الجذع الشرياني المستديم: عيب قلبي يحتاج إلى علاج مبكر

خلال الأسابيع الأولى من تطور الجنين، يبدأ المجرى الخارج من القلب بوصفه مسارًا مشتركًا، ثم ينقسم إلى وعاءين منفصلين. إذا لم يكتمل هذا الانقسام، يبقى جذع شرياني واحد يزوّد الجسم والرئتين بالدم. وعادةً يوجد معه ثقب كبير في الحاجز بين البطينين، وهما الحجرتان السفليتان في القلب.

يمر الدم من البطينين عبر هذا الثقب إلى الوعاء المشترك، فيختلط الدم الغني بالأكسجين بالدم الأقل أكسجينًا. وغالبًا يوجد صمام واحد عند قاعدة الجذع، قد يكون شكله غير طبيعي أو لا يغلق بإحكام، وأحيانًا يكون ضيقًا. كما تختلف طريقة تفرع الشرايين الرئوية، وقد تترافق الحالة مع عيوب أخرى، مثل انقطاع قوس الأبهر.

بعد الولادة تنخفض مقاومة الأوعية الدموية داخل الرئتين تدريجيًا، فيندفع إليها مقدار زائد من الدم عبر الجذع المشترك. يضطر القلب عندها إلى العمل بجهد أكبر، وقد تظهر علامات قصور القلب؛ أي عدم قدرته على تلبية احتياجات الجسم بكفاءة، وليس توقفه عن النبض.

إذا استمر تدفق الدم الزائد والضغط المرتفع داخل أوعية الرئتين من دون إصلاح، فقد تتضرر هذه الأوعية ويحدث ارتفاع دائم في ضغط الشريان الرئوي. لذلك لا يُنصح بانتظار نمو الطفل قبل تقييم العلاج. كما أن اختلاط الدم قد يخفض مستوى الأكسجين الواصل إلى الأنسجة، وتختلف شدة الزرقة بحسب توازن تدفق الدم بين الجسم والرئتين.

لا يمكن تحديد سبب واحد واضح في معظم الحالات، ولا يعني التشخيص أن الوالدين ارتكبا خطأ خلال الحمل. قد تتداخل عوامل وراثية وبيئية في تكوّن العيب. ويرتبط الجذع الشرياني المستديم أحيانًا بحذف جزء صغير من الكروموسوم 22، المعروف بمتلازمة حذف 22q11.2، التي قد تؤثر أيضًا في المناعة ومستوى الكالسيوم والحنك.

بعض العوامل، مثل السكري غير المنضبط لدى الأم أو التعرض لبعض الأدوية المؤثرة في نمو الجنين، ترتبط بزيادة خطر العيوب القلبية الخلقية عمومًا، لكنها لا تثبت سبب هذا العيب لدى طفل بعينه. وقد ينصح الفريق الطبي باستشارة وراثية وفحوص مناسبة، خاصة عند وجود سمات إضافية أو تاريخ عائلي لعيوب القلب.

قد تُكتشف الحالة أثناء الحمل، أو تظهر علاماتها في الأيام والأسابيع الأولى بعد الولادة. أحيانًا تكون الزرقة خفيفة، بينما تبرز صعوبة الرضاعة والتنفس أكثر منها. ومن العلامات المحتملة:

• تنفس سريع أو مجهد، مع حركة واضحة في الصدر والبطن.
• التعب أو التعرق أثناء الرضاعة، والحاجة إلى التوقف المتكرر.
• ضعف زيادة الوزن رغم محاولات الإرضاع المنتظمة.
• ازرقاق أو تغير لون الشفتين واللسان والأظافر.
• سرعة ضربات القلب، والخمول، وقلة النشاط المعتاد.
• نفخة قلبية يلاحظها الطبيب أثناء الفحص.

هذه العلامات ليست خاصة بالجذع الشرياني المستديم وحده، وقد تنتج عن أمراض قلبية أو تنفسية أخرى. لذلك لا يكفي لون الجلد أو وجود نفخة لتأكيد التشخيص، كما أن غياب الزرقة الواضحة لا يستبعد وجود عيب قلبي مهم.

أثناء الحمل

قد يثير فحص الموجات فوق الصوتية الروتيني الشك في وجود عيب بالقلب، ويُحال الحمل عندها إلى تصوير متخصص لقلب الجنين. يساعد هذا الفحص على تحديد الوعاء المشترك والثقب بين البطينين والعيوب المصاحبة، والتخطيط للولادة في مركز تتوافر فيه خبرة بقلب الأطفال وجراحته. ومع ذلك، قد لا تُكتشف بعض الحالات قبل الولادة.

