الفرفرية الرثوية: علامات التهاب الأوعية وطرق التعامل معه

تنشأ الفرفرية عندما تتسرب كمية صغيرة من الدم من الأوعية الملتهبة إلى الجلد، فتظهر بقع لا تختفي عادة عند الضغط عليها. وفي هذا المرض تكون البقع غالبًا مرتفعة قليلًا عن سطح الجلد، ولذلك تُوصف بأنها فرفرية محسوسة.

يصيب المرض الأطفال أكثر من البالغين، وخصوصًا في سن ما قبل المدرسة والمرحلة المدرسية، لكنه قد يحدث في أي عمر. وعند البالغين قد تكون إصابة الكلى أشد، مما يجعل التقييم والمتابعة مهمين. وهو ليس مرضًا معديًا، ولا يعني اسمه أن المصاب يعاني الحمى الروماتيزمية أو التهاب المفاصل الروماتويدي.

لا يوجد سبب واحد مؤكد يفسر جميع الحالات. يرتبط المرض باستجابة مناعية غير طبيعية، تتراكم خلالها ترسبات تحتوي على الغلوبولين المناعي أ في جدران الأوعية الصغيرة. يؤدي ذلك إلى الالتهاب وزيادة تسرب السوائل والدم، خاصة في الجلد والأمعاء والكلى.

قد يبدأ بعد عدوى تنفسية، مثل التهاب الحلق أو نزلة برد، ويُعتقد أن العدوى تحفز الاستجابة المناعية لدى أشخاص لديهم قابلية للإصابة. وقد تُلاحظ ارتباطات بمحفزات أخرى، لكن التزامن وحده لا يثبت السبب. وفي كثير من الحالات لا يمكن تحديد محفز واضح، ولا يُعد المرض حساسية غذائية تقليدية.

تختلف الأعراض وشدتها بين المصابين، وقد تظهر بالتتابع لا في الوقت نفسه. أحيانًا يسبق ألم البطن أو المفاصل ظهور الطفح، مما يجعل التشخيص في البداية أقل وضوحًا.

الطفح الجلدي والتورم

يبدأ الطفح أحيانًا كبقع حمراء ثم يصبح أرجوانيًا أو شبيهًا بالكدمات. يظهر عادة بصورة متناظرة على الساقين والأرداف، وقد يمتد إلى الذراعين أو مناطق أخرى. ويمكن أن يترافق مع تورم القدمين أو اليدين، وأحيانًا الوجه لدى الأطفال الصغار. وقد يظهر الطفح على دفعات خلال مسار المرض.

ألم المفاصل

يشيع الألم والتورم في الكاحلين والركبتين، وقد يؤديان إلى العرج أو صعوبة المشي. تكون هذه الأعراض غالبًا مؤقتة، ولا تترك عادة تلفًا دائمًا في المفاصل. وقد تتغير شدتها من يوم إلى آخر.

أعراض الجهاز الهضمي

قد يحدث مغص أو ألم بطني مع غثيان أو قيء. وفي بعض الحالات يظهر دم في البراز بسبب التهاب الأوعية في الأمعاء. ومن المضاعفات غير الشائعة انغلاف الأمعاء، حيث يدخل جزء من الأمعاء في جزء مجاور، ويحتاج إلى تقييم وعلاج عاجلين.

علامات تأثر الكلى

قد يظهر الدم أو البروتين في البول، لكن بكميات لا تُرى بالعين وتُكتشف فقط بالتحليل. وفي الحالات الأشد قد يصبح البول داكنًا، أو يقل، أو يحدث تورم وارتفاع في ضغط الدم. ولا تعكس شدة الطفح بالضرورة شدة إصابة الكلى.

يعتمد التشخيص على شكل الطفح وتوزيعه، والأعراض المصاحبة، والفحص السريري. لا يوجد تحليل دم واحد يؤكد جميع الحالات، لذلك يختار الطبيب الفحوص بحسب الصورة السريرية، مع الحرص على تقييم الكلى واستبعاد أسباب أخرى للفرفرية.

• تحليل البول للكشف عن الدم والبروتين، وقد يلزم قياس كمية البروتين بصورة أدق.
• قياس ضغط الدم، وفحوص وظائف الكلى عند التقييم وبحسب الحاجة خلال المتابعة.
• تعداد الدم، بما فيه الصفائح الدموية؛ إذ تكون الصفائح عادة طبيعية في الفرفرية الرثوية.
• فحوص إضافية للالتهاب أو التخثر عندما تكون الأعراض غير نموذجية.
• تصوير البطن بالموجات فوق الصوتية عند الاشتباه بانغلاف الأمعاء أو مضاعفات بطنية.

