انعدام الأذن الخِلقي: تأثيره في السمع وطرق التأهيل

انعدام الأذن يعني غياب صيوان الأذن، وهو الجزء الخارجي المرئي الذي يساعد على تجميع الصوت وتوجيهه إلى قناة الأذن. قد يحدث في جهة واحدة أو في الجهتين، وقد يترافق مع غياب قناة الأذن الخارجية أو عدم انفتاحها، وهي حالة تُسمى رتق القناة السمعية.

لا يعني هذا التشخيص أن جميع أجزاء الأذن غائبة. فالأذن الوسطى، التي تحتوي على عظيمات نقل الصوت، والأذن الداخلية، التي تحول الاهتزازات إلى إشارات عصبية، قد تتطور بدرجات مختلفة. ولهذا لا يمكن تقدير السمع اعتمادًا على شكل الأذن وحده.

الفرق بين انعدام الأذن وصغر الأذن

في صغر الأذن يوجد صيوان صغير أو غير مكتمل التكوين، بينما يغيب الصيوان تمامًا في انعدام الأذن. وقد يُعد الانعدام أشد درجات طيف صغر الأذن في بعض التصنيفات. أما انسداد الأذن بالشمع أو احتباس الماء فحالتان مكتسبتان داخل قناة موجودة أصلًا، ولا تفسران غياب الصيوان عند الولادة.

تتكون الأذن الخارجية خلال المراحل المبكرة من نمو الجنين. وإذا اضطرب هذا التطور فقد يظهر صغر الصيوان أو غيابه، مع احتمال وجود اختلافات في القناة السمعية والأذن الوسطى. وفي كثير من الحالات لا يمكن تحديد سبب واحد واضح بعد الولادة.

قد تحدث الحالة منفردة، أو تكون جزءًا من اضطراب يؤثر في نمو الوجه والفكين أو أعضاء أخرى. ومن العوامل التي قد ترتبط باضطرابات تكوّن الأذن:

• تغيرات جينية أو متلازمات خِلقية معينة، وأحيانًا وجود تاريخ عائلي مشابه.
• بعض الحالات الصحية لدى الأم، مثل السكري السابق للحمل، خاصة عند ضعف ضبطه.
• التعرض أثناء الحمل لبعض الأدوية التي قد تسبب تشوهات جنينية، مثل الإيزوتريتينوين.

وجود عامل مرتبط لا يثبت أنه سبب الحالة لدى طفل بعينه، كما أن غياب هذه العوامل لا يمنع حدوثها. ولا ينبغي تحميل الأم مسؤولية التشوه؛ فكثير من الحالات تنشأ دون سبب معروف أو إجراء كان يمكنه منعها بصورة مؤكدة.

العلامة الأساسية واضحة منذ الولادة: غياب الصيوان في إحدى الجهتين أو كلتيهما. وقد يلاحظ الطبيب أيضًا غياب فتحة القناة، أو عدم تماثل جانبي الوجه، أو اختلافًا في حجم الفك. أما الألم والحكة والإفرازات فليست علامات معتادة للانعدام الخِلقي نفسه، وتحتاج إلى البحث عن مشكلة إضافية إذا ظهرت.

عندما تغيب القناة أو تتأثر عظيمات الأذن الوسطى، قد يصعب وصول الصوت إلى الأذن الداخلية، فيحدث ضعف سمع توصيلي. وقد تبقى الأذن الداخلية قادرة على استقبال الصوت عبر اهتزازات عظام الجمجمة. لكن بعض الأطفال لديهم مشكلات سمعية إضافية، لذلك تبقى الفحوص ضرورية.

• عند تأثر الجهتين، قد يتأخر اكتساب الكلام واللغة إذا لم يتوفر التأهيل السمعي مبكرًا.
• عند تأثر جهة واحدة، قد يصعب تحديد اتجاه الصوت وفهم الكلام وسط الضوضاء.
• قد تظهر صعوبات في الانتباه داخل الصف أو إجهاد أثناء الاستماع، حتى مع سلامة الأذن الأخرى.

يُشخَّص غياب الصيوان بالفحص بعد الولادة، لكن التقييم لا يقتصر على المظهر. يحتاج الطفل إلى اختصاصي أنف وأذن وحنجرة واختصاصي سمعيات أطفال لتحديد السمع في كل أذن. وقد تُستخدم اختبارات استجابة جذع الدماغ السمعية، بما فيها القياس بالتوصيل العظمي عند الحاجة، دون الاعتماد على استجابة الطفل السلوكية وحدها.