بعد الولادة

يفحص الطبيب الطفل ويقيس تشبع الأكسجين، ويستخدم تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية لتأكيد التشخيص وتقييم الصمام والشرايين ووظيفة البطينين. وقد تُطلب أشعة للصدر وتخطيط كهربائي للقلب وفحوص دم لتقييم أثر الحالة في الجسم.

في حالات مختارة، يحتاج الفريق إلى تصوير مقطعي أو رنين مغناطيسي، وأحيانًا قسطرة قلبية، للحصول على تفاصيل إضافية لا يوضحها التصوير الأولي. ليست هذه الفحوص ضرورية لكل طفل؛ إذ يحددها اختصاصي قلب الأطفال وفق التشريح والحالة السريرية.

الجراحة هي العلاج الأساسي، وتُجرى عادة في الفترة المبكرة من الرضاعة، وغالبًا خلال الأسابيع الأولى بحسب حالة الطفل. لا تستطيع الأدوية فصل الشرايين أو إغلاق الثقب، لكنها قد تساعد مؤقتًا على تقليل الاحتقان وتخفيف العبء عن القلب إلى حين الإصلاح.

الرعاية قبل الجراحة

• مراقبة التنفس والدورة الدموية والأكسجين في المستشفى بحسب شدة الحالة.
• استخدام مدرات البول أو أدوية أخرى يختارها الفريق لعلاج قصور القلب عند الحاجة.
• وضع خطة تغذية توفر طاقة كافية من دون إرهاق الطفل، وقد تتضمن أنبوب تغذية مؤقتًا.
• معالجة اضطرابات الأملاح أو العدوى والمشكلات المصاحبة قبل العملية أو بالتزامن معها.

لا ينبغي إعطاء الأكسجين أو أدوية القلب في المنزل من دون توجيه طبي؛ فتنظيم تدفق الدم والأكسجين في هذه الحالة يحتاج إلى تقييم متخصص.

ماذا يحدث خلال العملية؟

يغلق الجرّاح الثقب بين البطينين برقعة توجّه دم البطين الأيسر إلى الجذع، الذي يصبح مسار الدم نحو الجسم. ثم يفصل الشرايين الرئوية عن الجذع ويوصلها بالبطين الأيمن عبر وصلة تحتوي عادةً على صمام. وقد يتطلب الأمر إصلاح صمام الجذع أو عيوب أخرى مرافقة.

يحتاج الطفل إلى متابعة مدى الحياة لدى فريق متخصص بالعيوب القلبية الخلقية. فالوصلة المزروعة لا تنمو مع نموه، وقد تضيق أو يتسرب الدم عبر صمامها لاحقًا، ما يستدعي استبدالها أو إجراء تدخل بالقسطرة في بعض الحالات. وقد تظهر أيضًا مشكلات في صمام الجذع أو نظم القلب أو وظيفة البطينين.

تُحدَّد مواعيد تصوير القلب والنشاط البدني والتغذية بصورة فردية. ويساعد الحفاظ على صحة الفم والأسنان والالتزام بالتطعيمات وخطة المتابعة على تقليل المشكلات الصحية. يحتاج بعض المرضى إلى مضاد حيوي وقائي قبل إجراءات أسنان معينة، لكن ذلك يُقرَّر وفق نوع الإصلاح والمواد المزروعة، ولا يُستخدم تلقائيًا قبل كل إجراء.

اطلب تقييمًا طبيًا عاجلًا إذا كان الرضيع يتعب باستمرار أثناء الرضاعة، أو يتنفس بسرعة، أو لا يزداد وزنه، حتى إن لم تبدُ عليه زرقة. وإذا شُخّص العيب أثناء الحمل، فالتنسيق المبكر مع فريق قلب الأطفال مهم لوضع خطة الولادة والرعاية.

اتصل بالطوارئ عند ظهور زرقة شديدة أو متزايدة، أو صعوبة تنفس واضحة، أو توقفات في التنفس، أو ضعف الاستجابة والإغماء. وبعد الجراحة، تواصل سريعًا مع الفريق عند الحمى أو تدهور الرضاعة أو قلة البول أو احمرار الجرح وإفرازاته.

لا توجد طريقة تضمن منع الجذع الشرياني المستديم. لكن الرعاية قبل الحمل، وضبط السكري، ومراجعة الأدوية والتطعيمات مع الطبيب، وتجنب التدخين والكحول، وتناول حمض الفوليك وفق الإرشاد الطبي تدعم حملًا صحيًا، من دون ضمان منع هذا العيب تحديدًا. وتفيد الاستشارة الوراثية في تقدير احتمال تكراره عند وجود طفل مصاب أو تغير وراثي معروف.