داء فون وليبراند: كيف تتعرف إلى النزف وتتعامل معه؟

هو اضطراب يحدث عندما يقل بروتين يُسمى عامل فون وليبراند، أو يكون موجودًا لكنه لا يعمل بالكفاءة المطلوبة. يساعد هذا البروتين الصفائح الدموية على الالتصاق بموضع إصابة الوعاء الدموي، وهي خطوة مبكرة لتكوين سدادة توقف النزف. كما يحمي عامل التجلط الثامن من التحلل السريع في الدم.

عند نقص هذا العامل أو خلل وظيفته، قد يستغرق توقف النزف وقتًا أطول من المعتاد. لا يعني ذلك بالضرورة أن الجروح تنزف بغزارة دائمًا؛ فكثير من المصابين لديهم أعراض محدودة تظهر خصوصًا بعد خلع الأسنان أو العمليات أو الإصابات.

تنشأ معظم الحالات عن تغيرات جينية تؤثر في كمية عامل فون وليبراند أو تركيبه. ويمكن أن يصيب المرض الذكور والإناث، لكن غزارة الحيض والنزف المرتبط بالولادة قد يجعلان اكتشافه أكثر شيوعًا لدى النساء.

في بعض الأنواع يكفي انتقال نسخة جينية متغيرة من أحد الوالدين، بينما تتطلب أنواع أخرى انتقال تغيرات من كلا الوالدين. لذلك يختلف احتمال إصابة الأبناء بحسب النوع ونمط الوراثة، وقد تفيد الاستشارة الوراثية. وعدم وجود تاريخ عائلي معروف لا يستبعد المرض، فقد تكون أعراض الأقارب خفيفة أو غير مشخصة.

نادرًا، يظهر اضطراب مكتسب في عامل فون وليبراند بسبب حالات معينة، مثل بعض أمراض القلب أو اضطرابات الدم والمناعة. ولا يُورث هذا الشكل عادةً، ويعتمد التعامل معه أيضًا على علاج سببه.

• النوع الأول: يوجد العامل بكمية أقل من الطبيعي، لكنه يؤدي وظيفته غالبًا. وهو الأكثر شيوعًا، وعادةً تكون أعراضه خفيفة إلى متوسطة.
• النوع الثاني: تكون المشكلة الأساسية في وظيفة العامل، وله أنواع فرعية تختلف في طبيعة الخلل والاستجابة للعلاج.
• النوع الثالث: يكون العامل شبه غائب، وينخفض عامل التجلط الثامن بشدة. وهو نادر وقد يسبب نزفًا أشد، بما في ذلك النزف داخل المفاصل والعضلات.

تحديد النوع ليس مجرد تصنيف؛ فهو يساعد الطبيب على اختيار الدواء وتجنب علاجات قد لا تفيد أو قد لا تكون مناسبة.

غالبًا يظهر النزف في الجلد والأغشية المخاطية، وقد تختلف الأعراض حتى بين أفراد العائلة الواحدة. ومن العلامات المحتملة:

• نزف أنفي متكرر أو يستغرق وقتًا طويلًا ليتوقف.
• كدمات كبيرة أو متكررة، أحيانًا دون تذكر إصابة واضحة.
• نزف اللثة أو استمرار النزف بعد خلع الأسنان.
• نزف مطول بعد الجروح أو العمليات الجراحية.
• دورة شهرية غزيرة أو طويلة، أو نزف زائد بعد الولادة.
• دم في البول أو البراز، وهو عرض يحتاج إلى تقييم ولا ينبغي نسبته تلقائيًا للمرض.

قد تسبب خسارة الدم المتكررة نقص الحديد وفقر الدم، فتظهر أعراض مثل التعب والشحوب والخفقان وضيق النفس مع المجهود. وتشمل مؤشرات غزارة الحيض تسرب الدم إلى الملابس، والحاجة المتكررة لتغيير وسائل الحماية ليلًا، أو تأثير النزف في الدراسة والعمل والنشاط المعتاد.

يبدأ التشخيص بمناقشة نمط النزف منذ الطفولة، ومدته، وما حدث بعد الإصابات والإجراءات السابقة. يسأل الطبيب أيضًا عن الدورة الشهرية، والتاريخ العائلي، والأدوية والمكملات التي قد تزيد النزف. وقد يستخدم استبيانًا منظمًا لتقدير شدته.

