الأورام العصبية الصماوية: الأعراض والتشخيص والعلاج

توجد الخلايا العصبية الصماوية في أعضاء متعددة، وتساعد على تنظيم وظائف مثل الهضم ومستوى السكر والتنفس. عندما تتكاثر بصورة غير منضبطة قد يتكون ورم، وأكثر المواقع المعروفة تشمل الجهاز الهضمي والبنكرياس والرئتين. وقد تُكتشف أورام صغيرة في الزائدة الدودية مصادفة بعد استئصالها بسبب التهاب.

تُوصف الأورام بأنها وظيفية عندما تنتج هرمونات بكميات تسبب متلازمة سريرية، أو غير وظيفية عندما لا تسبب متلازمة هرمونية واضحة. وعدم وجود أعراض هرمونية لا يعني أن الورم حميد. كذلك فإن الأورام جيدة التمايز تختلف عن السرطانات العصبية الصماوية ضعيفة التمايز، التي تكون عادةً أسرع نموًا وتحتاج إلى نهج علاجي مختلف.

قد لا تظهر أعراض في البداية، وقد تُكتشف الكتلة خلال تصوير أُجري لسبب آخر. وعند وجود أعراض، فإنها تنجم إما عن ضغط الورم على الأعضاء المجاورة، وإما عن المواد التي يفرزها. وكثير من هذه العلامات له أسباب شائعة غير سرطانية.

أعراض مرتبطة بموضع الورم

• ألم أو انزعاج متكرر في البطن، مع انتفاخ أو تغير في التبرز.
• غثيان أو قيء، وأحيانًا علامات انسداد الأمعاء.
• نقص وزن غير مقصود أو ضعف شهية وتعب مستمر.
• سعال مستمر أو صفير أو ضيق تنفس في بعض أورام الرئة.
• اصفرار الجلد والعينين إذا تأثر مسار تصريف الصفراء.

أعراض مرتبطة بإفراز الهرمونات

يمكن لبعض الأورام أن تسبب نوبات احمرار ودفء في الوجه، وإسهالًا متكررًا، وخفقانًا أو صفيرًا بالتنفس. وقد تمثل هذه الأعراض متلازمة سرطاوية لدى فئة من المرضى، وليست سمة لجميع الأورام العصبية الصماوية. وفي حالات معينة قد تؤثر الهرمونات في صمامات القلب، مما يجعل تقييم القلب جزءًا من المتابعة.

تنشأ هذه الأورام من المكون العصبي الصماوي للبنكرياس، وتختلف عن السرطان الغدي البنكرياسي الأكثر شيوعًا. وقد تكون غير وظيفية، فتظهر بسبب حجمها أو انتشارها، أو وظيفية فتسبب أعراضًا مرتبطة بنوع الهرمون المنتج.

• الأورام المفرزة للإنسولين قد تسبب انخفاض السكر، مع تعرق ورجفة وجوع وتشوش، وقد يصل الأمر إلى فقدان الوعي.
• الأورام المفرزة للغاسترين قد ترتبط بزيادة حمض المعدة وقرح متكررة أو إسهال.
• أنواع أقل شيوعًا قد تسبب إسهالًا مائيًا شديدًا أو ارتفاع السكر مع تغيرات جلدية مميزة.

لا تكفي هذه الأعراض لتحديد نوع الورم؛ إذ تُفسَّر تحاليل الهرمونات مع قياسات أخرى والسياق السريري، وقد تتطلب شروطًا خاصة يشرف عليها الفريق الطبي.

تنشأ الأورام عندما تحدث تغيرات جينية تسمح للخلايا بالنمو والبقاء بصورة غير طبيعية. وفي معظم الحالات لا يُعرف سبب مباشر لهذه التغيرات، ولا يمكن إرجاعها إلى طعام محدد أو ضغط نفسي. كما لا توجد طريقة مضمونة للوقاية منها.

ترتبط نسبة محدودة بمتلازمات وراثية، مثل الأورام الصماوية المتعددة من النوع الأول، ومرض فون هيبل لينداو، والورام الليفي العصبي من النوع الأول، والتصلب الحدبي. وقد يوصي الطبيب باستشارة وراثية عند وجود تاريخ عائلي مناسب، أو أورام متعددة، أو تشخيص في سن مبكرة. وتختلف عوامل الخطورة الأخرى باختلاف العضو ونوع الورم.

احجز موعدًا إذا استمر إسهال غير مفسر، أو تكررت نوبات الاحمرار والخفقان، أو ظهر نقص وزن دون محاولة، أو ألم مستمر في البطن، أو سعال لا يتحسن. وقد يساعد تدوين توقيت الأعراض وعلاقتها بالطعام والأدوية على توجيه التقييم، لكنه لا يغني عن الفحص.

