الضمور الجهازي المتعدد: أعراضه وكيفية التعايش معه

هو اضطراب تنكسي تتضرر فيه خلايا عصبية وخلايا داعمة لها في أكثر من منطقة بالدماغ. وكلمة «متعدد» تشير إلى تأثر أنظمة عصبية مختلفة، وليس إلى أنه يصيب جميع أعضاء الجسم مباشرة. يبدأ عادة في سن البلوغ المتأخر، وتختلف الأعراض وسرعة تطورها بين الأشخاص.

قد يشبه داء باركنسون في بدايته، لكن اضطرابات الوظائف اللاإرادية تكون غالبًا أوضح، وقد يتقدم اختلال الحركة والتوازن بوتيرة أسرع. وهو ليس مرضًا معديًا، ولا يُعد جزءًا طبيعيًا من الشيخوخة.

لا يُعرف السبب الدقيق حتى الآن. يرتبط المرض بتراكم غير طبيعي لبروتين يُسمى ألفا سينوكلين، خاصة داخل خلايا داعمة للأعصاب تُعرف بالخلايا قليلة التغصن. يصاحب ذلك تضرر المسارات التي تتحكم في الحركة ووظائف الجسم التلقائية.

معظم الحالات تحدث بصورة متفرقة من دون نمط وراثي واضح. وما زال دور العوامل البيئية والاستعداد الفردي قيد البحث؛ لذلك لا توجد وسيلة مثبتة للوقاية منه، ولا يصح إرجاع الإصابة إلى طعام معين أو ضغط نفسي أو خطأ ارتكبه المريض.

يُصنف المرض وفق الأعراض الحركية الأبرز، وقد يجتمع لدى الشخص الواحد بعض ملامح النمطين، أو تتغير الصورة مع تطور الحالة.

النمط الباركنسوني

تغلب عليه علامات تشبه باركنسون، ومنها بطء الحركة وتيبس العضلات وصعوبة بدء المشي أو تغيير الاتجاه. قد يصبح الصوت خافتًا وتقل تعبيرات الوجه، وقد يحدث رعاش، لكنه ليس بالضرورة الرعاش المعتاد في داء باركنسون. تكون الاستجابة لأدوية باركنسون غالبًا محدودة، مع استفادة بعض المرضى منها.

النمط المخيخي

تغلب عليه صعوبة تنسيق الحركات بسبب تأثر المسارات المرتبطة بالمخيخ. يظهر ذلك في مشية غير ثابتة، وفقدان التوازن، وصعوبة أداء الحركات الدقيقة باليدين. وقد يصبح الكلام بطيئًا أو متقطعًا وغير واضح، وتظهر اضطرابات في حركة العينين أو الرؤية بسبب ضعف التناسق.

قد تظهر بعض هذه المشكلات قبل الأعراض الحركية الواضحة، لكنها شائعة أيضًا في أمراض أخرى. وجود عرض منفرد لا يعني الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد.

هبوط الضغط واضطراب تنظيم الحرارة

من العلامات المهمة هبوط ضغط الدم عند الانتقال من الاستلقاء أو الجلوس إلى الوقوف. قد يسبب دوخة وتشوشًا في الرؤية وضعفًا أو إغماءً. وفي المقابل قد يرتفع الضغط أثناء الاستلقاء، ما يجعل علاجه بحاجة إلى توازن دقيق. وقد تقل القدرة على التعرق، فتزداد صعوبة تحمل الحر.

أعراض الجهاز البولي والأمعاء

• إلحاح التبول أو تكراره، وأحيانًا تسرب البول دون تحكم.
• صعوبة إفراغ المثانة بالكامل أو احتباس البول، بما قد يزيد خطر العدوى.
• الإمساك، الذي قد يتفاقم مع قلة الحركة أو بعض الأدوية.

الأعراض الجنسية

قد يحدث ضعف الانتصاب لدى الرجال مبكرًا، وقد تعاني النساء من انخفاض الاستثارة أو صعوبة الترطيب. لهذه المشكلات أسباب كثيرة، ويحتاج تقييمها إلى مراجعة الأمراض المصاحبة والأدوية، لا افتراض ارتباطها بمرض عصبي نادر مباشرة.

اضطرابات النوم والتنفس والبلع

قد يتحرك المصاب أو يصرخ وكأنه ينفذ أحداث حلم أثناء النوم، وهو ما يُعرف باضطراب سلوك نوم حركة العين السريعة. ويمكن أن يحدث انقطاع النفس أثناء النوم، أو صوت حاد عند الشهيق يُسمى الصرير، بسبب اضطراب حركة الأحبال الصوتية. ومع تقدم المرض قد تظهر صعوبة البلع، ما يزيد احتمال دخول الطعام أو السوائل إلى مجرى التنفس.

