الوسادة الشغافية ودورها في تكوين قلب الجنين

الشغاف هو البطانة الداخلية للقلب. وخلال التطور الجنيني، تظهر تجمعات من مادة هلامية وخلايا تحت هذه البطانة في مناطق محددة، وتُسمى الوسائد الشغافية. تتحول بعض خلايا البطانة إلى خلايا قادرة على الانتقال داخل هذا النسيج، فتشارك في بنائه وإعادة تشكيله.

توجد وسائد مهمة في القناة الأذينية البطينية، وهي المنطقة التي تصل الأذينين بالبطينين في القلب النامي. كما توجد وسائد في منطقة مخرج القلب تسهم، مع أنسجة وخلايا أخرى، في تكوين أجزاء من مسارات خروج الدم والصمامات. لذلك لا يشير المصطلح إلى تركيب واحد فقط.

يبدأ القلب الجنيني بتركيب بسيط نسبيًا، ثم ينثني وينمو وينقسم تدريجيًا إلى حجرات ومسارات منفصلة. وخلال هذه العملية، تكبر الوسائد الشغافية وتتقارب وتندمج في مواضع محددة، بالتزامن مع نمو الحواجز المحيطة بها. والنتيجة الطبيعية هي فصل مسارات الدم وتكوين وصلات وصمامات تعمل بانسجام.

أدوار الوسائد في المنطقة الأذينية البطينية

• المساعدة على تقسيم القناة الأذينية البطينية إلى فتحتين، يمنى ويسرى.
• الإسهام في إغلاق الجزء السفلي من الحاجز بين الأذينين.
• المشاركة في تكوين المنطقة المركزية من حواجز القلب، بما يشمل جزءًا من الحاجز بين البطينين.
• الإسهام في تشكيل الصمامين الأذينيين البطينيين والأنسجة الداعمة لهما، بالتعاون مع أنسجة أخرى.

لا تبقى الوسائد بعد الولادة ككتل مستقلة تحمل الاسم نفسه؛ إذ تُعاد صياغة أنسجتها لتصبح أجزاء من بنية القلب. كما أن بناء القلب عملية معقدة تشترك فيها مجموعات خلوية متعددة، وليس عمل الوسائد وحدها.

عندما يضطرب نمو الوسائد الأذينية البطينية أو اندماجها مع الأنسجة المحيطة، قد ينشأ عيب الحاجز الأذيني البطيني، ويُسمى أيضًا عيب القناة الأذينية البطينية. وقد يُستخدم تعبير «عيب الوسادة الشغافية» للإشارة إلى هذه المجموعة، لكنه لا يعني أن كل ثقب في القلب ناتج عن المشكلة نفسها.

العيب الكامل

يتضمن عادةً فتحة في الجزء السفلي من الحاجز بين الأذينين، وفتحة في الجزء الداخل من الحاجز بين البطينين، مع وجود صمام أذيني بطيني مشترك بدلًا من صمامين منفصلين طبيعيين. وقد يسمح ذلك بمرور كمية زائدة من الدم إلى الرئتين، إلى جانب تسرّب الدم عبر الصمام.

العيب الجزئي والأشكال المتوسطة

في العيب الجزئي توجد عادةً فتحة منخفضة بين الأذينين مع خلل في تركيب الصمام الأذيني البطيني الأيسر، بينما لا توجد فتحة بطينية كبيرة من النمط الكامل. وهناك أشكال متوسطة تختلف تفاصيلها. لذا يحدد الطبيب النوع من خلال تركيب القلب كاملًا، وليس من اسم العيب وحده.

لا يمكن تحديد سبب واحد لدى كثير من الأطفال. فقد تتداخل عوامل وراثية وكروموسومية مع عوامل تؤثر في التطور الجنيني. ويرتبط عيب الحاجز الأذيني البطيني بمتلازمة داون أكثر من بعض عيوب القلب الأخرى، لكنه قد يحدث أيضًا لدى أطفال لا يعانون منها.

وقد يظهر العيب ضمن اضطرابات ترتيب الأعضاء داخل الجسم، أو مع عيوب قلبية إضافية. ووجود إصابة سابقة في الأسرة قد يستدعي استشارة وراثية لتقدير احتمال التكرار بصورة فردية. ولا يصح افتراض أن الحالة نتجت عن تصرف محدد من الأم أو إلقاء اللوم عليها.

تعتمد الأعراض على حجم الفتحات، وكفاءة الصمامات، وكمية الدم المتجهة إلى الرئتين، ووجود عيوب أخرى. قد تظهر علامات العيب الكامل خلال الأسابيع الأولى أو الأشهر الأولى، بينما لا يُكتشف بعض العيوب الجزئية إلا لاحقًا، أحيانًا عند سماع نفخة قلبية أثناء الفحص.

