داء ديفايس: فهم التهاب العصب البصري والنخاع وعلاجه

ينشأ المرض عندما يهاجم الجهاز المناعي أجزاء من الجهاز العصبي المركزي بالخطأ. وتتركز الإصابة غالبًا في العصبين البصريين اللذين ينقلان المعلومات من العينين إلى الدماغ، وفي النخاع الشوكي الذي ينقل الإشارات بين الدماغ وبقية الجسم. وقد تتأثر أيضًا مناطق في جذع الدماغ أو أجزاء أخرى من الدماغ.

لا يشترط حدوث التهاب العصب البصري والتهاب النخاع معًا، فقد تكون أول نوبة في أحدهما فقط. كذلك تختلف شدة الإصابة من شخص إلى آخر؛ فقد يتحسن بعض المرضى بدرجة كبيرة بعد العلاج، بينما تبقى لدى آخرين مشكلات تحتاج إلى تأهيل ودعم مستمرين.

لا يُعرف السبب الدقيق لبدء الخلل المناعي. لدى كثير من المصابين، توجد أجسام مضادة تستهدف بروتينًا يسمى أكوابورين-4، وهو قناة لنقل الماء توجد على خلايا داعمة للأعصاب تسمى الخلايا النجمية. يؤدي هذا الهجوم إلى التهاب وتلف قد يمتدان إلى الألياف العصبية والغلاف العازل المحيط بها.

المرض ليس عدوى ولا ينتقل بالمخالطة، ولا يرتبط عادة بنمط وراثي مباشر ينتقل من الوالدين إلى الأبناء. يمكن أن يظهر في أعمار مختلفة، لكنه أكثر شيوعًا لدى النساء، خصوصًا في الحالات الإيجابية لأجسام أكوابورين-4 المضادة. وقد يترافق مع أمراض مناعية أخرى، مثل الذئبة أو متلازمة شوغرن، دون أن يعني وجودها حتمية الإصابة به.

تعتمد الأعراض على موضع الالتهاب ومداه. وقد تظهر مجموعة منها في النوبة نفسها، أو تتوزع على نوبات متباعدة.

أعراض التهاب العصب البصري

• تراجع الرؤية أو فقدانها في عين واحدة أو كلتيهما.
• ألم في العين، يزداد أحيانًا عند تحريكها.
• بهتان الألوان أو ظهور مناطق مظلمة في مجال الرؤية.

قد تكون إصابة النظر شديدة، ولا يمكن تحديد سببها اعتمادًا على الأعراض وحدها. لذلك يحتاج تراجع الرؤية الجديد إلى تقييم عاجل، حتى لو لم يكن مصحوبًا بألم.

أعراض التهاب النخاع الشوكي

• ضعف الذراعين أو الساقين، وقد يصل إلى صعوبة شديدة في المشي أو الشلل.
• تنميل أو فقدان الإحساس أو ألم حارق في الأطراف أو الجذع.
• تشنجات عضلية مؤلمة أو تيبس في العضلات.
• احتباس البول أو سلس البول، وتغير التحكم في الأمعاء.

أعراض قد تبدو بعيدة عن الأعصاب

قد تسبب إصابة منطقة معينة في جذع الدماغ غثيانًا أو قيئًا أو فواقًا مستمرًا لا يفسره سبب هضمي واضح. وقد تظهر صعوبة في البلع أو ازدواجية الرؤية، وفي الحالات الشديدة اضطراب التنفس. هذه الأعراض لا تعني وحدها وجود المرض، لكنها تستحق التقييم إذا استمرت أو صاحبتها علامات عصبية.

نعم، فهما مرضان مختلفان رغم اشتراكهما في بعض الأعراض. وقد صُنّف داء ديفيك سابقًا ضمن حالات تشبه التصلب المتعدد، لكن اختلاف الآليات المناعية ونتائج الفحوص والاستجابة للعلاج أوضح أنه اضطراب مستقل. تميل نوبات التهاب العصب البصري والنخاع فيه إلى أن تكون أشد، وقد تشمل إصابة النخاع امتدادًا طويلًا.

هذا التفريق ليس مجرد اختلاف في الاسم؛ فبعض الأدوية المستخدمة للتصلب المتعدد غير مناسبة لهذا المرض، وقد تزيد نشاطه. كذلك يوجد اضطراب آخر مرتبط بالأجسام المضادة لبروتين الميالين قليل التغصن، ويُعرف اختصارًا بمرض MOGAD، وله سمات متداخلة لكنه يُعد تشخيصًا منفصلًا.

