الجذع الشرياني الكاذب: عيب خلقي في طريق الدم إلى الرئتين

في القلب الطبيعي، يضخ البطين الأيمن الدم قليل الأكسجين إلى الرئتين عبر الشريان الرئوي، بينما يضخ البطين الأيسر الدم الغني بالأكسجين إلى الجسم عبر الشريان الأبهر. يفصل بين البطينين حاجز يمنع اختلاط الدم بينهما.

في الحالة التي يُطلق عليها الجذع الشرياني الكاذب، لا يوجد مسار مفتوح طبيعي من البطين الأيمن إلى الشرايين الرئوية. ويسمح ثقب الحاجز البطيني بانتقال الدم بين البطينين وخروجه نحو الأبهر، الذي قد يكون متموضعًا فوق الثقب. لذلك يعتمد وصول الدم إلى الرئتين على طرق بديلة، وقد ينخفض مستوى الأكسجين في الدم المتجه إلى الجسم.

تُعد هذه الحالة ضمن طيف العيوب القلبية الزُراقية المعقدة، وقد توصف بأنها صورة شديدة من رباعية فالو مع رتق رئوي. ولأن المصطلحات القديمة لا تصف جميع التفاصيل، ينبغي الرجوع إلى نتيجة تصوير القلب وتفسير اختصاصي قلب الأطفال.

تختلف الأوعية الرئوية كثيرًا بين طفل وآخر؛ فقد تكون الشرايين الرئوية المركزية موجودة لكنها صغيرة، أو غير متصلة ببعضها، وقد تغيب أجزاء منها. ويمكن أن تأتي التروية الرئوية من مصدر واحد أو أكثر:

• القناة الشريانية: وعاء طبيعي موجود لدى الجنين يصل الأبهر بالدورة الرئوية، ويُغلق عادة بعد الولادة. قد يكون بقاؤه مفتوحًا ضروريًا للحياة في بعض الحالات.
• الأوعية الجانبية الأبهرية الرئوية الكبرى: أوعية غير طبيعية تنشأ من الأبهر أو فروعه وتحمل الدم إلى مناطق مختلفة من الرئتين.
• مزيج من المصدرين: قد تتلقى أجزاء من الرئة الدم عبر القناة أو الشرايين الرئوية، وأجزاء أخرى عبر الأوعية الجانبية.

إذا كانت كمية الدم الرئوي قليلة، تظهر الزرقة ونقص الأكسجين. أما إذا وصل دم زائد عبر أوعية جانبية كبيرة، فقد تحدث علامات قصور القلب أو يتضرر بعض الأوعية الرئوية بمرور الوقت. لذلك لا تعكس درجة الزرقة وحدها مدى تعقيد العيب.

في الجذع الشرياني المشترك يخرج من القلب وعاء شرياني واحد مشترك، عادة عبر صمام واحد، وتتفرع منه الدورة الدموية المتجهة إلى الجسم والرئتين والشرايين التاجية. وغالبًا يصاحبه أيضًا ثقب في الحاجز البطيني.

أما في الجذع الشرياني الكاذب، فالوعاء الكبير الظاهر هو الأبهر، بينما يكون المخرج الرئوي مسدودًا، وتتغذى الرئتان عبر طرق بديلة. التشابه الظاهري وراء التسمية القديمة، لكن الحالتين مختلفتان تشريحيًا، ولا تُعالج إحداهما تلقائيًا بالطريقة نفسها المستخدمة للأخرى.

ينشأ الخلل خلال تكوّن القلب والأوعية الكبيرة في الحمل. وفي معظم الحالات لا يمكن تحديد سبب منفرد، ولا يعني التشخيص أن الأم ارتكبت خطأ أثناء الحمل. قد تتداخل عوامل وراثية وبيئية، وقد يرتبط العيب أحيانًا بمتلازمات جينية، منها حذف جزء من الصبغي 22 المعروف بحذف 22q11.2.

يمكن أن يناقش الطبيب الفحوص الجينية إذا وُجدت تشوهات أخرى، أو ملامح سريرية داعمة، أو تاريخ عائلي لعيوب القلب. وتساعد الاستشارة الوراثية على فهم النتائج واحتمالات التكرار، لكنها لا تعني بالضرورة وجود مرض وراثي لدى كل طفل مصاب.

قد تظهر الأعراض خلال الساعات أو الأيام الأولى بعد الولادة، خصوصًا عندما يعتمد الدم الرئوي على القناة الشريانية وتبدأ بالإغلاق. وقد تكون البداية أقل وضوحًا عندما توفر الأوعية الجانبية تدفقًا كافيًا نسبيًا. تشمل العلامات المحتملة:

• زرقة اللسان أو الشفتين، وقد تبدو البشرة رمادية لدى بعض الأطفال.
• سرعة التنفس أو بذل جهد واضح أثناء التنفس.
• التعب أثناء الرضاعة، أو التوقف المتكرر عنها، أو التعرق خلالها.
• ضعف زيادة الوزن وتأخر النمو.
• الخمول أو ضعف الاستجابة، خاصة عند نقص الأكسجين الشديد.

