المخرج المزدوج للبطين الأيمن: الأعراض وخيارات العلاج

يتكوّن القلب من أذينين يستقبلان الدم وبطينين يضخان الدم خارج القلب، وتساعد الصمامات على توجيهه في اتجاه واحد. في الوضع الطبيعي، يرسل البطين الأيمن الدم قليل الأكسجين إلى الرئتين عبر الشريان الرئوي. ثم يعود الدم الغني بالأكسجين إلى الجانب الأيسر، ليضخه البطين الأيسر عبر الشريان الأورطي إلى أعضاء الجسم.

أما في المخرج المزدوج للبطين الأيمن، فيخرج الشريانان الرئيسيان من البطين الأيمن بدرجة غير طبيعية. ويوجد عادةً ثقب في الحاجز الفاصل بين البطينين، يسمح بمرور الدم من البطين الأيسر إلى مخارج القلب. ويتحدد مقدار اختلاط الدم ومساره بحسب مكان هذا الثقب وحجمه وعلاقته بالشريانين.

قد يقع الثقب قريبًا من الشريان الأورطي أو الشريان الرئوي، أو يكون بعيدًا عنهما، وقد يرتبط بكليهما. هذه الفروق تؤثر في وصول الدم الغني بالأكسجين إلى الجسم، وفي كمية الدم المتجهة إلى الرئتين. كما تؤثر في اختيار العملية الجراحية المناسبة.

• عند وجود تضيق مهم في مخرج الدم إلى الرئتين، قد يقل وصول الدم إليهما وتظهر الزرقة.
• عند زيادة تدفق الدم إلى الرئتين، قد تحدث علامات إجهاد القلب وصعوبة التنفس والرضاعة.
• قد تصاحب الحالة عيوب أخرى، مثل تضيق الشريان الأورطي أو تشوهات الصمامات أو عدم اكتمال نمو أحد البطينين.

قبل الولادة، تحصل أنسجة الجنين على الأكسجين من المشيمة، وتوجد اتصالات طبيعية توجّه الدورة الدموية بعيدًا عن الرئتين. تتغير هذه الدورة بعد الولادة وتبدأ تلك الاتصالات بالانغلاق، لذلك قد تصبح أعراض بعض العيوب أوضح خلال الأيام أو الأسابيع الأولى.

ينشأ العيب نتيجة اختلاف في تطور مخارج القلب أثناء الحمل. وفي معظم الحالات لا يمكن تحديد سبب واحد واضح، ولا يعني التشخيص أن الأم فعلت شيئًا خاطئًا. قد تسهم عوامل وراثية وبيئية معًا، وأحيانًا يكون العيب جزءًا من اضطراب جيني أو صبغي.

توجد عوامل ترتبط بزيادة احتمال عيوب القلب الخلقية عمومًا، مثل وجود تاريخ عائلي لبعض هذه العيوب، أو السكري غير المنضبط لدى الأم قبل الحمل، أو التعرض لبعض الأدوية والمواد الضارة أثناء الحمل. لكن وجود عامل خطورة لا يعني حتمية إصابة الجنين، وغيابه لا يمنع الإصابة. وقد يقترح الطبيب استشارة وراثية بحسب الفحوص والتاريخ العائلي.

قد تُكتشف الحالة قبل الولادة، أو عند فحص المولود، أو بعد ظهور أعراض. ويختلف توقيت العلامات وشدتها باختلاف تدفق الدم والعيوب المصاحبة. من العلامات المحتملة:

• لون أزرق أو رمادي في الشفتين أو اللسان، وقد يكون تغير اللون أقل وضوحًا على بعض درجات البشرة.
• تنفس سريع أو مجهد، خاصةً أثناء الرضاعة أو البكاء.
• التعرق والتعب عند الرضاعة، مع التوقف المتكرر قبل إكمالها.
• ضعف زيادة الوزن أو بطء النمو مقارنةً بالمتوقع.
• سرعة ضربات القلب أو انخفاض النشاط واليقظة.

قد يسمع الطبيب نفخة قلبية أثناء الفحص، لكنها لا تحدد وحدها شدة العيب. كذلك لا تستبعد سلامة المظهر الخارجي في الساعات الأولى وجود مشكلة قلبية؛ فبعض الأعراض تظهر مع تغير الدورة الدموية بعد الولادة.

قد يثير التصوير بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل الاشتباه بوجود مشكلة، ويُستخدم تخطيط صدى قلب الجنين لتقييم تركيب القلب وتخطيط الولادة في مركز مناسب عند الحاجة. وبعد الولادة، يراجع الطبيب الأعراض ويقيس الأكسجين ويفحص القلب والتنفس والدورة الدموية.