اطلب رعاية عاجلة عند حدوث ألم بطني شديد مع قيء وانتفاخ أو توقف خروج الغازات، أو نزف هضمي، أو ضيق تنفس شديد، أو إغماء وتشنجات قد ترتبط بانخفاض السكر. وإذا كنت مشخصًا بورم مفرز للهرمونات، فأبلغ فريق التخدير قبل أي عملية أو إجراء؛ فقد تحتاج إلى احتياطات لمنع اضطرابات هرمونية حادة.

يبدأ التقييم بمراجعة الأعراض والتاريخ الصحي والعائلي والفحص السريري، ثم تُختار الفحوص بحسب موضع الاشتباه. لا يوجد تحليل دم واحد يصلح لفحص جميع الناس أو تأكيد كل أنواع الأورام العصبية الصماوية.

• تحاليل دم أو بول لقياس هرمونات أو نواتج تكسيرها عند وجود أعراض مناسبة.
• تصوير مقطعي أو رنين مغناطيسي لتحديد مكان الورم ومدى انتشاره.
• تصوير متخصص لمستقبلات السوماتوستاتين في حالات مختارة، لتحديد بؤر المرض وتقييم ملاءمة بعض العلاجات.
• تنظير أو موجات فوق صوتية بالمنظار، خصوصًا لتقييم بعض أورام الجهاز الهضمي والبنكرياس.
• خزعة أو فحص الورم المستأصل لتأكيد التشخيص وتحديد خصائصه.

قد يرتفع مؤشر الكروموغرانين أ لأسباب غير ورمية، منها بعض أدوية الحموضة وضعف وظائف الكلى؛ لذلك لا يُفسَّر منفردًا، ولا ينبغي إيقاف دواء قبل التحليل دون تعليمات طبية.

يفحص اختصاصي علم الأمراض شكل الخلايا، وقد يستخدم صبغات مناعية لإثبات التمايز العصبي الصماوي. ويقيس معدل التكاثر بمؤشرات مثل كي-67 وعدد الانقسامات. هذه المعلومات تساعد على تحديد الدرجة، لكن معايير التصنيف قد تختلف بحسب العضو.

• التمايز والدرجة: يصفان مظهر الخلايا وسرعة تكاثرها المتوقعة.
• الامتداد والمرحلة: يوضحان حجم الورم وغزوه للأنسجة ووصوله إلى العقد الليمفاوية أو أعضاء بعيدة.
• الغزو الوعائي أو الليمفاوي وحول الأعصاب: يعني وجود خلايا ورمية داخل أوعية أو بمحاذاة أعصاب، وقد يؤثر في تقدير الخطورة.
• هوامش الاستئصال: تبين وجود الورم عند حواف النسيج المستأصل أو خلوها منه.

وقد لا تمثل الخزعة الصغيرة جميع أجزاء الورم، لذلك يمكن أن يتغير تقدير الدرجة بعد فحص العينة الجراحية الكاملة.

توجد أورام نادرة تضم مكونًا عصبيًا صماويًا وآخر غير عصبي صماوي، وتُسمى أورامًا مختلطة. وقد تظهر بأعراض تشبه التهاب الزائدة، ويُحسم تشخيصها بالفحص النسيجي. وهي ليست مرادفًا للورم العصبي الصماوي المعتاد، ويتأثر علاجها بالمكون الأكثر عدوانية ومرحلة المرض. كما أن السرطان الغدي ذو الخلايا الكأسية في الزائدة يُصنف حاليًا سرطانًا غديًا، رغم استخدام تسميات أقدم قد توحي بأنه ورم عصبي صماوي.

يُفضَّل وضع الخطة ضمن فريق متعدد التخصصات. قد تحقق الجراحة الشفاء عندما يكون الورم موضعيًا وقابلًا للاستئصال، بينما تناسب المراقبة المنتظمة بعض الأورام الصغيرة منخفضة الخطورة بعد تقييم دقيق. وتشمل الخيارات الأخرى نظائر السوماتوستاتين للسيطرة على الإفرازات وإبطاء نمو بعض الأورام، والعلاجات الموجهة، والعلاج بالنظائر المشعة المرتبطة بمستقبلات الورم، والعلاج الكيميائي وفق النوع والدرجة.

قد تُستخدم علاجات موجهة للكبد عند وجود انتشار فيه. وتشمل الرعاية أيضًا علاج الإسهال واضطراب السكر ودعم التغذية. وتستمر المتابعة بحسب خصائص الورم لاحتمال عودته، حتى بعد استئصاله؛ فبطء النمو لا يلغي الحاجة إلى المراجعات المنتظمة.