قد يسمع الطبيب أصواتًا قلبية غير طبيعية، لكن غياب نفخة واضحة لا يستبعد وجود عيب خطير. وعند زيادة تدفق الدم إلى الرئتين قد تبرز صعوبة الرضاعة وسرعة التنفس أكثر من الزرقة.

يمكن الاشتباه في العيب أثناء فحص الجنين بالموجات فوق الصوتية، ثم إجراء تخطيط صدى قلب للجنين. يتيح التشخيص قبل الولادة التخطيط للولادة في مركز يوفر رعاية قلبية متخصصة لحديثي الولادة عند الحاجة.

بعد الولادة، يبدأ التقييم بالفحص السريري وقياس تشبع الأكسجين. ويُعد تخطيط صدى القلب الفحص الأساسي لتحديد الثقب، والمخرج الرئوي، ووضع الأبهر ووظيفة البطينين. وقد تُطلب فحوص أخرى لتكوين خريطة دقيقة للأوعية:

• التصوير المقطعي الوعائي أو الرنين المغناطيسي للقلب بحسب العمر والحالة.
• القسطرة القلبية لتقييم الضغوط والتروية وتفاصيل الأوعية، أو لتنفيذ تدخل علاجي.
• تخطيط كهربائية القلب وأشعة الصدر وفحوص إضافية لتقييم الحالة العامة.

يحتاج الطفل إلى فريق متخصص في أمراض القلب الخلقية، ولا توجد عملية واحدة مناسبة للجميع. تتحدد الخطة وفق حجم الشرايين الرئوية، ومصادر تغذيتها، والضغط داخلها، وحالة الطفل الصحية.

تثبيت الحالة بعد الولادة

إذا كان وصول الدم إلى الرئتين يعتمد على القناة الشريانية، قد يُعطى دواء داخل المستشفى لإبقائها مفتوحة حتى إجراء التدخل المناسب. وقد يحتاج الطفل إلى دعم التنفس والتغذية وعلاج قصور القلب. تُضبط هذه الإجراءات تحت مراقبة دقيقة، ولا يمكن تدبير الحالة بالأدوية المنزلية وحدها.

القسطرة والجراحة

قد يُنشئ الفريق مسارًا مؤقتًا لزيادة الدم الرئوي بواسطة تحويلة جراحية، أو يستخدم دعامة في القناة الشريانية في حالات مختارة. وعند وجود أوعية جانبية متعددة، قد تتطلب الجراحة جمع الأوعية المناسبة وربطها في شبكة رئوية موحدة.

إذا سمحت الأوعية والضغوط، يمكن إجراء إصلاح يربط البطين الأيمن بالشرايين الرئوية، غالبًا باستخدام وصلة تحتوي على صمام، مع إغلاق ثقب الحاجز البطيني. وقد يتم ذلك على مراحل، أو يتأخر إغلاق الثقب، تبعًا لمدى قدرة الدورة الرئوية على استقبال الدم بأمان.

تستمر المتابعة مع اختصاصي أمراض القلب الخلقية مدى الحياة. فقد تحتاج الوصلات أو الصمامات إلى تدخلات لاحقة بسبب النمو أو التضيق أو التسريب، وقد يلزم توسيع بعض الأوعية بالقسطرة. تختلف النتائج من شخص لآخر بحسب التشريح ووظيفة القلب وصحة الأوعية الرئوية.

تُحدد الرياضة والتغذية والتطعيمات وفق حالة الطفل، مع الاهتمام بصحة الأسنان. وقد يوصي الطبيب بمضاد حيوي وقائي قبل إجراءات أسنان معينة لدى فئات محددة، وليس بصورة روتينية للجميع. كما ينبغي مناقشة الحمل مستقبلًا مع فريق متخصص قبل التخطيط له.

اطلب الإسعاف فورًا عند ظهور زرقة واضحة في اللسان أو الشفتين، أو صعوبة شديدة في التنفس، أو فقدان الوعي، أو خمول شديد مع ضعف الاستجابة. لا تنتظر موعد المتابعة، ولا تعتمد على قراءة جهاز أكسجين منزلي مطمئنة إذا بدت حالة الطفل سيئة.

راجع طبيب الأطفال سريعًا عند تكرر التعب أثناء الرضاعة، أو ضعف زيادة الوزن، أو زيادة سرعة التنفس. وإذا كان العيب مشخصًا بالفعل، فالتزم بخطة الطوارئ التي يضعها فريق القلب، وأبلغهم بأي تغير عن الحالة المعتادة.