انشقاق النخاع القسمي: الأعراض والتشخيص وخيارات العلاج

الحبل الشوكي حزمة من الأنسجة العصبية داخل القناة الفقرية، تنقل الإشارات بين الدماغ والجسم. في هذا التشوه ينقسم جزء منه إلى نصفين، ثم قد يجتمعان مجددًا أسفل موضع الانقسام. وقد يصاحب ذلك اختلاف في تكوّن الفقرات أو تشوهات خلقية أخرى في العمود الفقري والحبل الشوكي.

يندرج التشوه ضمن اضطرابات التكوين الخلقي للنخاع والعمود الفقري. وهو ليس المرض نفسه المسمى انشقاق النخاع الظهري المحدود؛ ففي الأخير يوجد اتصال غير طبيعي بين الجلد والحبل الشوكي. وقد تتشابه العلامات الخارجية لهذه الاضطرابات، لذلك لا يكفي المظهر لتحديد التشخيص.

يقسم الأطباء التشوه عادة إلى نوعين رئيسيين، وفق الأغشية المحيطة بالنسيج العصبي وطبيعة الحاجز بين جزأي الحبل الشوكي:

• النوع الأول: يوجد كل نصف في كيس منفصل من الأم الجافية، وهي الغشاء الخارجي المحيط بالحبل الشوكي، ويفصل بينهما غالبًا حاجز عظمي أو غضروفي.
• النوع الثاني: يوجد النصفان داخل كيس واحد من الأم الجافية، ويكون الفاصل بينهما عادة نسيجًا ليفيًا غير صلب.

هذا التقسيم يساعد في التخطيط للعلاج، لكنه لا يحدد وحده شدة الحالة. فقد ترتبط الأعراض بتثبيت الحبل الشوكي وشده، أو بوجود تشوهات إضافية، أكثر من ارتباطها بنوع الانقسام نفسه.

السنسنة المشقوقة اسم لمجموعة من العيوب الخلقية التي لا تتكون فيها بعض أجزاء العمود الفقري والأنسجة المرتبطة به على النحو المعتاد. وقد يصاحب انشقاق النخاع القسمي بعض هذه العيوب، لكنه ليس مرادفًا للسنسنة المشقوقة، ولا يعني بالضرورة وجود كيس ظاهر أو نسيج عصبي مكشوف على الظهر.

قد يكون الجلد فوق التشوه سليمًا تمامًا، أو يحمل علامة بسيطة. كذلك قد يترافق الانشقاق مع الحبل الشوكي المربوط، وهي حالة تحد فيها ارتباطات غير طبيعية من حركة الحبل الشوكي وتعرضه للشد، خصوصًا أثناء النمو.

قد تظهر العلامات منذ الولادة، أو تصبح أوضح مع نمو الطفل. وأحيانًا لا يُكتشف التشوه إلا في البلوغ عند ظهور أعراض أو أثناء تصوير الظهر لسبب آخر. من العلامات التي قد تستدعي التقييم:

• خصلة شعر كثيفة غير معتادة، أو نقرة عميقة، أو كتلة دهنية، أو تغير جلدي على منتصف الظهر.
• انحناء العمود الفقري أو اختلاف شكل الفقرات.
• تشوه القدم، أو اختلاف حجم الساقين، أو ضعف عضلات إحداهما.
• التعثر المتكرر، أو تغير المشي، أو صعوبة الجري مقارنة بما كان ممكنًا سابقًا.
• ألم الظهر أو الساقين، والتنميل أو تغير الإحساس.
• اضطراب إفراغ المثانة، أو سلس البول، أو التهابات المسالك البولية المتكررة.
• اضطرابات التحكم بالأمعاء، خاصة إذا ترافق ظهورها مع علامات عصبية.

وجود نقرة جلدية صغيرة قرب أسفل الظهر لا يعني تلقائيًا وجود هذا التشوه؛ فكثير من النقرات البسيطة غير مرضية. يحدد الطبيب الحاجة إلى التصوير بناءً على موضع العلامة وشكلها والأعراض المصاحبة.

ينشأ التشوه خلال المراحل المبكرة جدًا من تطور الجنين. وتشير التفسيرات الجنينية إلى اضطراب في تشكل الأنسجة التي تسهم في تكوين الحبل الشوكي والعمود الفقري، ما يؤدي إلى انقسام الجزء النامي وتكوّن حاجز بين نصفيه. لا يُعرف سبب محدد في معظم الحالات، ولا يعني التشخيص أن الأم ارتكبت خطأ أثناء الحمل.

لا توجد عوامل خطر مؤكدة لهذا التشوه تحديدًا بالوضوح نفسه المتاح لبعض عيوب الأنبوب العصبي الأخرى. أما نقص الفولات، والسكري غير المنضبط قبل الحمل، وبعض الأدوية، والتاريخ السابق لعيوب الأنبوب العصبي، فهي أمور مهمة عند تقييم مخاطر التشوهات العصبية الخلقية عمومًا، ولا تثبت سبب انشقاق النخاع القسمي لدى طفل بعينه.