ينبغي ترتيب التقييم خلال الأشهر الأولى وعدم الانتظار حتى يظهر تأخر الكلام. ويفحص الطبيب الوجه والفك وبقية الجسم بحثًا عن اختلافات مصاحبة. وقد يقترح استشارة وراثية أو فحوصًا إضافية إذا ظهرت علامات متلازمة، لكنها ليست لازمة بالصورة نفسها لجميع الأطفال.

قد يُطلب التصوير المقطعي للعظم الصدغي لتقييم الأذن الوسطى والقناة قبل بعض العمليات. وهو ليس فحصًا روتينيًا عاجلًا لكل رضيع؛ إذ يُحدد توقيته بحسب الحاجة والتخطيط العلاجي لتجنب تعرض غير ضروري للإشعاع.

لا يوجد دواء يُنبت صيوانًا غائبًا أو يفتح قناة لم تتكون. تركز الخطة على هدفين منفصلين: إتاحة السمع بصورة مناسبة، والتعامل مع شكل الأذن إذا رغب الطفل والأسرة في ذلك. ويُفضل تنسيق الخطة بين اختصاصيي السمع وجراحة الأذن والجراحة الترميمية.

تأهيل السمع

قد تفيد أجهزة التوصيل العظمي عندما تكون الأذن الداخلية قادرة على استقبال الصوت؛ فهي تنقل الاهتزازات عبر العظم متجاوزة القناة والأذن الوسطى. ويمكن استخدام بعض الأجهزة بحزام لين في الأعمار الصغيرة، ثم تُناقش الخيارات المزروعة لاحقًا وفق العمر وبنية العظم ونوع الجهاز.

تُحدد الحاجة إلى الجهاز بصورة فردية، خاصة عند تأثر أذن واحدة، بينما تزداد أهمية التدخل المبكر عند ضعف السمع في الجهتين. وقد يحتاج الطفل إلى متابعة لغوية وجلسات تخاطب ووسائل مساعدة داخل المدرسة.

ترميم الصيوان أو التعويض التجميلي

تشمل الخيارات بناء صيوان باستخدام غضروف من جسم الطفل، أو استخدام هيكل صناعي في حالات مختارة، أو تركيب أذن تعويضية خارجية. يختلف التوقيت وعدد المراحل والمخاطر بحسب الطريقة وخبرة المركز وتفضيلات الطفل والأسرة. وترميم الصيوان لا يعيد السمع تلقائيًا، كما أن تأجيل الترميم أو عدم اختياره قد يكون مناسبًا.

جراحة القناة السمعية

يمكن التفكير في إنشاء قناة سمعية أو إصلاح مسار نقل الصوت لدى بعض الأطفال، بشرط ملاءمة تركيب الأذن الوسطى ومسار العصب الوجهي. ليست الجراحة مناسبة للجميع، وقد يصاحبها تضيق القناة أو الالتهاب أو عدم الوصول إلى التحسن المتوقع. لذا تُقارن فائدتها بأجهزة التوصيل العظمي، ويُنسق توقيتها مع أي ترميم للصيوان.

نظّف الجلد الخارجي برفق، ولا تحاول البحث عن فتحة للقناة أو إدخال أعواد قطنية أو أدوات. ولا تستخدم قطرات لإذابة الشمع أو تجفيف الماء في الجهة المصابة دون توجيه طبي. وإذا وُجدت قناة ضيقة، يحدد الاختصاصي طريقة العناية بها ومتابعتها؛ فقد تحتبس داخلها بقايا جلدية تحتاج إلى تقييم.

• تابع سمع الأذن الأخرى أيضًا، وعالج مشكلاتها دون تأخير.
• تحدث مع الطفل وجهًا لوجه، وقلل الضوضاء أثناء الحوار والتعلم.
• أبلغ المدرسة باحتياجاته السمعية لتوفير مكان جلوس ووسائل دعم مناسبة.
• ناقش اختلاف شكل الأذن بلغة إيجابية، وأشرك الطفل تدريجيًا في قرارات الترميم.

يحتاج كل مولود لديه غياب أو تشوه واضح في الصيوان إلى تقييم مبكر، حتى إذا بدا أنه يستجيب للأصوات. وراجع الطبيب عند ملاحظة ضعف الاستجابة أو تأخر الكلام أو تراجع الأداء الدراسي.

اطلب تقييمًا عاجلًا إذا ظهر ألم شديد أو حمى أو إفرازات أو تورم واحمرار حول موضع الأذن، خاصة بعد الجراحة أو تركيب جهاز مزروع. كما يستدعي فقدان السمع المفاجئ في الأذن السليمة تقييمًا عاجلًا. المتابعة المنتظمة تساعد على تعديل التأهيل مع نمو الطفل، وتدعم تواصله وتعلمه وثقته بنفسه.