يجمع اختصاصي الأعصاب بين وصف الأعراض والفحص العصبي ونتائج التصوير والتحاليل. لا يكفي عرض واحد أو فحص منفرد لتأكيد التشخيص في جميع الحالات، كما لا يستبعده غياب الأجسام المضادة وحده. ومن الفحوص التي قد يطلبها الطبيب:

• التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والعصبين البصريين والنخاع الشوكي لتحديد مواضع الالتهاب.
• تحليل الدم للكشف عن الأجسام المضادة لأكوابورين-4 باستخدام اختبار مناسب عالي الدقة.
• فحص الأجسام المضادة لبروتين MOG عند الحاجة إلى التمييز بين الاضطرابات المتشابهة.
• البزل القطني لتحليل السائل المحيط بالدماغ والنخاع واستبعاد أسباب أخرى في بعض الحالات.
• فحوص النظر، وقد تشمل تصوير طبقات الشبكية وقياس استجابة المسارات البصرية.

قد يبحث الطبيب أيضًا عن عدوى أو أمراض مناعية أو أسباب أخرى لالتهاب الأعصاب. ويعتمد تفسير النتائج على توقيت الفحص والعلاجات السابقة والصورة السريرية الكاملة.

السيطرة على النوبة الحادة

تحتاج النوبة الجديدة إلى علاج سريع، وغالبًا يُستخدم الكورتيزون عبر الوريد تحت الإشراف الطبي لتخفيف الالتهاب. وقد يُلجأ مبكرًا إلى تبديل البلازما، خصوصًا في النوبات الشديدة أو عند عدم التحسن الكافي؛ إذ يساعد على إزالة أجسام مضادة وعوامل التهابية من الدم. وقد تستدعي الحالة دخول المستشفى ومراقبة التنفس والبلع ووظائف المثانة.

العلاج الوقائي طويل الأمد

يهدف العلاج الوقائي إلى تقليل احتمال حدوث هجمات جديدة. توجد علاجات مناعية وبيولوجية تستهدف مسارات مختلفة في الجهاز المناعي، ويختار الطبيب المناسب وفق نتيجة الأجسام المضادة وشدة المرض والأمراض المصاحبة وتوافر الدواء. ولا يُنصح بإيقاف العلاج أو تغييره ذاتيًا عند تحسن الأعراض.

قد تزيد هذه العلاجات قابلية الإصابة ببعض أنواع العدوى، لذلك قد يلزم إجراء فحوص مسبقة وتحديث لقاحات معينة ومراقبة تحاليل الدم أثناء المتابعة. ويجب مناقشة التخطيط للحمل والرضاعة مع الفريق المعالج مسبقًا لتحقيق توازن بين السيطرة على المرض وسلامة العلاج.

لا يقتصر العلاج على منع الالتهاب. فقد يحتاج المريض إلى علاج طبيعي ووظيفي لتحسين الحركة والاستقلالية، وتأهيل بصري لتسهيل القراءة والتنقل، وعلاج للألم والتشنجات ومشكلات المثانة. ويُفصّل النشاط البدني بحسب القدرة، مع تجنب الإرهاق وتنظيم فترات الراحة.

لا توجد حمية أو مكملات ثبت أنها تشفي المرض. لكن الغذاء المتوازن والنوم المنتظم وتجنب التدخين تدعم الصحة العامة. ويساعد تسجيل الأعراض ومواعيد العلاجات والاستعانة بالدعم النفسي والأسري في التعامل مع القلق والتغيرات الوظيفية. ويتفاوت المسار بين المرضى، لذا لا يمكن توقع النتيجة الفردية من اسم المرض وحده.

اطلب تقييمًا طبيًا عاجلًا عند حدوث تراجع جديد في الرؤية، أو ضعف في الأطراف، أو خدر متزايد، أو تغير مفاجئ في التحكم بالبول. وتوجه إلى الطوارئ فورًا عند صعوبة التنفس أو البلع، أو فقدان شديد ومفاجئ للرؤية، أو ضعف سريع يمنع الوقوف أو المشي.

إذا كنت مشخصًا بالمرض، فتواصل سريعًا مع فريق الأعصاب عند ظهور أعراض جديدة أو عودة أعراض سابقة، ولا تنتظر موعد المتابعة المعتاد. قد يكون التفاقم نوبة جديدة أو مرتبطًا بعدوى أو عامل آخر، ويحتاج إلى تقييم بدل افتراض السبب أو تناول الكورتيزون ذاتيًا.