داء ريكلينغهاوزن العظمي: علاقته بجارات الدرقية

جارات الدرقية غدد صغيرة تقع عادة خلف الغدة الدرقية في الرقبة، وتفرز هرمونًا يساعد على تنظيم الكالسيوم والفوسفات. عندما يرتفع هذا الهرمون باستمرار وبدرجة كبيرة، يزداد ارتشاف العظم، أي تفكيك جزء من نسيجه وإطلاق المعادن منه إلى الدم.

بمرور الوقت قد تضعف العظام ويحل نسيج ليفي محل أجزاء منها، مع ظهور مناطق كيسية وآفات تُسمى الأورام البنية. هذه الآفات ليست سرطانًا بحد ذاتها، بل تغيرات تفاعلية قد تحتوي على نزف قديم. وكلمة «التهاب» في الاسم لا تعني وجود عدوى بكتيرية. أصبحت الصورة الشديدة أقل شيوعًا حيث يُكتشف فرط نشاط جارات الدرقية مبكرًا.

الورام الليفي العصبي من النوع الأول اضطراب ناجم عن تغير في جين NF1، وليس نتيجة زيادة هرمون جارات الدرقية. من علاماته بقع جلدية بلون القهوة بالحليب، ونمش الإبط أو الأربية، وأورام ليفية عصبية، وقد تصاحبه تغيرات في العين أو صعوبات تعلم وانتباه.

يمكن أن يسبب هذا الاضطراب تقوس بعض العظام أو انحناء العمود الفقري، وأحيانًا عدم التئام كسر بصورة طبيعية. لذلك، إذا ورد اسم «ريكلينغهاوزن» وحده في تقريرك، فاسأل الطبيب عن التشخيص المقصود. ولا تكفي بقعة جلدية منفردة أو آلام العظام وحدها لتشخيص أي من الحالتين.

فرط نشاط جارات الدرقية الأولي

تفرز إحدى الغدد أو أكثر الهرمون بكميات زائدة، وغالبًا يكون السبب ورمًا غديًا حميدًا أو تضخم عدة غدد، ونادرًا سرطان جارات الدرقية. قد يرتفع الكالسيوم في الدم ويتأثر العظم والكلى. يزداد شيوع هذه الحالة مع التقدم في العمر، ولا سيما لدى النساء بعد انقطاع الطمث.

فرط النشاط الثانوي والثالثي

قد يرتفع الهرمون استجابة لاضطراب آخر، خاصة مرض الكلى المزمن المتقدم، أو نقص فيتامين د الشديد والمستمر أو سوء الامتصاص. في هذه الحالات لا يكون الكالسيوم مرتفعًا بالضرورة. وقد تصبح الغدد مفرطة النشاط بصورة مستقلة بعد تحفيز طويل، فيما يُعرف بفرط النشاط الثالثي.

يزداد احتمال الضرر العظمي عند تأخر التشخيص واستمرار الاضطراب الهرموني دون علاج. وقد تؤثر بعض الأدوية، مثل الليثيوم، في وظيفة جارات الدرقية؛ لذا يجب إبلاغ الطبيب بكل الأدوية والمكملات، من دون إيقاف دواء موصوف ذاتيًا.

التغيرات العظمية نفسها ليست عادة مرضًا وراثيًا مستقلًا، ومعظم حالات فرط نشاط جارات الدرقية الأولي ليست عائلية. لكن بعض الحالات ترتبط بمتلازمات وراثية، مثل بعض أنواع الأورام الصماء المتعددة، وقد تتبع نمطًا صبغيًا جسديًا سائدًا. يُبحث هذا الاحتمال عند الإصابة في سن مبكرة أو وجود تاريخ عائلي مناسب.

أما الورام الليفي العصبي من النوع الأول فيتبع نمطًا صبغيًا جسديًا سائدًا؛ أي إن احتمال انتقال التغير الجيني من الوالد المصاب إلى كل طفل يبلغ 50%، مع اختلاف شدة المرض. وقد يظهر أيضًا بتغير جيني جديد دون إصابة أحد الوالدين. تنطبق هذه النسبة على ذلك الاضطراب، لا على كل حالة تحمل اسم ريكلينغهاوزن.

قد يبدأ فرط نشاط جارات الدرقية دون أعراض واضحة، ويُكتشف بتحليل دم. أما عند تطور إصابة العظام، فقد تظهر:

• آلام مستمرة في العظام، أحيانًا في الأطراف أو الظهر أو الحوض.
• ضعف عضلي وصعوبة في صعود الدرج أو النهوض من الكرسي.
• كسور بعد إصابة بسيطة لا يُتوقع أن تسبب كسرًا.
• تورم أو تشوه عظمي موضعي بسبب آفة كبيرة، وقد تتأثر عظام الفك.

