ثلاثية فالو: عيب خلقي في القلب وأهم طرق علاجه

يطلق هذا الاسم على اجتماع ثلاثة تغيرات محددة في القلب. وهي موجودة منذ الولادة، لكن وقت ظهور الأعراض يختلف، وقد لا تُكتشف بعض الحالات إلا لاحقًا إذا كان الانسداد محدودًا. وتشمل المكونات:

• تضيق رئوي: ضيق في مسار خروج الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي، وغالبًا يكون عند الصمام الرئوي.
• ثقب بين الأذينين: فتحة في الحاجز الفاصل بين الحجرتين العلويتين للقلب تسمح بانتقال الدم بينهما.
• تضخم البطين الأيمن: زيادة سماكة عضلة البطين الأيمن نتيجة الجهد الإضافي اللازم لدفع الدم عبر موضع التضيق.

ورغم إدراج تضخم البطين ضمن الثلاثية، فإنه يكون عادة استجابة للضغط المرتفع الناتج عن التضيق، وليس عيبًا منفصلًا نشأ بالطريقة نفسها. لذلك يركز التقييم على طبيعة الانسداد وتأثيره في وظيفة القلب.

في القلب الطبيعي، يصل الدم قليل الأكسجين إلى الأذين الأيمن، ثم ينتقل إلى البطين الأيمن الذي يضخه نحو الرئتين. وبعد اكتساب الأكسجين، يعود الدم إلى الجانب الأيسر من القلب ليُضخ إلى الجسم. وتضمن الحواجز والصمامات سيره في المسار المناسب.

عند وجود تضيق رئوي، يحتاج البطين الأيمن إلى ضغط أعلى لإخراج الدم. وإذا ارتفع الضغط في الأذين الأيمن بما يكفي، يمكن أن يمر الدم قليل الأكسجين عبر الثقب إلى الأذين الأيسر، ثم إلى الجسم دون أن يمر كله بالرئتين. عندها ينخفض تشبع الأكسجين وقد تظهر الزرقة.

لكن الزرقة ليست حتمية في كل حالة. فقد يسير الدم عبر الثقب في الاتجاه المعاكس أو في الاتجاهين، تبعًا لشدة التضيق والضغوط ومرونة حجرات القلب. لهذا لا يكفي وجود الثقب وحده لتقدير خطورة المرض.

تتكون العيوب القلبية الخلقية أثناء تطور القلب في مرحلة الحمل. وفي كثير من الحالات لا يُعرف سبب محدد، وقد تسهم عوامل وراثية وبيئية معًا. ولا يعني تشخيص الطفل أن الأم ارتكبت خطأ أو كان بإمكانها منع الحالة بالضرورة.

تشمل عوامل الخطورة العامة لبعض عيوب القلب الخلقية وجود تاريخ عائلي، وبعض الاضطرابات الجينية، والسكري غير المنضبط لدى الأم، والتعرض لبعض العدوى أو الأدوية أثناء الحمل. لكنها لا تثبت سبب ثلاثية فالو لدى طفل بعينه. وقد يوصي الطبيب بتقييم وراثي إذا صاحبتها علامات أخرى أو تكرر وجود عيوب قلبية في الأسرة.

تعتمد الأعراض على مقدار إعاقة تدفق الدم إلى الرئتين وعلى مستوى الأكسجين. وقد يسمع الطبيب نفخة قلبية خلال الفحص قبل ظهور شكاوى واضحة. ومن العلامات التي يمكن ملاحظتها:

• ازرقاق الشفتين أو اللسان، خصوصًا عند البكاء أو المجهود.
• سرعة التنفس أو صعوبة الرضاعة والحاجة إلى التوقف المتكرر خلالها.
• التعب والتعرق أثناء الرضاعة، وضعف اكتساب الوزن.
• انخفاض القدرة على اللعب أو ممارسة النشاط مقارنة بالأقران.
• دوخة أو إغماء، وأحيانًا خفقان.

في الحالات المزمنة المصحوبة بنقص أكسجين، قد يتغير شكل أطراف الأصابع وتصبح أكثر استدارة، وهي علامة تُسمى تعجر الأصابع. ومع ذلك، لا يشخص أي عرض منفرد ثلاثية فالو؛ فالزرقة وضيق التنفس لهما أسباب قلبية وتنفسية أخرى تحتاج إلى تقييم.

يبدأ التشخيص بالسؤال عن الرضاعة والنمو وتحمل النشاط والتاريخ العائلي، ثم فحص القلب وقياس تشبع الأكسجين. وقد يثير انخفاض الأكسجين أو وجود نفخة الاشتباه، لكن تحديد العيب يحتاج إلى تصوير القلب.

تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية

الإيكو هو الفحص الأساسي؛ إذ يوضح موضع التضيق وشدته، وحجم الثقب الأذيني واتجاه الدم خلاله، وسماكة البطين الأيمن ووظيفته. كما يساعد على كشف عيوب إضافية قد تغير التشخيص أو خطة التدخل.

الفحوص المكملة

قد يطلب الطبيب تخطيط القلب لتقييم النشاط الكهربائي، وأشعة للصدر عند الحاجة. وتفيد الرنين المغناطيسي القلبي في بعض الحالات لتقييم البطين وتدفق الدم بتفصيل أكبر. أما القسطرة القلبية فتُستخدم عندما تلزم قياسات مباشرة للضغوط أو عندما يُخطط لإجراء علاجي، وليست ضرورية لتشخيص كل مريض.

يتشابه المرضان في وجود انسداد بمخرج البطين الأيمن وتضخم عضلته، لكنهما ليسا الحالة نفسها. ففي ثلاثية فالو يوجد ثقب بين الأذينين. أما رباعية فالو فتشمل ثقبًا بين البطينين، وتراكب الشريان الأبهر فوق هذا الثقب، إضافة إلى انسداد المخرج وتضخم البطين الأيمن.

هذا الاختلاف التشريحي مهم؛ لأنه يؤثر في حركة الدم وخطة الإصلاح. كذلك، فإن أمراض الصمام ثلاثي الشرفات، مثل رتق الصمام أو ارتجاعه، تشخيصات أخرى لا يمكن اعتبارها مرادفات لثلاثية فالو.

تُحدد الخطة لدى اختصاصي أمراض القلب الخلقية بحسب الأعراض، وشدة التضيق، ومستوى الأكسجين، ووظيفة البطين الأيمن. وقد تقتصر بعض الحالات الخفيفة المستقرة على متابعة منظمة، بينما تحتاج الحالات الأشد إلى تدخل لتحسين تدفق الدم إلى الرئتين.

• توسيع الصمام بالبالون: يمكن إجراؤه بالقسطرة عندما يكون التضيق صماميًا وبنية الصمام مناسبة.
• الجراحة: قد تُطلب إذا كان الانسداد غير مناسب للتوسيع بالبالون أو وُجدت تغيرات تشريحية تستلزم الإصلاح.
• تقييم إغلاق الثقب الأذيني: يتحدد بعد دراسة الضغوط واستجابة القلب لعلاج الانسداد، وقد يتم بالقسطرة أو الجراحة وفق التشريح.
• الأدوية: قد تساعد في معالجة احتباس السوائل أو اضطراب النظم عند وجودهما، لكنها لا تصلح العيب التشريحي نفسه.

لا يُغلق الثقب الأذيني تلقائيًا قبل معالجة الانسداد وتقييم الضغوط؛ إذ قد يعمل كمسار لتخفيف الضغط عن الجانب الأيمن. وإغلاقه في ظروف غير مناسبة قد يضر بالدورة الدموية. لذلك يجب أن تكون القرارات العلاجية مترابطة وليست إجراءات منفصلة.

قد يحسن التدخل المناسب الأكسجين والقدرة على النشاط، لكن المتابعة تظل مهمة حتى بعد الإصلاح. ويراقب الطبيب احتمال عودة التضيق، أو ارتجاع الصمام الرئوي، أو بقاء ثقب، أو حدوث اضطراب في النظم ووظيفة البطين الأيمن.

يُحدد النشاط البدني بصورة فردية بدل منع الرياضة عن الجميع. ويستفيد الطفل من متابعة النمو والتغذية والعناية بالأسنان. ولا تُستخدم المضادات الحيوية قبل إجراءات الأسنان لكل المرضى، بل لفئات محددة يقررها الطبيب. كما تحتاج المصابات إلى استشارة قلبية قبل الحمل، ويحتاج البالغون إلى متابعة لدى مختص بالعيوب القلبية الخلقية.

احجز تقييمًا طبيًا عند ملاحظة ضعف النمو، أو تعب الرضاعة، أو تراجع تحمل المجهود، أو خفقان متكرر. أما ظهور زرقة جديدة أو ازديادها بوضوح، أو صعوبة تنفس شديدة، أو إغماء، أو خمول شديد لدى رضيع، فيستدعي طلب الإسعاف فورًا. ولا تنتظر موعد المتابعة المعتاد عند حدوث تغير مفاجئ في التنفس أو الوعي.