تشمل الفحوص قياس كمية عامل فون وليبراند ونشاطه، ومستوى عامل التجلط الثامن. وقد تُطلب صورة دم كاملة وفحوص مخزون الحديد، إلى جانب اختبارات متخصصة لتحديد النوع. أما التحليل الجيني فيُستخدم في حالات مختارة، وليس ضروريًا لكل مصاب.

قد تكون اختبارات التجلط الروتينية طبيعية رغم وجود المرض. كذلك ترتفع مستويات العامل مؤقتًا مع التوتر والالتهاب والحمل، لذا قد يلزم تكرار التحاليل في ظروف مختلفة قبل تأكيد التشخيص. يفسر اختصاصي أمراض الدم النتائج مع الأعراض، لا اعتمادًا على قراءة منفردة.

لا يحتاج كل مصاب إلى علاج يومي. فقد تكفي خطة للتعامل مع النزف أو الوقاية منه قبل الإجراءات الطبية، بينما تحتاج الحالات الأشد إلى علاج وقائي منتظم. ويعتمد الاختيار على نوع المرض، وشدة الأعراض، ومكان النزف، والحالة الصحية.

أدوية تساعد على إيقاف النزف

• ديسموبريسين: يحفز إطلاق العامل المخزن في الجسم، وقد يفيد بعض المرضى، خاصةً في النوع الأول. قد يختبر الطبيب الاستجابة له مسبقًا؛ فهو لا يفيد النوع الثالث، ويُتجنب عادةً في النوع الثاني ب. ويتطلب احتياطات لتنظيم السوائل بسبب خطر انخفاض صوديوم الدم.
• مركزات عامل فون وليبراند: تعوض العامل الناقص، وقد تُستخدم للنزف الشديد أو الجراحات أو عندما لا يناسب ديسموبريسين الحالة.
• مضادات انحلال الفيبرين: مثل حمض الترانيكساميك، وتساعد على تثبيت الجلطة، خاصةً في نزف الفم وغزارة الحيض، وفق تقييم الطبيب.

علاج غزارة الحيض ونقص الحديد

قد تفيد خيارات هرمونية، مثل بعض موانع الحمل أو اللولب الهرموني، إلى جانب علاجات النزف المناسبة. ويُعالج نقص الحديد عند إثباته، لكن تعويض الحديد وحده لا يعالج سبب النزف. تُختار الخطة بالتعاون بين اختصاصي الدم وطبيب النساء، مع مراعاة الرغبة في الحمل.

أخبر الأطباء وطبيب الأسنان بالتشخيص قبل أي إجراء، حتى لو كانت أعراضك خفيفة. وقد يفيد حمل بطاقة طبية تتضمن نوع المرض وخطة الطوارئ وأرقام التواصل مع الفريق المعالج.

• لا تستخدم الأسبرين أو مضادات الالتهاب مثل الإيبوبروفين دون استشارة، لأنها قد تزيد النزف.
• لا توقف دواءً موصوفًا، خاصةً مميعات الدم، من تلقاء نفسك؛ ناقش الموازنة بين فوائده ومخاطره.
• راجع المكملات والأعشاب مع الطبيب، فبعضها قد يؤثر في النزف.
• اهتم بصحة الفم، واختر نشاطًا بدنيًا مناسبًا لشدة المرض مع وسائل الحماية اللازمة.
• احتفظ بسجل لنوبات النزف وغزارة الحيض لمساعدة الطبيب على تقييم العلاج.

قبل الحمل أو خلاله، يلزم التنسيق بين فريقي النساء وأمراض الدم. فقد ترتفع مستويات العامل أثناء الحمل ثم تنخفض بعد الولادة، مما يستدعي خطة للولادة ومراقبة النزف اللاحق.

احجز موعدًا إذا تكرر النزف أو ظهرت كدمات غير معتادة، أو كانت الدورة غزيرة، أو وُجد تاريخ عائلي لاضطرابات النزف. ومن المهم التقييم قبل العمليات إذا سبق أن عانيت نزفًا مطولًا بعد إجراء طبي.

اطلب الطوارئ عند نزف شديد أو مستمر رغم الضغط المباشر، أو دوخة شديدة وإغماء، أو قيء دموي وبراز أسود، أو صداع شديد مفاجئ وأعراض عصبية. وتحتاج إصابة الرأس المهمة إلى تقييم عاجل، حتى دون نزف ظاهر. عند نزف الأنف، اجلس مائلًا للأمام واضغط على الجزء اللين منه باستمرار، ولا تُرجع رأسك إلى الخلف. اتبع خطة اختصاصي الدم، ولا تؤخر المساعدة إذا لم يتوقف النزف.