يُعد تخطيط صدى القلب بالموجات فوق الصوتية الفحص الأساسي لتحديد منشأ الشريانين، وموضع الثقب، وحالة الصمامات والبطينين. وقد تُطلب فحوص إضافية لاستكمال الصورة:

• تخطيط كهربائية القلب لتقييم النظم وبعض مؤشرات إجهاد حجرات القلب.
• أشعة الصدر لتقدير حجم القلب وتأثير تدفق الدم في الرئتين.
• التصوير بالرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية لدراسة تفاصيل تشريحية محددة.
• القسطرة القلبية عند الحاجة إلى قياس الضغوط أو إجراء تدخل معين.

يحتاج معظم الأطفال إلى الجراحة، لكن لا توجد عملية واحدة تناسب الجميع. يحدد فريق متخصص في عيوب القلب الخلقية التوقيت والطريقة وفق مستوى الأكسجين، والأعراض، ووزن الطفل، وحجم البطينين، وموضع الثقب والشرايين. وقد يلزم تدخل مبكر جدًا إذا كانت الدورة الدموية غير مستقرة.

تثبيت حالة الطفل قبل الجراحة

قد يحتاج الطفل إلى دعم التغذية، وعلاج احتباس السوائل، أو دعم التنفس تحت الإشراف الطبي. وفي حالات مختارة تعتمد فيها الدورة الدموية على القناة الشريانية، تُستخدم أدوية داخل المستشفى لإبقائها مفتوحة مؤقتًا. هذه التدابير تساعد على الاستقرار، لكنها لا تصلح العيب التشريحي نفسه.

إعادة توجيه مسار الدم

عندما يسمح تركيب القلب، قد ينشئ الجرّاح ممرًا داخل القلب يوجّه الدم من البطين الأيسر عبر الثقب إلى الشريان الأورطي. وقد يتطلب الإصلاح تبديل موضع الشريانين، أو تخفيف تضيق الطريق إلى الرئتين، أو إنشاء وصلة بين البطين الأيمن والشريان الرئوي. ويتحدد ذلك بحسب التشريح الدقيق لكل طفل.

إذا تعذر إصلاح القلب للعمل ببطينين منفصلين بكفاءة، فقد تُستخدم عمليات مرحلية تعتمد على بطين واحد لضخ الدم إلى الجسم. وأحيانًا تسبق الإصلاح النهائي عملية مؤقتة لتنظيم تدفق الدم إلى الرئتين. يشرح الفريق للأسرة أهداف كل مرحلة ومخاطرها واحتمال الحاجة إلى تدخلات لاحقة.

من دون علاج مناسب، قد يؤدي العيب إلى نقص أكسجين الجسم، أو قصور القلب، أو ضعف النمو، أو ارتفاع ضغط الشرايين الرئوية. وبعد الجراحة قد تظهر مشكلات مثل تضيق بعض المسارات، أو تسرب الصمامات، أو اضطراب النظم، أو بقاء تسرب حول الرقعة الجراحية. لا تحدث هذه المشكلات لجميع الأطفال، لكن المتابعة تساعد على اكتشافها مبكرًا.

تستمر المتابعة لدى اختصاصي قلب الأطفال ثم اختصاصي عيوب القلب الخلقية لدى البالغين. وتشمل تقييم النمو ووظيفة القلب والأكسجين والقدرة على النشاط. وقد تحتاج بعض الوصلات المزروعة إلى استبدال مع نمو الطفل. كما تُحدد الرياضة المناسبة بصورة فردية، دون منع النشاط تلقائيًا.

العناية بالأسنان واللثة مهمة لتقليل مصادر العدوى. وقد يحتاج بعض المرضى إلى مضاد حيوي وقائي قبل إجراءات سنية معينة وفق نوع العيب والإصلاح ووجود عيوب متبقية؛ ولا يُؤخذ تلقائيًا أو دون توجيه الطبيب.

اطلب الإسعاف فورًا عند ظهور زرقة شديدة أو متزايدة في الشفتين واللسان، أو صعوبة واضحة في التنفس، أو إغماء، أو ضعف استجابة الطفل. وللطفل المعروف بإصابته، اتبع أيضًا خطة الطوارئ التي وضعها فريق القلب، خاصةً إذا انخفض الأكسجين عن المستوى المحدد له.

راجع الطبيب سريعًا عند تراجع الرضاعة، أو زيادة التعرق والتعب، أو قلة البول، أو عدم زيادة الوزن، أو ظهور حمى غير مفسرة بعد إصلاح القلب. احتفظ بتقرير العمليات والأدوية ومواعيد المتابعة، ولا توقف علاجًا موصوفًا أو تغيّر تركيز الحليب أو كمية السوائل دون الرجوع إلى الفريق المعالج.