يعتمد التشخيص على التاريخ المرضي والفحص العصبي وتقييم تطور الأعراض. يسأل طبيب الأعصاب عن السقوط والتبول والنوم والدوخة، ويراجع الأدوية التي قد تسبب أعراضًا مشابهة. ولا يوجد فحص دم بسيط أو صورة واحدة تكفي لتأكيد المرض في جميع الحالات.

• قياس الضغط والنبض أثناء الاستلقاء والوقوف، وأحيانًا إجراء اختبارات متخصصة للوظائف اللاإرادية.
• تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي للبحث عن علامات داعمة واستبعاد أسباب أخرى.
• قياس البول المتبقي بعد التبول، وقد تُطلب اختبارات لوظيفة المثانة.
• تقييم النوم أو الأحبال الصوتية عند وجود شخير غير معتاد أو صرير أو مشكلات تنفسية.
• فحوص إضافية لاستبعاد أمراض أخرى بحسب الأعراض والفحص.

قد يحتاج التمييز بينه وبين باركنسون واضطرابات عصبية أخرى إلى متابعة على مدى الوقت. كما أن غياب علامات واضحة في التصوير المبكر لا يستبعد الحالة وحده.

لا يوجد حاليًا علاج يشفي الضمور الجهازي المتعدد أو يوقف تقدمه بصورة مثبتة. تركز الخطة على الأعراض الأكثر تأثيرًا، وتُراجع دوريًا بمشاركة طبيب الأعصاب واختصاصيي التأهيل والبلع والتغذية والمسالك البولية عند الحاجة.

• الحركة: قد تُجرَّب أدوية باركنسون، مع العلاج الطبيعي وتمارين مناسبة لتحسين الحركة وتقليل التقلصات والسقوط.
• ضغط الدم: قد تساعد وسائل الضغط الطبي وتعديل العادات، وقد يصف الطبيب أدوية مع مراقبة الضغط أثناء الاستلقاء.
• المثانة والأمعاء: تُختار المعالجة وفق وجود فرط نشاط المثانة أو احتباس البول؛ وقد يلزم استخدام قسطرة تحت إشراف مختص.
• الكلام والبلع: يساعد اختصاصي التخاطب والبلع في اختيار وضعيات وقوام طعام أكثر أمانًا، وقد تُناقش وسائل تغذية بديلة عند الضرورة.
• التنفس والنوم: قد تستلزم المشكلة أجهزة مساعدة للتنفس أو تدخلات متخصصة بحسب السبب والشدة.

انهض ببطء، واجلس عند الشعور بالدوخة، وتجنب الحرارة الشديدة والوقوف الطويل. قد تفيد وجبات أصغر إذا ظهرت الدوخة بعد الأكل. ولا تزد الملح أو السوائل دون توجيه طبي، خاصة عند وجود ارتفاع ضغط أثناء الاستلقاء أو مرض بالقلب أو الكلى.

أزل العوائق والسجاد غير المثبت، واستخدم وسائل مساعدة للمشي بعد تقييم مختص. اجعل مكان النوم آمنًا إذا كانت هناك حركات عنيفة أثناء الأحلام. وراقب الوزن والاختناق أثناء الطعام والتهابات البول المتكررة. يساعد الدعم النفسي وتدريب مقدمي الرعاية والتخطيط للاحتياجات المستقبلية على تقليل العبء وتحسين جودة الحياة.

احجز تقييمًا إذا تكررت الدوخة عند الوقوف أو السقوط، أو ظهرت صعوبة متزايدة بالمشي مع مشكلات بولية أو تغيرات في الكلام والبلع. وإذا كان التشخيص معروفًا، فأبلغ الفريق المعالج بأي عرض جديد؛ فقد يكون سببه قابلًا للعلاج وليس مجرد تقدم للمرض.

اطلب الطوارئ عند صعوبة تنفس شديدة أو صرير مصحوب بضيق نفس، أو اختناق لا يزول، أو فقدان وعي مطول. ويحتاج العجز المفاجئ عن التبول مع ألم أسفل البطن إلى رعاية عاجلة. أما الضعف المفاجئ في جهة من الجسم أو اضطراب الكلام المفاجئ فقد يدل على سكتة دماغية، ولا ينبغي نسبته إلى الحالة المزمنة.