• تنفس سريع أو مجهود واضح أثناء التنفس.
• التعب والتعرق خلال الرضاعة، مع التوقف المتكرر قبل إكمالها.
• ضعف زيادة الوزن أو بطء النمو.
• سرعة ضربات القلب وقلة القدرة على اللعب لدى الطفل الأكبر.
• أعراض تنفسية متكررة أو صعوبة تحمّل النشاط.

هذه العلامات ليست خاصة بعيب واحد، ولا تكفي للتشخيص. كما أن الزرقة ليست العرض المعتاد في الحالات البسيطة غير المعقدة؛ وظهورها قد يشير إلى مشكلة إضافية أو اضطراب مهم في الدورة الدموية ويحتاج إلى تقييم عاجل.

يمكن الاشتباه ببعض العيوب أثناء تصوير الحمل بالموجات فوق الصوتية، ثم إجراء تصوير متخصص لقلب الجنين. وقد يُطلب هذا الفحص عند وجود علامة غير طبيعية في الفحص الروتيني أو عوامل خطورة معروفة. ومع ذلك، لا يستبعد الفحص الطبيعي جميع عيوب القلب الصغيرة أو صعوبات الصمامات.

بعد الولادة، يبدأ التقييم بالفحص السريري وقياس الأكسجين، ويُعد تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية الفحص الأساسي لتحديد الفتحات وبنية الصمامات واتجاه تدفق الدم. وقد تُستخدم صورة الصدر وتخطيط القلب، أو فحوص إضافية إذا احتاج الطبيب إلى معلومات لا يوفرها التصوير المعتاد. والقسطرة ليست ضرورية لكل طفل.

العلاج موجّه إلى العيب الخلقي الناتج، وليس إلى الوسادة الشغافية نفسها. وقد تساعد أدوية يصفها اختصاصي قلب الأطفال على تخفيف احتقان الرئتين وأعراض قصور القلب. كما قد يحتاج الرضيع إلى خطة تغذية تدعم النمو دون إرهاقه، لكن الأدوية والتغذية لا تغلق الفتحات ولا تعيد بناء الصمام.

تحتاج العيوب الكاملة عادةً إلى إصلاح جراحي خلال مرحلة الرضاعة، ويُحدد التوقيت وفق الأعراض والنمو وضغط الشريان الرئوي وتركيب القلب. أما العيوب الجزئية فيختلف توقيت علاجها بحسب تأثيرها. وتشمل الجراحة إغلاق الفتحات وإصلاح الصمام أو إعادة تشكيله، ولا يكون الإغلاق بالقسطرة بديلًا معتادًا لهذه العيوب.

تستمر المتابعة بعد الإصلاح لرصد تسرّب الصمامات أو تضيقها، والفتحات المتبقية، واضطرابات النظم. وكثير من الأطفال تتحسن حالتهم ويعيشون حياة نشطة، لكن بعضهم يحتاج إلى تدخلات لاحقة. ويحدد الطبيب ملاءمة النشاط والحاجة إلى إجراءات وقائية خاصة قبل بعض علاجات الأسنان.

احجز تقييمًا قريبًا إذا كان الطفل يتعب مع الرضاعة، أو يتنفس بسرعة بصورة متكررة، أو لا يكتسب الوزن كما ينبغي، أو إذا أشار فحص الحمل إلى احتمال وجود عيب قلبي. ولا تنتظر ظهور أعراض شديدة عندما تكون هناك إحالة إلى اختصاصي قلب الأطفال.

• اطلب الإسعاف عند وجود صعوبة شديدة في التنفس أو ازرقاق الشفتين واللسان.
• اذهب للطوارئ إذا أصبح الطفل شديد الخمول، أو صعب الإيقاظ، أو فقد الوعي.
• اطلب تقييمًا عاجلًا عند العجز عن الرضاعة مع قلة البول أو تدهور واضح في الحالة.

لا توجد وسيلة تضمن منع هذه العيوب. لكن رعاية ما قبل الحمل، وضبط الأمراض المزمنة مثل السكري، ومراجعة الأدوية مع الطبيب، وتجنب التدخين والكحول، وتناول حمض الفوليك وفق الإرشادات، تدعم صحة الحمل عمومًا. وعند وجود تاريخ عائلي أو حمل سابق مصاب، تساعد الاستشارة الوراثية والمتابعة المتخصصة على التخطيط للفحوص المناسبة والكشف المبكر.