التصلب الجهازي: علامات الجلد وتأثيره في أعضاء الجسم

في هذا المرض يحدث اضطراب في المناعة والأوعية الدموية الصغيرة، مع زيادة إنتاج الكولاجين وتراكمه في الأنسجة. والكولاجين بروتين يمنح الأنسجة قوتها، لكن زيادته قد تسبب سماكة الجلد وتليّف بعض الأعضاء، ما يؤثر في مرونتها ووظيفتها.

وهو مختلف عن التصلب المتعدد الذي يصيب الجهاز العصبي. كما يختلف عن تصلب الجلد الموضعي، الذي يقتصر غالبًا على الجلد والأنسجة تحته ولا يسبب عادةً نمط إصابة الأعضاء الداخلية الموجود في التصلب الجهازي.

لا يوجد سبب واحد معروف للمرض؛ ويُعتقد أن الاستعداد الوراثي يتفاعل مع عوامل مناعية وبيئية. المرض غير معدٍ، ولا ينتقل باللمس، ولا يعني وجود حالة في العائلة أن بقية أفرادها سيصابون به. وهو أكثر شيوعًا لدى النساء.

• النوع الجلدي المحدود: تتركز التغيرات الجلدية عادةً في الأصابع واليدين والقدمين والوجه، وقد تظهر مضاعفات داخلية رغم محدودية إصابة الجلد.
• النوع الجلدي المنتشر: قد تمتد سماكة الجلد إلى أعلى الذراعين والفخذين والجذع، ويرتبط بزيادة احتمال بعض مضاعفات الأعضاء مبكرًا.

ونادرًا قد تحدث إصابة جهازية دون سماكة جلدية واضحة. لذلك يعتمد تصنيف الحالة على الفحص والفحوص، لا على مساحة الجلد المتأثر فقط.

تغيرات الأصابع والجلد

قد تبدأ الأعراض بتورم الأصابع، ثم يصبح الجلد مشدودًا وأكثر سماكة ولمعانًا. وقد يصعب ثني الأصابع أو فتح الفم بالكامل. ويمكن أن تظهر حكة أو تغيرات في لون الجلد، وأحيانًا ترسبات كلسية صلبة تحت الجلد تسبب ألمًا أو التهابًا.

ظاهرة رينو وتقرحات الأطراف

تتضيق أوعية الأصابع عند التعرض للبرد أو التوتر، فيتحول لونها إلى الأبيض أو الأزرق ثم الأحمر، مع خدر أو ألم. تُسمى هذه الظاهرة رينو، لكنها شائعة أيضًا لدى أشخاص غير مصابين بالتصلب الجهازي. استمرار نقص التروية قد يسبب قرحًا مؤلمة في رؤوس الأصابع، تترك بعد التئامها ندبات صغيرة غائرة.

وقد تظهر توسعات شعيرية على هيئة نقاط حمراء صغيرة في الوجه واليدين والشفتين أو بطانة الفم. وهي تختلف عن القرح ولا تعني وحدها وجود نزيف داخلي.

قد يشكو المريض من التعب ونقص القدرة على أداء الأنشطة أو فقدان الوزن. وتشمل الأعراض آلام المفاصل وتيبسها وآلام العضلات أو ضعفها. وقد يسمع الطبيب أو يشعر باحتكاك الأوتار أثناء الحركة، بينما قد يسبب ضغط العصب عند الرسغ تنميلًا في اليد وأعراض متلازمة النفق الرسغي.

ضعف العضلات الواضح يحتاج إلى تقييم؛ فقد يرتبط بقلة الحركة وسوء التغذية أو التهاب عضلي مرافق، ولا ينبغي نسبته تلقائيًا إلى الإرهاق.

قد يضعف المرض حركة المريء والأمعاء. وأكثر الأعراض شيوعًا حرقة المعدة وارتجاع الطعام، وقد تحدث صعوبة في البلع. كما قد يشعر المريض بعسر الهضم والانتفاخ والشبع المبكر، ما يقلل كمية الطعام المتناولة.

• بطء حركة الأمعاء قد يؤدي إلى الإمساك أو فرط نمو البكتيريا، مع إسهال وسوء امتصاص.
• ضعف العضلات المتحكمة في خروج البراز قد يسبب سلس البراز.
• قلة الأكل وسوء الامتصاص قد يؤديان إلى سوء التغذية ونقص الوزن.
• قد تتوسع أوعية بطانة المعدة وتسبب نزيفًا خفيًا وفقر دم، وأحيانًا برازًا أسود.

لا ينبغي اعتبار هذه الأعراض مجرد قولون عصبي، خاصةً عند وجود فقدان وزن أو فقر دم أو صعوبة بلع متزايدة.

