرتبط بما يُعرف بكروموسوم فيلادلفيا. يحفز هذا الجين إنتاج بروتين يدفع الخلايا إلى التكاثر. وقد يتقدم المرض إلى مرحلة أشد إذا لم تُضبط نشاطه بالعلاج.

النوع الحاد ليس مجرد مرحلة متقدمة من النوع المزمن؛ فهما تشخيصان مختلفان. لكن النوع المزمن قد يتحول إلى طور أرومي يشبه اللوكيميا الحادة، ويحتاج عندئذ إلى خطة علاج مختلفة وأكثر كثافة.

ترتبط الأعراض بنقص خلايا الدم السليمة أو بتراكم الخلايا غير الطبيعية. ولا تظهر جميع العلامات لدى كل مريض، كما أن كثيرًا منها يحدث لأسباب أخرى أكثر شيوعًا، مثل العدوى أو نقص الحديد.

• إرهاق مستمر وشحوب وضيق نفس مع المجهود بسبب فقر الدم.
• حمى أو عدوى متكررة أو تستغرق وقتًا أطول للتحسن.
• سهولة ظهور الكدمات، أو نزيف اللثة والأنف، أو نقاط حمراء صغيرة تحت الجلد.
• فقدان شهية أو نقص وزن غير مقصود أو تعرق ليلي ملحوظ.
• ألم في العظام أو المفاصل لدى بعض المصابين.
• امتلاء أو انزعاج أعلى يسار البطن، وشبع سريع نتيجة تضخم الطحال، خصوصًا في النوع المزمن.

في بعض حالات النوع الحاد قد يحدث تضخم باللثة أو تغيرات جلدية. أما بعض المصابين بالنوع المزمن فلا يلاحظون مشكلة إلى أن يكشف تعداد الدم زيادة غير معتادة في كريات الدم البيضاء.

ينشأ المرض من تغيرات في المادة الوراثية لخلايا الدم، لكن السبب المباشر لهذه التغيرات لا يكون معروفًا لدى معظم المرضى. وهي غالبًا تغيرات مكتسبة خلال الحياة، وليست موروثة من الوالدين. المرض غير معدٍ، ولا ينتقل بالمخالطة أو مشاركة الطعام.

• يزداد خطر بعض أنواعه مع التقدم في العمر.
• قد يزيد التعرض لجرعات عالية من الإشعاع خطر الإصابة.
• يرتبط التدخين والتعرض للبنزين بزيادة خطر النوع الحاد.
• قد تزيد بعض العلاجات الكيميائية أو الإشعاعية السابقة خطر النوع الحاد لاحقًا.
• ترتبط بعض اضطرابات نخاع العظم والمتلازمات الوراثية بارتفاع خطر النوع الحاد.

وجود عامل خطورة لا يعني حتمية الإصابة، وغيابه لا يستبعدها. كما تختلف العوامل المعروفة بين النوعين، ولا توجد وسيلة مضمونة لمنع المرض أو فحوص تحرٍّ روتينية موصى بها لعامة الناس دون أعراض.

يبدأ الطبيب بالسؤال عن الأعراض والتاريخ الصحي وفحص المريض، بما يشمل البحث عن الشحوب والكدمات وتضخم الطحال. ثم يطلب تعداد دم كاملًا مع العد التفريقي وفحص لطاخة الدم تحت المجهر. هذه الخطوات قد تثير الاشتباه، لكنها لا تكفي وحدها لتحديد النوع وخطة العلاج.

قد يُجرى سحب عينة من نخاع العظم وأخذ خزعة، خصوصًا عند الاشتباه بالنوع الحاد، لتقييم نسبة الخلايا غير الناضجة وخصائصها. وتساعد اختبارات التدفق الخلوي وفحوص الكروموسومات والطفرات الجينية على تصنيف المرض واختيار الأدوية وتقدير احتمالات الاستجابة.