قد تُؤخذ خزعة جلدية إذا كان التشخيص غير واضح، لإظهار التهاب الأوعية وترسبات الغلوبولين المناعي أ. أما خزعة الكلى فتُخصص لحالات مختارة، مثل وجود بروتين مهم أو مستمر في البول أو تراجع وظائف الكلى، وفق تقييم اختصاصي الكلى.

ليست كل بقع بنفسجية دليلًا على الفرفرية الرثوية. تشمل الاحتمالات الأخرى نقص الصفائح الدموية، واضطرابات التخثر، والتهابات أوعية أخرى، وبعض التفاعلات الدوائية والعدوى الخطيرة. ولذلك لا يكفي الاعتماد على صورة للطفح أو اختباره بالضغط لتأكيد التشخيص.

وجود طفح لا يختفي بالضغط مع حمى وتدهور عام أو خمول شديد يستلزم التقييم الإسعافي، لاستبعاد عدوى خطيرة. كما ينبغي تقييم الألم البطني الشديد بصورة مستقلة، حتى لو كان المريض مشخصًا مسبقًا بالفرفرية الرثوية.

يعتمد العلاج على شدة الأعراض والأعضاء المتأثرة. تتحسن حالات كثيرة تلقائيًا خلال عدة أسابيع، ويكون الهدف تخفيف الانزعاج ومراقبة المضاعفات. أما إصابة الكلى أو الجهاز الهضمي الشديدة فقد تستلزم دخول المستشفى ورعاية متخصصة.

الرعاية الداعمة وتخفيف الألم

• الراحة أثناء الألم، ثم العودة التدريجية إلى النشاط بحسب القدرة.
• شرب سوائل كافية ما لم يوصِ الطبيب بتقييدها بسبب مشكلة كلوية أو سبب آخر.
• استخدام مسكن مناسب مثل الباراسيتامول بعد التأكد من ملاءمته للعمر والحالة الصحية.
• تجنب تناول مضادات الالتهاب غير الستيرويدية من دون استشارة، خاصة مع إصابة الكلى أو الجفاف أو النزف الهضمي.

الكورتيزون والعلاجات المتخصصة

قد يصف الطبيب الكورتيزون لتخفيف ألم بطني أو مفصلي شديد في حالات مختارة، بعد تقييم المضاعفات المحتملة. لكنه ليس ضروريًا لكل مريض، ولا يُستخدم روتينيًا بهدف منع إصابة الكلى؛ إذ لا يضمن الوقاية منها.

عند حدوث التهاب كلوي مهم، يحدد اختصاصي الكلى العلاج بحسب البروتين في البول وضغط الدم ووظائف الكلى، وأحيانًا نتيجة الخزعة. وقد يشمل أدوية لتقليل فقد البروتين وضبط الضغط، أو علاجات مثبطة للمناعة في حالات محددة. ولا تعالج المضادات الحيوية الفرفرية نفسها، وإنما تُستخدم إذا وُجدت عدوى بكتيرية تستدعيها.

يتعافى معظم الأطفال دون مشكلات طويلة الأمد، وقد يعود الطفح أو بعض الأعراض بعد التحسن. وتعتمد النتائج البعيدة أساسًا على درجة تأثر الكلى، لا على عدد البقع الجلدية. لذلك تستمر متابعة البول وضغط الدم عادة لمدة ستة أشهر على الأقل، وقد تمتد بحسب الحالة والبروتوكول المتبع.

تكون الزيارات أكثر تقاربًا في البداية، وتطول المتابعة إذا ظهرت اضطرابات كلوية. من المفيد تسجيل التغيرات في البول والتورم والألم، والالتزام بالمواعيد حتى مع شعور المصاب بالعافية. ولا توجد حمية خاصة مثبتة تمنع المرض أو تكراره.

اطلب تقييمًا طبيًا قريبًا عند ظهور طفح بنفسجي غير مفسر، خاصة إذا ترافق مع ألم المفاصل أو البطن. واطلب رعاية عاجلة في الحالات التالية:

• ألم بطني شديد أو مستمر، أو قيء متكرر، أو براز أسود أو دموي.
• قلة واضحة في البول، أو بول دموي، أو تورم ملحوظ في الوجه أو الأطراف.
• ألم أو تورم مفاجئ في الخصية، لاستبعاد التواء الخصية وغيره من الأسباب العاجلة.
• طفح مع حمى وتدهور عام، أو صعوبة تنفس، أو اضطراب الوعي.

يساعد التقييم المبكر على التمييز بين الحالات البسيطة والمضاعفات، ولا تغني المعلومات العامة عن الفحص الطبي ووضع خطة متابعة مناسبة.