الناعور الكاذب: لماذا يحدث النزيف وكيف يُعالج؟

مرض فون ويلبراند اضطراب نزفي يحدث عندما تكون كمية بروتين يُسمى عامل فون ويلبراند أقل من المطلوب، أو عندما لا يعمل هذا البروتين بصورة سليمة. يساعد العامل الصفائح الدموية على الالتصاق بموضع إصابة الوعاء الدموي، وهي خطوة أساسية لتكوين السدادة التي توقف النزيف.

كما يحمي عامل فون ويلبراند عامل التجلط الثامن من التحلل السريع. لذلك قد يؤثر نقصه في أكثر من مرحلة من مراحل إيقاف النزيف. وهو من أكثر اضطرابات النزف الوراثية شيوعًا، وقد يصيب الذكور والإناث، مع اختلاف واضح في شدة الأعراض بين الأشخاص.

الناعور، أو الهيموفيليا، يرتبط غالبًا بنقص عامل التجلط الثامن أو التاسع، وتظهر أنواعه الوراثية الشائعة لدى الذكور أكثر من الإناث. أما مرض فون ويلبراند فيؤثر أساسًا في التصاق الصفائح، ويمكن أن ينتقل وراثيًا إلى كلا الجنسين.

يميل مرض فون ويلبراند إلى التسبب بنزيف الأنف واللثة وغزارة الحيض والنزف بعد الإجراءات الطبية. ويكون النزيف العميق داخل المفاصل والعضلات أكثر ارتباطًا بالهيموفيليا، لكنه قد يحدث أيضًا في الحالات الشديدة من مرض فون ويلبراند. ولا تكفي طبيعة النزيف وحدها للتفريق بينهما.

معظم الحالات وراثية، وقد يكفي انتقال التغير الجيني من أحد الوالدين لظهور بعض الأنواع، بينما تتطلب أنواع أخرى وراثته من كليهما. ولا ينفي غياب تاريخ عائلي معروف وجود المرض؛ فقد تكون أعراض الأقارب بسيطة أو لم تُشخّص.

• النوع الأول: نقص جزئي في كمية عامل فون ويلبراند، وهو الأكثر شيوعًا، وغالبًا تكون أعراضه خفيفة.
• النوع الثاني: خلل في وظيفة العامل، وله أنواع فرعية تؤثر في اختيار العلاج.
• النوع الثالث: نقص شديد جدًا أو شبه غياب للعامل، وقد يسبب نزيفًا شديدًا منذ الطفولة.

توجد كذلك متلازمة فون ويلبراند المكتسبة، وهي أقل شيوعًا وغير موروثة، وقد ترتبط ببعض أمراض القلب أو اضطرابات الدم والمناعة. عند ظهور نزيف جديد في شخص لم تكن لديه أعراض سابقة، يبحث الطبيب عن أسباب مكتسبة وأدوية قد تؤثر في التجلط، بدل افتراض وجود مرض وراثي مباشرةً.

قد تمر سنوات دون ملاحظة المرض، خصوصًا إذا لم يتعرض الشخص لجراحة أو إصابة كبيرة. وتزداد أهمية التقييم عندما تتكرر العلامات أو تكون أشد مما يُتوقع من الإصابة. تشمل الأعراض المحتملة:

• نزيف الأنف المتكرر أو الذي يستغرق وقتًا طويلًا حتى يتوقف.
• ظهور كدمات كبيرة أو متكررة بعد صدمات بسيطة.
• نزف اللثة أو استمرار النزيف بعد خلع الأسنان.
• نزيف أطول من المعتاد من الجروح أو بعد العمليات.
• دورة شهرية غزيرة أو طويلة تؤثر في النشاط اليومي.
• نزف زائد بعد الولادة، وقد يظهر بعد العودة إلى المنزل.

قد يؤدي فقدان الدم المتكرر إلى نقص الحديد وفقر الدم، فتظهر علامات مثل التعب والشحوب والخفقان وضيق النفس مع المجهود. وفي الحالات الشديدة قد يحدث نزيف في الجهاز الهضمي أو العضلات والمفاصل. ومع ذلك، ليست كل كدمة أو دورة غزيرة دليلًا على هذا المرض، فهناك أسباب أخرى تستلزم التقييم.

يبدأ التشخيص بمراجعة نمط النزيف منذ الطفولة، وتجارب العمليات والولادة وخلع الأسنان، وتاريخ العائلة. ويحتاج الطبيب إلى معرفة جميع الأدوية والمكملات المستخدمة. قد يساعد تدوين مدة نوبات النزيف وتكرارها وتأثير الحيض في الحياة اليومية على توضيح الصورة.

