التهاب الصفاق الحميد الانتيابي: فهم المرض والسيطرة عليه

الصفاق غشاء رقيق يبطن تجويف البطن ويغطي معظم أعضائه. وعندما يلتهب يسبب ألمًا قد يكون شديدًا ومنتشرًا، مع حساسية عند لمس البطن. أما «الانتيابي» فيعني أن الأعراض تظهر على هيئة نوبات تتخللها فترات من التحسن.

في سياق حمى البحر المتوسط العائلية، يحدث الالتهاب بسبب اضطراب وراثي في تنظيم المناعة الفطرية، وليس بسبب جرثومة داخل البطن. وقد يصيب الالتهاب أغشية أخرى، مثل الغشاء المحيط بالرئتين، أو يصيب المفاصل. ويُصنَّف المرض ضمن أمراض الالتهاب الذاتي، وهي تختلف عن أمراض المناعة الذاتية التي يهاجم فيها الجهاز المناعي أنسجة الجسم بآليات أخرى.

ترتبط الحالة غالبًا بتغيرات في جين يُسمى MEFV، يشارك في تصنيع بروتين البيرين المسؤول عن تنظيم الاستجابة الالتهابية. بعض التغيرات في هذا الجين تجعل إشارات الالتهاب أكثر نشاطًا مما ينبغي، فتظهر النوبات دون وجود عدوى تفسرها.

تنتقل حمى البحر المتوسط العائلية عادةً بوراثة جسمية متنحية؛ أي إن الشخص يرث نسخة متغيرة من الجين من كل والد. لكن الصورة الوراثية ليست بسيطة دائمًا، فقد تظهر أعراض عند بعض الأشخاص الذين يُكتشف لديهم تغير في نسخة واحدة فقط، كما تختلف شدة المرض بين أفراد الأسرة الواحدة.

يزداد انتشار المرض لدى أشخاص من أصول تعود إلى حوض البحر المتوسط والشرق الأوسط، لكنه قد يصيب أي شخص. ولا يستبعد غياب التاريخ العائلي وجوده؛ فقد يكون الوالدان حاملين للتغير الجيني دون أعراض واضحة. والمرض غير معدٍ ولا ينتقل بالمخالطة أو مشاركة الطعام.

تبدأ الأعراض غالبًا في الطفولة أو المراهقة، وقد يتأخر ظهورها أو التعرف إليها حتى البلوغ. تستمر النوبة النموذجية نحو يوم إلى ثلاثة أيام، ثم تتحسن تلقائيًا، لكن هذا التحسن لا يعني زوال المرض. ويختلف تكرار النوبات من شخص لآخر، وقد تتغير وتيرتها مع الوقت.

• حمى متكررة: قد ترافق الألم، وأحيانًا تكون العرض الأبرز، خاصة لدى الأطفال.
• ألم البطن: قد يكون منتشرًا وشديدًا، مع تيبس عضلات البطن أو غثيان وقيء، وأحيانًا إمساك أو إسهال.
• ألم الصدر: قد يزداد مع التنفس العميق عندما يلتهب الغشاء المحيط بالرئة.
• ألم المفاصل وتورمها: يصيب غالبًا مفصلًا كبيرًا في الطرف السفلي، مثل الركبة أو الكاحل، وقد يستمر أطول من الحمى.
• طفح جلدي: قد تظهر منطقة حمراء مؤلمة تشبه الحمرة، غالبًا أسفل الساق أو قرب الكاحل.

يشعر كثير من المرضى بصحة جيدة بين النوبات، لكن قد يستمر التهاب منخفض الدرجة دون أعراض واضحة. وقد تسبق بعض النوبات عوامل مثل الإجهاد أو العدوى أو المجهود الشديد أو الدورة الشهرية، بينما تحدث نوبات أخرى بلا محفز معروف.

لا يوجد فحص واحد يؤكد الحالة في جميع المرضى. يبدأ الطبيب بمراجعة نمط النوبات ومدتها، والعمر عند بدايتها، والأعراض المصاحبة، وأصول العائلة وتاريخها المرضي. وقد تساعد مذكرة تسجل الحرارة والألم ومدته والأدوية المستخدمة في توضيح النمط.