الرئتان

قد يسبب التصلب الجهازي مرضًا رئويًا خلاليًا، تتأثر فيه الأنسجة المحيطة بالحويصلات الهوائية وقد تتليف، فيظهر سعال جاف وضيق نفس تدريجي. وقد يسبب أيضًا ارتفاع ضغط الشريان الرئوي، ما يجهد الجانب الأيمن من القلب. ومن علاماته ضيق النفس مع المجهود والتعب، وأحيانًا الدوار أو الإغماء.

القلب

قد تؤثر الإصابة في عضلة القلب أو غشائه أو النظام الكهربائي المنظم للنبض، فتظهر خفقان أو آلام صدر أو تورم الساقين. لكن هذه الأعراض لها أسباب أخرى أيضًا، ويحدد التقييم الطبي مصدرها.

الكلى

من المضاعفات الخطرة الأزمة الكلوية المرتبطة بالتصلب الجهازي، وقد تظهر بارتفاع مفاجئ في ضغط الدم وتدهور سريع في وظائف الكلى. وقد ترافقها صداع شديد أو اضطرابات رؤية أو قلة بول، وأحيانًا تحدث دون ارتفاع واضح في الضغط. كما قد يبقى قصور كلوي مزمن بعد بعض حالات الإصابة.

قد يحدث ضعف الانتصاب بسبب تأثر الأوعية الدموية، وقد تعاني النساء جفافًا مهبليًا أو ألمًا أثناء العلاقة. مشاركة هذه الأعراض مع الطبيب تساعد على اختيار علاج مناسب، مع مراعاة أدوية القلب والضغط والتداخلات الدوائية. أما الأعراض البولية الجديدة فتحتاج إلى تقييم مستقل لمعرفة سببها.

يسأل الطبيب عن بداية رينو وتطور تغيرات الجلد والأعراض التنفسية والهضمية، ثم يفحص الجلد والمفاصل والأوعية الدقيقة حول الأظافر. وقد يطلب تحاليل الأجسام المضادة ووظائف الكلى وتعداد الدم وتحليل البول. لا يكفي تحليل مناعي إيجابي وحده لتأكيد التشخيص.

يشمل تقييم الأعضاء اختبارات وظائف التنفس، ومنها قدرة الرئة على نقل الغازات، والتصوير المقطعي عالي الدقة عند التقييم المناسب، وتصوير القلب بالموجات فوق الصوتية. وقد تلزم قسطرة القلب الأيمن لتأكيد ارتفاع ضغط الشريان الرئوي. يحدد الفريق المعالج الفحوص ومواعيد تكرارها حتى عند غياب الأعراض.

لا يوجد علاج واحد يشفي جميع مظاهر المرض، لكن تتوفر علاجات لتخفيف الأعراض وإبطاء بعض المضاعفات. وقد تشمل أدوية تنظيم المناعة أو مضادات التليف لإصابات مختارة، وموسعات الأوعية لرينو أو ارتفاع الضغط الرئوي، وأدوية تقليل حموضة المعدة. أما الأزمة الكلوية فتحتاج إلى علاج عاجل بالمستشفى، غالبًا بمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين.

لا تستخدم الكورتيزون من نفسك؛ إذ قد يزيد خطر الأزمة الكلوية، خاصةً بجرعات مرتفعة. ولا توقف علاجًا موصوفًا فجأة، بل راجع طبيبك لتقدير فائدته ومخاطره.

• حافظ على دفء الجسم والأطراف، وتجنب التدخين والنيكوتين.
• رطّب الجلد، واحمِ الأصابع من الجروح، وافحص القرح يوميًا.
• تناول وجبات صغيرة، وتجنب الاستلقاء بعد الأكل، واطلب دعمًا غذائيًا عند نقص الوزن.
• مارس حركة وتمارين لطيفة لليدين وفق إرشادات العلاج الطبيعي.
• التزم بفحوص المتابعة، وراقب ضغط الدم منزليًا إذا أوصى الطبيب بذلك.

احجز تقييمًا إذا ظهرت رينو حديثًا مع تورم الأصابع أو شد الجلد، أو لاحظت ضيق نفس متزايدًا أو صعوبة بلع أو نقص وزن. واطلب تقييمًا سريعًا لقرحة إصبع مؤلمة أو ملتهبة، خاصةً إذا تغير لون الإصبع إلى الداكن.

اذهب إلى الطوارئ عند ضيق نفس شديد أو مفاجئ، أو ألم صدر أو إغماء، أو ارتفاع ضغط جديد واضح مع صداع أو تشوش رؤية، أو قلة ملحوظة في البول. كذلك يستدعي القيء الدموي أو البراز الأسود تقييمًا عاجلًا. هذه المعلومات للتوعية، ولا تغني عن خطة متابعة فردية لدى طبيب الروماتيزم والمتخصصين بحسب الأعضاء المتأثرة.