المنطقة الكبيبية في الغدة الكظرية وأهم اضطراباتها

توجد غدتان كظريتان، واحدة فوق كل كلية. ورغم صغر حجمهما، فإنهما تنتجان هرمونات ضرورية لوظائف متعددة. تتكون كل غدة من قشرة خارجية ولب داخلي، ولكل منهما تركيب ووظيفة مختلفان.

• المنطقة الكبيبية: الطبقة الخارجية من القشرة، وتنتج الألدوستيرون.
• المنطقة الحزمية: الطبقة الوسطى، وتنتج الكورتيزول بصورة أساسية.
• المنطقة الشبكية: الطبقة الداخلية من القشرة، وتنتج أندروجينات كظرية.
• لب الغدة: ينتج هرمونات مثل الأدرينالين، التي تساعد الجسم على الاستجابة السريعة للتوتر.

هذه الفروق مهمة؛ فارتفاع الضغط الناتج عن زيادة الألدوستيرون يختلف في تشخيصه وعلاجه عن زيادة الكورتيزول أو ورم ينشأ في لب الغدة. لذلك لا تكفي تسمية «مرض الغدة الكظرية» لتحديد المشكلة.

تفرز المنطقة الكبيبية الألدوستيرون، وهو هرمون يوجّه الكليتين للاحتفاظ بالصوديوم والتخلص من البوتاسيوم. ويرافق احتفاظ الجسم بالصوديوم احتفاظ بالماء، ما يساعد على المحافظة على حجم الدم وضغطه. ويتنظم إفراز هذا الهرمون أساسًا عبر منظومة الرينين والأنجيوتنسين ومستوى البوتاسيوم في الدم.

عندما يزيد الألدوستيرون بشكل غير مناسب، قد يرتفع ضغط الدم وينخفض البوتاسيوم، وإن كان البوتاسيوم طبيعيًا لدى بعض المرضى. أما نقصه فقد يسبب فقدان الملح والجفاف وانخفاض الضغط وارتفاع البوتاسيوم. ولا تعني هذه التغيرات وحدها وجود مرض كظري؛ إذ توجد أسباب أخرى يجب استبعادها.

فرط الألدوستيرونية الأولي

يحدث عندما تفرز إحدى الغدتين أو كلتاهما كمية زائدة من الألدوستيرون، بسبب ورم حميد أو زيادة نشاط النسيج المنتج له. قد يظهر بارتفاع ضغط يصعب ضبطه، أو ضعف عضلي وتشنجات إذا انخفض البوتاسيوم. وقد لا توجد أعراض واضحة، لذلك يحدد الطبيب الحاجة إلى الفحص وفق نمط الضغط وعوامل أخرى.

قصور الغدة الكظرية

يعني عدم إنتاج كمية كافية من الكورتيزول، وقد يصاحبه نقص الألدوستيرون إذا كان الخلل في الغدة نفسها. تشمل العلامات التعب وفقدان الشهية ونقص الوزن والدوخة عند الوقوف. وقد يظهر اسمرار غير معتاد للجلد في القصور الأولي. أما القصور الناتج عن اضطراب الغدة النخامية فلا يؤدي عادةً إلى نقص الألدوستيرون.

سرطان قشرة الغدة الكظرية

هو سرطان نادر ينشأ في القشرة، وليس اسمًا آخر للمنطقة الكبيبية. بعض الأورام تفرز هرمونات زائدة، بينما يُكتشف بعضها بسبب حجمها أو بالصدفة في التصوير. ومعظم الكتل الكظرية المكتشفة عرضًا ليست سرطانية، لكن تقييم شكل الكتلة ونشاطها الهرموني ضروري لتحديد التعامل المناسب معها.

تضخم الغدة الكظرية الخلقي

هو مجموعة اضطرابات وراثية تؤثر في الإنزيمات اللازمة لتصنيع هرمونات الكظر، وأكثرها شيوعًا نقص إنزيم 21-هيدروكسيلاز. قد ينخفض الكورتيزول، ويقل الألدوستيرون في بعض الأشكال، مع زيادة الأندروجينات. وهو ليس سرطانًا ولا يتحول تلقائيًا إلى سرطان، وتختلف شدته بين أشكال تظهر بعد الولادة وأخرى أخف تُكتشف لاحقًا.

تختلف الأعراض بحسب الهرمون المتأثر وطبيعة المرض. ولا يمكن تشخيص الحالة اعتمادًا على عرض واحد؛ فالتعب أو زيادة الوزن شائعان في أمراض كثيرة. ومن العلامات التي تستحق التقييم عند استمرارها أو اجتماعها:

• ارتفاع ضغط الدم، خاصة إذا كان صعب السيطرة أو مصحوبًا بانخفاض البوتاسيوم.
• زيادة الوزن حول البطن، وسهولة ظهور الكدمات، وخطوط جلدية عريضة أرجوانية، وضعف عضلات الفخذين والكتفين عند زيادة الكورتيزول.
• زيادة شعر الوجه أو اضطراب الدورة أو خشونة الصوت لدى النساء عند زيادة الأندروجينات.
• ألم مستمر بالبطن أو الخاصرة، أو الشعور بالامتلاء، وقد يحدث ذلك مع الكتل الكبيرة.
• نقص الوزن غير المفسر، أو دوخة متكررة، أو رغبة شديدة في الملح في بعض حالات القصور.