الفحوص التي قد تُطلب

• تحاليل الدم لقياس مؤشرات الالتهاب، مثل البروتين المتفاعل سي وسرعة الترسيب، وقد يُقاس بروتين الأميلويد المصلي أ عند توفره.
• تعداد الدم ووظائف الكلى والكبد لتقييم الحالة واستبعاد أسباب أخرى ومتابعة العلاج.
• تحليل البول وقياس البروتين فيه للتحري عن تأثر الكلى، حتى عند غياب الشكاوى البولية.
• تحليل جين MEFV لدعم التشخيص، مع تفسير النتيجة في ضوء الأعراض ونوع التغير المكتشف.
• التصوير أو فحوص إضافية عند الاشتباه بالتهاب الزائدة الدودية أو المرارة أو غيرهما من أسباب الألم الحاد.

قد تكون النتيجة الجينية السلبية أو غير الحاسمة غير كافية لاستبعاد المرض، كما أن وجود تغير جيني وحده لا يثبت أنه سبب الأعراض. وفي حالات مختارة، قد يقيّم الاختصاصي الاستجابة للكولشيسين ضمن خطة تشخيصية مراقبة، وليس كتجربة ذاتية في المنزل.

الكولشيسين علاج أساسي

يُعد الكولشيسين العلاج الوقائي الأساسي لمعظم المصابين. يؤخذ بانتظام وفق وصف الطبيب لتقليل النوبات والالتهاب المستمر والوقاية من الداء النشواني. وهو ليس مسكنًا سريعًا يؤخذ عند الألم فقط، ولا ينبغي إيقافه لمجرد اختفاء النوبات أو زيادة كميته تلقائيًا أثناء النوبة.

قد يسبب اضطرابات هضمية مثل الإسهال أو الغثيان. أخبر الطبيب إذا كانت مزعجة؛ فقد يعدل الخطة بما يناسبك. كما يجب مراجعة جميع الأدوية والمكملات، لأن بعض المضادات الحيوية ومضادات الفطريات وغيرها قد ترفع مستوى الكولشيسين وتسبب سمية خطرة، خصوصًا مع ضعف الكلى أو الكبد.

إذا استمرت النوبات رغم العلاج

يراجع الطبيب أولًا الانتظام على الدواء، واحتمال وجود تداخلات دوائية أو تشخيص آخر، ومدى ملاءمة العلاج للحالة. وإذا بقي المرض نشطًا أو تعذر تحمل الكولشيسين، فقد يصف اختصاصي الروماتيزم أدوية بيولوجية تثبط إنترلوكين-1، مع فحوص ومتابعة مناسبة للعدوى والسلامة.

خلال النوبات قد تفيد الراحة والسوائل ومسكنات يحددها الطبيب بحسب صحة الكلى والمعدة والأدوية الأخرى. ولا تعالج المضادات الحيوية النوبات الالتهابية نفسها، إلا إذا كانت هناك عدوى منفصلة تستلزمها.

أهم المضاعفات التي يسعى العلاج إلى منعها الداء النشواني من النوع AA، وفيه تتراكم بروتينات مرتبطة بالالتهاب في الأنسجة، خصوصًا الكلى. وقد يبدأ بظهور بروتين في البول ثم يتطور إلى تراجع وظائف الكلى. لذلك لا تكفي مراقبة عدد النوبات وحده للحكم على السيطرة على المرض.

تتضمن المتابعة الدورية تقييم الأعراض، ومؤشرات الالتهاب، ووظائف الكلى وتحليل البول، وفحوص سلامة العلاج بحسب الحاجة. ويساعد النوم المنتظم وتجنب الإجهاد المفرط في تحسين التعايش، لكن لا يوجد غذاء أو مكمل ثبت أنه بديل للعلاج. وتفيد الاستشارة الوراثية عند التخطيط للإنجاب، مع مراجعة الأدوية قبل الحمل دون إيقافها ذاتيًا.

احجز موعدًا إذا تكررت الحمى مع ألم البطن أو الصدر أو تورم المفاصل، خاصة مع وجود تاريخ عائلي مشابه. وقد يحيلك الطبيب إلى اختصاصي الروماتيزم أو طب الأطفال أو الوراثة بحسب العمر والحالة.

اذهب إلى الطوارئ عند ألم بطن جديد وشديد، أو مختلف عن النوبات المعتادة، أو مصحوب بقيء مستمر، أو انتفاخ واضح، أو إغماء، أو دم في البراز. وكذلك عند ألم صدر شديد أو صعوبة التنفس. لا تفترض أن كل ألم سببه المرض المعروف؛ فالتهاب الزائدة والانسداد والتهاب الصفاق الناتج عن عدوى قد تحدث أيضًا وتحتاج تدخلًا سريعًا.