إذا ارتفع الكالسيوم، فقد يصاحبه عطش وتبول متكرر وإمساك وغثيان وإرهاق، وأحيانًا حصوات كلوية. هذه الأعراض ليست خاصة بالمرض، ولا يمكن تحديد مستوى الكالسيوم أو شدة إصابة العظام اعتمادًا عليها وحدها.

يبدأ التقييم بالتاريخ المرضي والفحص، ثم تحاليل مترابطة بدل الاعتماد على نتيجة واحدة. يبحث الطبيب عن سبب الاضطراب الهرموني ومدى تأثيره في العظام والكلى.

• تحاليل الدم: الكالسيوم مع الألبومين أو الكالسيوم المتأين، وهرمون جارات الدرقية، والفوسفات، والفوسفاتاز القلوية، وفيتامين د، ووظائف الكلى.
• فحوص البول: قد يُقاس كالسيوم البول للمساعدة في تقييم الحالة واستبعاد أسباب أخرى لارتفاع الكالسيوم.
• تصوير العظام: الأشعة للمناطق المؤلمة أو المشتبه بكسرها، وقياس كثافة العظام لتقدير فقدان الكتلة العظمية.
• تقييم الكلى: قد يلزم التصوير للبحث عن حصوات أو ترسبات كلسية.

تُستخدم أشعة جارات الدرقية، مثل الموجات فوق الصوتية أو المسح النووي، غالبًا لتحديد مكان الغدة قبل الجراحة، وليس لإثبات التشخيص وحدها. وقد تشبه الأورام البنية آفات عظمية أخرى؛ لذا قد تستلزم تصويرًا إضافيًا أو خزعة عند بقاء الشك.

معالجة السبب

في فرط النشاط الأولي المصحوب بإصابة عظمية واضحة، يكون استئصال الغدة أو الغدد المسؤولة خيارًا أساسيًا غالبًا، بعد تقييم اختصاصي الغدد والجراح. وإذا تعذرت الجراحة أو لم تناسب الحالة، فقد تُستخدم أدوية لضبط الكالسيوم أو حماية العظام وفق أهداف العلاج.

أما الحالات المرتبطة بمرض الكلى فتحتاج إلى ضبط اضطراب المعادن والفوسفات وعلاج نقص فيتامين د عند الحاجة، وقد تُستخدم أدوية تؤثر في إفراز الهرمون أو تُجرى جراحة في الحالات المقاومة. تختلف الخطة بحسب وظائف الكلى ومستويات التحاليل.

التعافي والمتابعة

قد تتحسن كثافة العظام وتتراجع الأورام البنية بعد تصحيح السبب، لكن التعافي يحتاج وقتًا، وقد تتطلب الكسور أو التشوهات تدخلًا عظميًا. وبعد الجراحة قد ينخفض الكالسيوم بشدة بسبب عودة المعادن إلى العظام، فيما يُعرف بمتلازمة العظم الجائع؛ لذلك تُتابع التحاليل ويُعوَّض النقص تحت إشراف طبي.

تجنب الجرعات العالية من الكالسيوم أو فيتامين د دون تقييم، ولا تمنع الكالسيوم الغذائي من نفسك. حافظ على حركة آمنة مناسبة لقوة عظامك، وتجنب الأنشطة عالية الصدمات عند وجود هشاشة شديدة أو آفات عظمية، مع اتخاذ خطوات للوقاية من السقوط.

احجز موعدًا عند وجود ألم عظمي مستمر، أو ضعف عضلي غير مفسر، أو حصوات متكررة، أو تحليل يُظهر ارتفاع الكالسيوم. ويحتاج الطفل الذي تظهر لديه بقع متعددة بلون القهوة بالحليب، خاصة مع تقوس طرف أو تاريخ عائلي، إلى تقييم لاحتمال الورام الليفي العصبي لا افتراض المرض العظمي الهرموني.

• اطلب رعاية عاجلة عند ألم مفاجئ شديد أو تشوه طرف أو عدم القدرة على تحميل الوزن بعد إصابة بسيطة.
• توجه للطوارئ عند ارتباك أو نعاس شديد أو قيء متكرر وجفاف، خاصة مع ارتفاع معروف للكالسيوم.
• بعد جراحة جارات الدرقية، أبلغ الفريق الطبي سريعًا عن تنميل حول الفم أو تقلصات عضلية.

قد يؤدي تأخر العلاج إلى كسور وتشوهات وضعف الحركة، وقد تصاحب فرط النشاط الأولي حصوات أو تراجع في وظائف الكلى. تتحسن النتائج عادة بعلاج السبب ومتابعة المعادن وصحة العظام، لكن بعض التشوهات قد لا تزول بالكامل. ويساعد فهم التشخيص الدقيق على تجنب علاج حالة مختلفة تحمل الاسم التاريخي نفسه.