التهاب الصفاق الدوري: فهم النوبات وعلاقتها بحمى المتوسط

الصفاق غشاء رقيق يبطن تجويف البطن ويغطي كثيرًا من أعضائه. وعندما يلتهب، قد يسبب ألمًا شديدًا وحساسية عند لمس البطن. وفي حمى البحر المتوسط العائلية، يحدث هذا الالتهاب ضمن نوبات بسبب اضطراب تنظيم المناعة الفطرية، وليس بسبب عدوى داخل البطن عادةً.

يُصنف المرض ضمن أمراض الالتهاب الذاتي؛ أي إن آليات الالتهاب تنشط بصورة غير ملائمة. وهو يختلف عن أمراض المناعة الذاتية التي يهاجم فيها الجهاز المناعي أنسجة محددة. وقد يشمل الالتهاب أغشية الصدر أو المفاصل أيضًا، لذلك فالمشكلة ليست محصورة في الصفاق.

يرتبط المرض غالبًا بتغيرات في جين يسمى MEFV، المسؤول عن إنتاج بروتين البيرين الذي يشارك في تنظيم الالتهاب. وقد تؤدي بعض هذه التغيرات إلى استجابة التهابية زائدة. ينتقل المرض عادةً بنمط وراثي متنحٍ، لكن الصورة الوراثية ليست متطابقة لدى جميع المصابين، وقد تظهر أعراض لدى أشخاص لا يُكتشف لديهم سوى تغير واحد مرتبط بالمرض.

يشيع بين بعض المجموعات ذات الأصول المتوسطية، ومنها العرب والأرمن والأتراك وبعض المجموعات اليهودية، لكنه قد يصيب أي شخص. تبدأ الأعراض غالبًا في الطفولة أو المراهقة، وقد تتأخر إلى البلوغ. ولا يستبعد غياب إصابات معروفة في العائلة وجود المرض، كما أنه غير معدٍ ولا ينتقل بالمخالطة.

تبدأ النوبة عادةً بصورة مفاجئة، وتستمر غالبًا من يوم إلى ثلاثة أيام، ثم تخف تلقائيًا. وتختلف وتيرتها من شخص إلى آخر؛ فقد تتكرر خلال فترات متقاربة أو تفصل بينها أسابيع أو أشهر. وقد يشعر المصاب بأنه طبيعي تمامًا بين النوبات، رغم احتمال استمرار التهاب منخفض الدرجة دون أعراض واضحة.

• الحمى: قد تكون مصحوبة بقشعريرة وإرهاق، وقد تكون العرض الأوضح لدى بعض الأطفال.
• ألم البطن: قد يكون منتشرًا وشديدًا، مع انتفاخ أو غثيان، وأحيانًا إمساك أو إسهال.
• ألم الصدر: قد ينتج عن التهاب الغشاء المحيط بالرئة ويزداد مع التنفس العميق.
• ألم المفاصل وتورمها: يصيب غالبًا مفاصل الأطراف السفلية مثل الركبة والكاحل، وقد يستمر أطول من بقية الأعراض.
• تغيرات جلدية: قد يظهر طفح أحمر مؤلم قرب الكاحل أو على القدم والساق.

ليس ضروريًا أن تجتمع كل العلامات في النوبة الواحدة. وقد تشبه نوبة البطن التهاب الزائدة الدودية أو غيره من أمراض البطن الحادة، لذلك لا يمكن الاعتماد على شدة الألم أو اختفائه سابقًا لتحديد سببه.

لا يوجد فحص واحد يكفي دائمًا لتشخيص حمى البحر المتوسط العائلية. يجمع الطبيب بين طبيعة الأعراض، ومدة النوبات وتكرارها، والعمر عند بدايتها، والتاريخ العائلي، ثم يستبعد الأسباب الأخرى المناسبة للحالة. وقد يتطلب الأمر متابعة لدى اختصاصي الروماتيزم أو الأمراض الالتهابية الذاتية، خصوصًا عندما تكون الأعراض غير نمطية.

الفحوص التي قد يطلبها الطبيب

• تحاليل الالتهاب: مثل البروتين المتفاعل سي وسرعة الترسيب، وأحيانًا بروتين أميلويد المصل A، أثناء النوبات وبينها.
• صورة الدم: للمساعدة في تقييم الاستجابة الالتهابية والبحث عن تفسيرات أخرى للأعراض.
• فحوص البول ووظائف الكلى: للكشف عن البروتين في البول ومتابعة سلامة الكلى.
• التحليل الجيني: قد يدعم التشخيص، لكن النتيجة السلبية لا تستبعده تمامًا، وبعض التغيرات تحتاج إلى تفسير متخصص.
• التصوير أو فحوص إضافية: عند الحاجة لاستبعاد التهاب الزائدة أو المرارة أو غيرهما من أسباب الألم الحاد.

