اعتلال الأعصاب النشواني: أعراضه وطرق تشخيصه وعلاجه

هو تلف يصيب الأعصاب نتيجة ترسب بروتينات غير طبيعية تُسمى الأميلويد أو المادة النشوانية. تتجمع هذه البروتينات في الأنسجة وتؤثر في عملها، وقد تكون الأعصاب أحد الأعضاء المتضررة ضمن مرض أوسع يُعرف بالداء النشواني.

تختلف الحالة عن التهاب عصب عابر بسبب عدوى؛ فالمشكلة الأساسية هنا هي الترسبات البروتينية وما تسببه من أذى تدريجي. وقد يتأثر الإحساس والحركة، أو تتضرر الأعصاب اللاإرادية التي تنظم ضغط الدم والهضم والتعرق ووظائف المثانة. لا تتأثر هذه الوظائف بالدرجة نفسها لدى الجميع.

لا يمثل الداء النشواني مرضًا واحدًا، بل مجموعة أمراض تختلف بحسب البروتين المترسب ومصدره. ومن الأنواع المهمة عند تقييم اعتلال الأعصاب:

• الداء النشواني الوراثي المرتبط بالترانستيريتين: ينتج عن تغير جيني يجعل بروتينًا يُصنّع أساسًا في الكبد أكثر قابلية لتكوين ترسبات. وقد يؤثر في الأعصاب والقلب.
• الداء النشواني بالسلاسل الخفيفة: يرتبط بخلايا بلازمية غير طبيعية في نخاع العظم تنتج بروتينات قابلة للترسب، وقد تتأثر به الأعصاب والكلى والقلب وأعضاء أخرى.

توجد أنواع أخرى من الداء النشواني، لكن إصابة الأعصاب ليست سمة رئيسية في جميعها. وقد يزيد التاريخ العائلي احتمال النوع الوراثي، إلا أن عدم معرفة أقارب مصابين لا يستبعده. وتختلف بداية الأعراض وشدتها، حتى بين أفراد الأسرة الواحدة.

اضطراب الإحساس والألم

تبدأ الأعراض غالبًا في القدمين، ثم قد تمتد تدريجيًا إلى الساقين واليدين. ويمكن أن يشعر المصاب بحرقان أو وخز أو ألم يشبه الصعقات الكهربائية، مع انخفاض القدرة على الإحساس بالحرارة أو الألم. وقد يجعل ضعف الإحساس الجروح والحروق الصغيرة تمر دون ملاحظة.

ضعف العضلات وصعوبة الحركة

مع تقدم الاعتلال قد تظهر صعوبة في المشي أو رفع القدم، ويصبح التعثر أكثر تكرارًا. وقد تتأثر المهارات الدقيقة لليدين. ويمكن أن تحدث متلازمة النفق الرسغي، التي تسبب تنميل بعض أصابع اليد، لكنها شائعة لأسباب أخرى ولا تُعد وحدها دليلًا على الداء النشواني.

اضطراب الوظائف اللاإرادية

• دوخة عند الوقوف بسبب هبوط ضغط الدم، وقد تصل إلى الإغماء.
• إسهال أو إمساك، وأحيانًا تناوب بينهما.
• الشعور بالشبع سريعًا أو الغثيان واضطراب حركة المعدة.
• تغير التعرق أو صعوبة تحمل الحرارة.
• اضطرابات التبول أو ضعف الانتصاب لدى الرجال.

قد ترافق ذلك خسارة وزن غير مفسرة أو إرهاق. وإذا تأثر القلب أو الكلى، فقد يظهر ضيق النفس أو تورم الساقين. اجتماع أعراض من أجهزة مختلفة يستحق التقييم، لكنه لا يكفي لتشخيص المرض دون فحوص.

التهاب العصب الدهليزي يصيب الجزء المسؤول عن نقل إشارات التوازن من الأذن الداخلية إلى الدماغ. يسبب عادة دوارًا شديدًا مفاجئًا مع الغثيان وصعوبة الاتزان، وقد يأتي بعد عدوى فيروسية. وهو لا يسبب عادة فقدان السمع؛ ووجود ضعف سمع جديد يستدعي البحث عن أسباب أخرى، ومنها التهاب التيه.

أما الاعتلال النشواني فيميل إلى التطور التدريجي مع أعراض حسية أو حركية أو لاإرادية. ولا تُعد نزلات البرد أو التهاب الجيوب الأنفية أو اللحمية أسبابًا معتادة له. إذا ورد الاسم الملتبس في تقرير طبي، فالأفضل التأكد من التشخيص المكتوب باللغة الأصلية قبل تطبيق أي معلومات علاجية.