تشمل الفحوص الأولية تعداد الدم وتقييم مخزون الحديد عند الحاجة واختبارات التجلط. لكن النتائج الطبيعية لا تستبعد مرض فون ويلبراند؛ إذ يلزم قياس كمية عامل فون ويلبراند ونشاطه، ومستوى عامل التجلط الثامن. وقد تُطلب اختبارات إضافية لتحديد النوع الفرعي.

تتغير مستويات العامل مع التوتر والعدوى والحمل وعوامل أخرى، لذلك قد يكرر اختصاصي أمراض الدم التحاليل في وقت مختلف قبل تأكيد التشخيص. ولا يكون الفحص الجيني ضروريًا لكل شخص، لكنه قد يفيد في حالات مختارة أو عند تقديم المشورة الوراثية.

لا يحتاج كل مصاب إلى علاج مستمر. تُبنى الخطة على نوع المرض وشدة النزيف والإجراء الطبي المرتقب، وقد يقتصر العلاج في الحالات الخفيفة على نوبات النزيف أو التحضير للجراحة. ومن الخيارات التي يحددها الاختصاصي:

• الديسموبريسين: يساعد على إطلاق العامل المخزن في الجسم لدى بعض المصابين، لكنه لا يناسب جميع الأنواع، ولا يفيد في النوع الثالث. وقد يلزم اختبار الاستجابة ومراقبة الصوديوم وتنظيم السوائل عند استخدامه.
• مركزات عامل فون ويلبراند: تعوّض العامل الناقص عندما تكون الحالة شديدة أو لا يناسبها الديسموبريسين.
• الأدوية المضادة لانحلال الخثرة: تساعد على تثبيت الخثرة، وقد تُستخدم لنزف الفم أو غزارة الحيض وفق تقييم الطبيب.
• علاجات غزارة الحيض: قد تشمل خيارات هرمونية مناسبة للحالة، مع تعويض الحديد عند ثبوت نقصه.

قد يحتاج بعض المصابين بنزيف شديد ومتكرر إلى علاج وقائي منتظم. أما المتلازمة المكتسبة فقد تتحسن بمعالجة السبب الأساسي إلى جانب السيطرة على النزيف. لا تبدأ علاجًا أو تغيّر خطة موصوفة اعتمادًا على تشابه الأعراض مع شخص آخر.

أخبر طبيب الأسنان والجراح وأي طبيب يعالجك بالتشخيص قبل الإجراءات، حتى لو كانت الأعراض بسيطة. احتفظ بملخص لنوع المرض والعلاج الذي سبق أن استجبت له، وقد تفيد بطاقة تعريف طبية في الحالات الطارئة.

• تجنب الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل الإيبوبروفين دون موافقة الطبيب، لأنها قد تزيد النزيف.
• لا توقف مميعات الدم الموصوفة بنفسك؛ اطلب موازنة فوائدها ومخاطرها مع الطبيب.
• راجع سلامة المكملات والأعشاب، واهتم بنظافة الأسنان لتقليل مشكلات اللثة.
• مارس نشاطًا مناسبًا، وناقش الرياضات التصادمية إذا كانت لديك قابلية واضحة للنزيف.

يُفضّل التخطيط للحمل والولادة بالتعاون بين اختصاصي الدم وطبيب النساء. قد ترتفع مستويات العامل خلال الحمل ثم تنخفض بعد الولادة، لذلك يستمر الانتباه لخطر النزيف في فترة النفاس.

احجز موعدًا إذا تكرر نزيف الأنف، أو كانت الدورة شديدة الغزارة، أو استمر النزف بعد إجراءات بسيطة، أو وُجد تشخيص مشابه في العائلة. ولنزيف الأنف البسيط، اجلس مائلًا إلى الأمام واضغط على الجزء اللين من الأنف بشكل متواصل، وتجنب إرجاع الرأس إلى الخلف.

اطلب الرعاية العاجلة عند نزيف غزير أو لا يتوقف بالضغط المباشر، أو قيء دموي، أو براز أسود قطراني، أو دوخة شديدة وإغماء. كما تستدعي إصابة الرأس أو الصداع المفاجئ الشديد أو ظهور اضطراب في الوعي تقييمًا عاجلًا، خصوصًا لدى المصاب باضطراب نزفي معروف.