قد يستعين الطبيب بالاستجابة للعلاج ضمن التقييم، لكن تحسن الأعراض وحده ليس دليلًا قاطعًا. ويساعد تدوين حرارة الجسم ومدة النوبات والأعراض المصاحبة، وتصوير الطفح إن ظهر، على تقديم صورة أوضح خلال الزيارة.

أهم المضاعفات التي يسعى العلاج إلى منعها هي الداء النشواني من النوع AA. ففي بعض الحالات غير المسيطر عليها، يؤدي الالتهاب المزمن إلى تراكم بروتين غير طبيعي في الأعضاء، وخصوصًا الكلى. وقد يبدأ ذلك بظهور البروتين في البول قبل أن تظهر أعراض واضحة، ثم يؤثر في وظائف الكلى إذا لم يُعالج.

قد يحدث أيضًا التهاب مفصلي طويل الأمد لدى بعض المرضى، وقد يؤثر الالتهاب غير المضبوط في الخصوبة. ليست هذه المضاعفات حتمية؛ فالعلاج المبكر والمنتظم والمتابعة المخبرية يقللان خطرها بدرجة كبيرة. ولا يكفي غياب النوبات للاطمئنان إذا كانت مؤشرات الالتهاب ما زالت مرتفعة.

الكولشيسين للوقاية المنتظمة

الكولشيسين هو أساس العلاج لدى معظم المصابين بحمى البحر المتوسط العائلية. يُؤخذ بانتظام وفق وصف الطبيب لتقليل النوبات وخفض خطر الداء النشواني، وليس مجرد مسكن يُستخدم عند بداية الألم. وقد يكون العلاج طويل الأمد حتى عندما تختفي الأعراض.

قد يسبب إسهالًا أو مغصًا، ويمكن للطبيب تعديل الخطة لتحسين تحمله. ولا ينبغي إيقافه أو زيادة كميته ذاتيًا أثناء النوبة؛ فالجرعة الزائدة قد تسبب تسممًا خطيرًا. وتزداد أهمية الحذر مع أمراض الكلى أو الكبد وبعض المضادات الحيوية ومضادات الفطريات والأدوية الأخرى، لذلك يجب إبلاغ الطبيب والصيدلي بجميع العلاجات المستخدمة.

ماذا إذا لم يكفِ العلاج؟

إذا استمرت النوبات أو مؤشرات الالتهاب، يراجع الطبيب الالتزام بالعلاج، واحتمال التداخلات الدوائية، ودقة التشخيص. وقد يصف اختصاصي علاجات تستهدف الإنترلوكين-1 عند عدم كفاية الكولشيسين أو تعذر تحمله. وخلال النوبة، يمكن أن تساعد الراحة والسوائل ومسكنات مناسبة يختارها الطبيب بحسب الحالة.

لا توجد حمية محددة ثبت أنها تعالج المرض، ولا تغني المكملات عن العلاج الوقائي. قد يلاحظ بعض الأشخاص ارتباط النوبات بالتوتر أو الإجهاد أو العدوى أو الدورة الشهرية، لكن كثيرًا من النوبات يحدث دون محفز واضح.

• التزم بمواعيد الدواء، ولا تعدل العلاج اعتمادًا على شعورك وحده.
• احرص على نوم كافٍ وغذاء متوازن ونشاط مناسب بين النوبات.
• تابع تحاليل الالتهاب والبول ووظائف الأعضاء بحسب إرشادات الطبيب.
• ناقش التخطيط للحمل والاستشارة الوراثية عند الحاجة، ولا توقف الدواء دون مراجعة.

احجز موعدًا إذا تكررت الحمى مع ألم البطن أو الصدر أو تورم المفاصل، وخاصةً مع وجود تاريخ عائلي مشابه. وتستدعي رغوة البول المستمرة أو تورم الساقين أو تزايد النوبات مراجعة قريبة لتقييم السيطرة على المرض وسلامة الكلى.

اطلب رعاية عاجلة عند ألم بطن شديد للمرة الأولى، أو ألم مختلف عن النوبات المعتادة، أو قيء متكرر، أو تيبس واضح بالبطن، أو نزف، أو إغماء. كذلك يحتاج ألم الصدر الجديد أو ضيق التنفس إلى تقييم عاجل. حتى مع تشخيص المرض مسبقًا، قد تحدث مشكلة أخرى تستلزم علاجًا سريعًا، ولا ينبغي افتراض أن كل عرض سببه حمى البحر المتوسط.