يبدأ الطبيب بمراجعة نمط الأعراض وسرعة تطورها، والتاريخ العائلي والأدوية والأمراض المصاحبة، ثم يفحص القوة والإحساس والمنعكسات والمشي. ويبحث أيضًا عن أسباب أكثر شيوعًا للاعتلال العصبي، مثل السكري ونقص بعض الفيتامينات واضطرابات الغدة الدرقية.

• دراسة توصيل الأعصاب وتخطيط العضلات: لتقييم طبيعة التلف ومداه، مع العلم أن إصابة الألياف العصبية الصغيرة قد لا تظهر بوضوح في هذه الفحوص.
• تحاليل الدم والبول: قد تشمل البحث عن بروتينات غير طبيعية وتقييم وظائف الكلى والكبد، بحسب الاشتباه السريري.
• فحوص الأعصاب الصغيرة أو اللاإرادية: تُطلب في حالات محددة لتفسير الألم أو اضطراب الضغط والتعرق.
• خزعة من نسيج مناسب: قد تُستخدم لإثبات وجود الأميلويد وتحديد نوعه. وليست خزعة العصب ضرورية لكل مريض.
• الفحص الجيني: يُجرى عند الاشتباه بالنوع الوراثي، ويفضل أن يصاحبه إرشاد وراثي.

قد يحتاج المريض أيضًا إلى تقييم القلب والكلى. وتحديد نوع الأميلويد خطوة أساسية، لأن العلاجات تختلف جذريًا بين الأنواع، ولا يكفي إثبات وجود الترسبات لاختيار الخطة المناسبة.

يُفضّل تنسيق الرعاية بين طبيب الأعصاب واختصاصيي الدم أو القلب وغيرهم بحسب الأعضاء المتأثرة. ويهدف العلاج إلى الحد من إنتاج البروتين المسبب أو ترسبه، والحفاظ على الوظائف وتخفيف الأعراض. وقد لا ينعكس التلف العصبي المتقدم بالكامل، لذلك تهم سرعة التشخيص.

العلاج الموجّه لنوع المرض

في بعض حالات الاعتلال الوراثي المرتبط بالترانستيريتين، توجد علاجات تقلل إنتاج البروتين أو تساعد على تثبيته. أما النوع المرتبط بالسلاسل الخفيفة فيحتاج إلى علاج يستهدف خلايا البلازما غير الطبيعية، وقد تناسب زراعة الخلايا الجذعية مرضى مختارين. يحدد الفريق المختص الاختيار وفق نوع المرض وحالة الأعضاء والتوافر المحلي.

السيطرة على المضاعفات اليومية

قد يصف الطبيب أدوية لألم الأعصاب أو لهبوط الضغط واضطرابات الهضم. ويساعد العلاج الطبيعي ووسائل دعم المشي على تقليل السقوط. لا تبدأ مكملات أو علاجات عشبية باعتبارها وسيلة لإزالة الأميلويد؛ فلا توجد وصفة منزلية مثبتة تحقق ذلك، وبعض المنتجات قد تضر الأعصاب أو تتداخل مع العلاج.

• افحص القدمين يوميًا، وارتدِ حذاءً مناسبًا، وتجنب المشي حافيًا إذا كان الإحساس ضعيفًا.
• تجنب الماء شديد السخونة ووسائد التدفئة المباشرة على المناطق المخدرة.
• انهض ببطء عند الدوخة، وأزل عوائق المشي لتحسين الأمان في المنزل.
• ناقش شرب السوائل والملح مع الطبيب؛ فزيادتهما قد لا تناسب من لديهم مرض بالقلب أو الكلى.
• تابع الوزن والأعراض والقدرة على الحركة، وأبلغ الطبيب بالتغيرات الجديدة.

احجز موعدًا إذا استمر التنميل أو الحرقان، أو ازداد تدريجيًا، أو صاحبه ضعف عضلي أو نقص وزن غير مفسر أو دوخة متكررة عند الوقوف. وتزداد أهمية التقييم عند وجود تاريخ عائلي للداء النشواني أو أعراض متزامنة بالقلب أو الكلى.

اطلب رعاية عاجلة عند حدوث إغماء، أو ضيق نفس شديد، أو ألم بالصدر. أما الضعف المفاجئ في جهة واحدة، أو اضطراب الكلام، أو الدوار الجديد المصحوب بصعوبة شديدة في المشي، فيستدعي الطوارئ لاحتمال سبب عصبي حاد. كذلك يحتاج فقدان السمع المفاجئ إلى تقييم عاجل، ولا ينبغي افتراض أنه التهاب عصب بسيط.