في النوع المزمن، يُبحث عن BCR::ABL1 في الدم أو النخاع لتأكيد التشخيص. وتُستخدم قياسات هذا الجين لاحقًا لمتابعة الاستجابة بدقة. وقد تُطلب فحوص إضافية لوظائف الكبد والكلى والتخثر، استعدادًا للعلاج وتقييمًا للمضاعفات.

علاج النوع الحاد

تُختار الخطة بحسب النوع الفرعي والتغيرات الجينية والعمر واللياقة الصحية وتفضيلات المريض. قد تشمل علاجًا كيميائيًا مكثفًا، أو نظمًا أقل كثافة، أو أدوية موجّهة. ويهدف العلاج إلى الوصول إلى هدأة، ثم تقليل احتمال عودة المرض. وقد يُوصى بزراعة خلايا جذعية من متبرع لبعض المرضى بعد تقييم الفوائد والمخاطر.

ابيضاض الدم البرومييلي الحاد، ويُعرف أيضًا بابيضاض الدم النقوي الحاد من نمط الخلايا السليفة للنقويات، نوع فرعي مهم قد يسبب اضطراب تخثر ونزيفًا خطيرًا. الاشتباه به حالة عاجلة، وله علاج خاص قد يشمل حمض الريتينويك وثالث أكسيد الزرنيخ، تحت إشراف متخصص.

علاج النوع المزمن

تُعد مثبطات التيروزين كيناز أساس العلاج لدى معظم المرضى، لأنها تستهدف البروتين الناتج عن BCR::ABL1. يستطيع كثيرون تحقيق سيطرة طويلة الأمد مع الالتزام والمتابعة. وإذا كانت الاستجابة غير كافية أو ظهرت آثار جانبية، قد يغيّر الطبيب الدواء أو يطلب اختبارات مقاومة. وتُستخدم الزراعة في حالات مختارة.

قد يحتاج المريض إلى نقل دم أو صفائح، وعلاج للعدوى أو الوقاية منها، وأدوية للغثيان، وإجراءات لمنع متلازمة تحلل الورم عند بدء بعض العلاجات. وتختلف هذه الاحتياجات باختلاف المرض والخطة العلاجية.

• التزم بمواعيد التحاليل، ولا توقف العلاج أو تغيّر مواعيده من نفسك.
• أبلغ الفريق عن جميع الأدوية والأعشاب والمكملات لتجنب التداخلات.
• اتبع تعليمات الوقاية من العدوى وسلامة الطعام والعناية بالفم.
• ناقش اللقاحات والخصوبة والحمل قبل العلاج متى أمكن.

احجز تقييمًا قريبًا عند استمرار الإرهاق غير المفسر، أو تكرر العدوى، أو ظهور كدمات ونزيف دون سبب واضح، أو فقدان الوزن. لا تنتظر ظهور جميع الأعراض، ولا تعتمد على تحليل قديم لاستبعاد المشكلة.

اطلب الطوارئ عند نزيف لا يتوقف، أو ضيق نفس شديد، أو ألم صدري، أو صداع شديد جديد مع اضطراب الرؤية أو الوعي. وإذا كنت تتلقى علاجًا للوكيميا، فاتصل بفريقك فور حدوث حمى، خصوصًا عند بلوغ الحرارة 38 درجة مئوية أو أكثر، أو وفق العتبة التي حددها لك؛ فقد تكون العدوى طارئة حتى دون أعراض أخرى.

يمكن شفاء بعض حالات النوع الحاد، بينما يحتاج آخرون إلى علاجات إضافية أو متابعة طويلة. وفي النوع المزمن قد يقترب العمر المتوقع من الطبيعي لدى كثير من المرضى مع الاستجابة الجيدة والعلاج المنتظم. لا يمكن تعميم التوقعات؛ إذ تعتمد على خصائص المرض والصحة العامة والاستجابة. وإيقاف علاج النوع المزمن لا يُناقش إلا لحالات مختارة جدًا، مع مراقبة تخصصية دقيقة.