يبدأ التقييم بالسؤال عن تطور الحركة والتحكم بالبول والأمعاء، ثم فحص الجلد والعمود الفقري والقدمين، وقوة العضلات والإحساس والمنعكسات. ويُعد التصوير بالرنين المغناطيسي الفحص الأساسي لأنه يُظهر الحبل الشوكي والأغشية والتشوهات المصاحبة دون استخدام إشعاع مؤين.

قد يفيد التصوير بالموجات فوق الصوتية في تقييم بعض الرضع الصغار، قبل اكتمال تعظم الأجزاء الخلفية للفقرات. وقد يحتاج الطبيب إلى التصوير المقطعي لتوضيح حاجز عظمي عند التخطيط للجراحة. وإذا وُجدت اضطرابات بولية، قد تُطلب فحوص لوظيفة المثانة وتصوير للكليتين. ويمكن الاشتباه ببعض الحالات أثناء تصوير الجنين، لكن تقييمها التفصيلي قد يستلزم فحوصًا إضافية.

المتابعة دون جراحة

قد تناسب المتابعة بعض الحالات التي لا تسبب أعراضًا ولا يظهر فيها تدهور عصبي. وتشمل مراقبة المشي وقوة الساقين واستقامة الظهر ووظائف المثانة، مع إعادة التصوير عند الحاجة. غياب الألم وحده لا يكفي للحكم على استقرار الحالة، لأن اضطرابات المثانة قد تكون أقل وضوحًا.

متى تُناقش الجراحة؟

قد يقترح جراح الأعصاب إزالة الحاجز وتحرير الحبل الشوكي عندما توجد أعراض متفاقمة أو دلائل على الشد والتثبيت. وفي حالات مختارة تُناقش الجراحة قبل ظهور تدهور واضح، تبعًا للتشريح والعمر وتقدير المخاطر. ليست الجراحة ضرورية لكل مريض، ويجب موازنة فائدتها مع مخاطر إصابة الأعصاب وتسرب السائل النخاعي والعدوى.

الهدف غالبًا حماية الوظائف العصبية ومنع تراجعها، وقد تتحسن بعض الأعراض، لكن استعادة الوظائف المتضررة منذ مدة ليست مضمونة. وقد يحتاج المريض إلى علاج طبيعي أو أجهزة مساعدة أو رعاية متخصصة للمثانة، مع متابعة طويلة الأمد لاحتمال حدوث شد جديد للحبل الشوكي.

قد يؤدي الشد المستمر للحبل الشوكي إلى ضعف متزايد أو تغير الإحساس وتشوه القدم وانحناء الظهر. ويمكن أن تؤدي اضطرابات المثانة العصبية، إذا لم تُعالج، إلى التهابات متكررة أو أذى للكليتين. لا تحدث هذه المضاعفات لدى الجميع، لكن اكتشاف التغيرات مبكرًا يساعد في حماية الحركة والجهاز البولي.

احجز تقييمًا طبيًا عند ملاحظة علامة جلدية غير معتادة على منتصف ظهر الطفل، أو تشوه بالقدم، أو تغير في المشي، أو فقدان التحكم بالبول بعد اكتسابه. كما تستدعي التهابات البول المتكررة أو تزايد انحناء الظهر مراجعة الطبيب، خصوصًا مع وجود تشوه نخاعي معروف.

اطلب عناية عاجلة إذا ظهر ضعف مفاجئ أو سريع التفاقم بالساقين، أو تعذر التبول، أو فقدان جديد للتحكم بالبول أو البراز، خاصة مع ألم شديد أو خدر حول الأعضاء التناسلية والمقعدة. لا تُنسب هذه العلامات تلقائيًا إلى التشوه القديم، فقد تشير إلى مشكلة عصبية طارئة.

لا توجد وسيلة مضمونة لمنع انشقاق النخاع القسمي، كما أن تأثير حمض الفوليك في الوقاية منه تحديدًا غير مثبت. ومع ذلك، فإن تناوله قبل الحمل وخلال بدايته يقلل خطر عيوب الأنبوب العصبي عمومًا، لذلك يُنصح بمناقشته عند التخطيط للحمل بدل انتظار تأكيده.

راجعي الطبيب لضبط السكري ومراجعة الأدوية والمكملات قبل الحمل، ولا توقفي أي دواء موصوف بنفسك. قد تحتاج بعض النساء إلى جرعة أعلى من حمض الفوليك، مثل من سبق لهن حمل متأثر بعيب في الأنبوب العصبي أو يتناولن أدوية معينة؛ ويحدد الطبيب ذلك وفق التاريخ الصحي والإرشادات المحلية.