عند الرضع، قد تظهر الأشكال الشديدة من التضخم الخلقي بقيء وضعف رضاعة ونقص وزن وجفاف. وقد تحدث اختلافات في مظهر الأعضاء التناسلية الخارجية لدى الإناث. وفي الأشكال الأخف قد تظهر علامات بلوغ مبكر أو حب شباب أو اضطرابات دورة وخصوبة لاحقًا.

لا يوجد سبب واحد يجمع أمراض الكظر. فقد ينشأ القصور الأولي عن مهاجمة المناعة لأنسجة الغدة، بينما يرتبط التضخم الخلقي بتغيرات جينية موروثة. أما سرطان القشرة فغالبًا لا يُعرف سبب مباشر له، وقد يرتبط لدى بعض الأشخاص بمتلازمات وراثية نادرة، مثل متلازمة لي فراوميني.

وجود تاريخ عائلي لاضطرابات كظرية أو متلازمات وراثية يستدعي مناقشته مع الطبيب. كذلك قد يؤدي إيقاف أدوية الكورتيزون فجأة بعد استخدامها مدة طويلة إلى قصور كظري؛ لذلك ينبغي تعديلها تدريجيًا وفق خطة طبية، لا بالاجتهاد الشخصي.

يبدأ التشخيص بمراجعة الأعراض والأدوية والتاريخ العائلي، وقياس الضغط وفحص العلامات الجسدية. ثم يختار الطبيب الاختبارات بحسب الاشتباه، وليس بإجراء جميع تحاليل الهرمونات لكل شخص.

• تحاليل الصوديوم والبوتاسيوم ووظائف الكلى.
• قياس الألدوستيرون والرينين عند الاشتباه بفرط الألدوستيرونية، مع مراعاة تأثير بعض الأدوية وظروف أخذ العينة.
• اختبارات الكورتيزول والهرمون الموجه لقشر الكظر، وقد يلزم اختبار تحفيز أو تثبيط مخصص.
• قياس 17-هيدروكسي بروجستيرون عند الاشتباه بالتضخم الخلقي، وأحيانًا اختبارات جينية.
• التصوير المقطعي أو الرنين المغناطيسي لتقييم الكتل عند وجود داعٍ.

خزعة الكتلة الكظرية ليست فحصًا روتينيًا، ولا تُجرى قبل تقييم احتمال وجود ورم يفرز الكاتيكولامينات، لأن أخذ العينة منه قد يكون خطرًا. وتحتاج نتائج التحاليل والتصوير إلى تفسير مشترك لتجنب تشخيص غير دقيق.

يعتمد العلاج على السبب. فقد يُعالج فرط الألدوستيرونية بأدوية تعاكس تأثير الهرمون، أو باستئصال الغدة المصابة في حالات مختارة بعد تحديد مصدر الإفراز. ويحتاج القصور الكظري والتضخم الخلقي إلى تعويض هرموني مخصص، مع متابعة النمو والضغط والأملاح والأعراض.

أما سرطان القشرة فيتطلب فريقًا متخصصًا، وتكون الجراحة خيارًا رئيسيًا عندما يمكن استئصال الورم. وقد تُستخدم علاجات دوائية أو إشعاعية بحسب الانتشار وخطر عودة المرض. والكتل الحميدة غير النشطة هرمونيًا قد لا تحتاج جراحة، وتُحدد متابعتها وفق خصائصها. لا توجد أعشاب ثبت أنها تعيد وظيفة الكظر أو تعالج أورامه.

احجز موعدًا إذا ظهر ارتفاع ضغط صعب الضبط، أو تغير هرموني غير معتاد، أو نقص وزن ودوخة مستمران، أو اكتُشفت كتلة كظرية بالتصوير. ويحتاج الرضيع الذي يعاني ضعف الرضاعة أو القيء المتكرر أو ضعف اكتساب الوزن إلى تقييم سريع.

اطلب الإسعاف عند حدوث إغماء أو ارتباك أو هبوط شديد مع قيء وألم بالبطن وجفاف، خاصة لدى مريض معروف بقصور الكظر؛ فقد تكون أزمة كظرية مهددة للحياة. وينبغي للمصابين تلقي خطة مكتوبة للتعامل مع المرض الحاد والجراحة، وحمل بطاقة تنبيه طبي، واستخدام العلاج الإسعافي الموصوف وفق تدريب الفريق المعالج دون تأخير طلب المساعدة.