داء فيرلهوف: لماذا تنخفض الصفائح وكيف يُعالج؟

يُعرف المرض أيضًا باسم الفرفرية قليلة الصفيحات المناعية، ويُختصر بالإنجليزية إلى ITP. والصفائح الدموية أجزاء خلوية صغيرة تساعد على تكوين السدادة الأولية لإيقاف النزيف عند إصابة الأوعية. عندما يقل عددها، قد تظهر كدمات أو نزف من الجلد والأغشية المخاطية.

في هذا الاضطراب، يتعامل الجهاز المناعي مع الصفائح كأنها أجسام غريبة، فتُزال من الدورة الدموية بسرعة أكبر، خاصة في الطحال. وقد يضعف تكوين الصفائح في نخاع العظم أيضًا. المرض ليس معديًا، وليس نوعًا من سرطان الدم، لكنه يحتاج إلى تقييم يميّزه عن الأسباب الأخرى لانخفاض الصفائح.

قد لا يسبب نقص الصفائح المناعي أي أعراض، ويُكتشف أثناء فحص روتيني. وعند ظهور الأعراض، يكون النزيف الجلدي أو المخاطي هو الأبرز، ومن مظاهره:

• كدمات تظهر بسهولة أو تبدو أكبر من حجم الإصابة المسببة لها.
• نقاط حمراء أو أرجوانية صغيرة تحت الجلد تُسمى النمشات، وتظهر أحيانًا على الساقين.
• نزيف الأنف المتكرر أو نزف اللثة، خاصة مع التنظيف.
• دورة شهرية أغزر أو أطول من المعتاد.
• استمرار النزف مدة أطول بعد الجروح البسيطة.
• وجود دم في البول أو البراز، وهي علامة تستلزم تقييمًا سريعًا.

قد يصاحب المرض تعب يؤثر في النشاط اليومي، وقد يزيد إذا أدى النزيف إلى فقر الدم. أما آلام العضلات المنتشرة وتصلب المفاصل فليست علامات تشخيصية معتادة له، وتحتاج إلى البحث عن أسباب أخرى إذا وُجدت. ولا يمكن تقدير عدد الصفائح من شكل الكدمات وحده.

يُسمى المرض أوليًا عندما لا يُكتشف سبب أو مرض مرتبط به، وثانويًا عندما يرتبط بحالة أخرى. لا يُعرف دائمًا لماذا يبدأ الخلل المناعي، وقد يسبق ظهوره التهاب فيروسي، خصوصًا لدى الأطفال.

يمكن أن يرتبط ببعض أمراض المناعة الذاتية، مثل الذئبة، أو بعدوى معينة، مثل فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد الفيروسي سي. وقد توجد علاقة بجرثومة المعدة لدى بعض المرضى. لكن وجود إحدى هذه الحالات لا يعني بالضرورة الإصابة بنقص الصفائح المناعي.

توجد كذلك أسباب أخرى لانخفاض الصفائح لا تُعد داء فيرلهوف، ومنها تأثير بعض الأدوية، وأمراض الكبد، واضطرابات نخاع العظم. لذلك يجب إبلاغ الطبيب بجميع الأدوية والمكملات، وعدم افتراض أن كل انخفاض في الصفائح سببه المناعة.

يعتمد التشخيص على التاريخ المرضي والفحص وتحاليل الدم، مع استبعاد التفسيرات الأخرى. يسأل الطبيب عن توقيت الكدمات والنزيف، والعدوى الحديثة، والأدوية، والأمراض السابقة، والتاريخ العائلي لاضطرابات النزف. ويفحص الجلد والفم، وقد يتحقق من تضخم الطحال أو العقد اللمفاوية.

• صورة الدم الكاملة: تُظهر عدد الصفائح، وتساعد على تقييم كريات الدم الحمراء والبيضاء.
• لطاخة الدم: تُراجع فيها الخلايا بالمجهر، وقد تكشف تكتل الصفائح الذي يعطي نتيجة منخفضة كاذبة.
• إعادة التحليل عند الحاجة: أحيانًا تُستخدم عينة بطريقة مختلفة للتأكد من أن الانخفاض حقيقي.
• فحوص موجهة: مثل وظائف الكبد واختبارات عدوى معينة، بحسب التاريخ المرضي ونتائج الفحص.

لا يوجد اختبار واحد يؤكد جميع الحالات، ولا تُطلب فحوص الأجسام المضادة للصفائح بصورة روتينية في كل حالة. كما أن فحص نخاع العظم ليس ضروريًا عادةً عند وجود صورة نموذجية، لكنه قد يلزم إذا ظهرت نتائج غير معتادة أو شك الطبيب في تشخيص آخر.

يظهر المرض لدى بعض الأطفال بصورة مفاجئة بعد عدوى، ويتحسن كثير منهم خلال أسابيع أو أشهر، حتى دون علاج دوائي. أما لدى البالغين فقد يستمر مدة أطول أو يتذبذب بين التحسن والانخفاض. واستمرار المرض أكثر من اثني عشر شهرًا يُصنّف عادةً على أنه مزمن، لكنه لا يعني تلقائيًا وجود نزيف شديد أو الحاجة إلى علاج دائم.

الهدف الأساسي هو الوصول إلى مستوى آمن من الصفائح ومنع النزيف المهم، وليس بالضرورة إعادة العدد إلى المجال الطبيعي. يحدد اختصاصي الدم الخطة وفق شدة النزف، وعدد الصفائح واتجاه تغيره، والعمر، والأمراض المصاحبة، والأدوية، وطبيعة النشاط اليومي.

المراقبة دون دواء

قد تكفي المتابعة وتحاليل الدم عندما يكون خطر النزف منخفضًا ولا توجد أعراض مهمة. وهذا قرار طبي نشط يتضمن تعليمات واضحة حول علامات الخطر ومواعيد المراجعة، وليس تجاهلًا للمرض.

الأدوية والإجراءات العلاجية

قد تُستخدم الكورتيكوستيرويدات لفترة محدودة لتقليل مهاجمة الصفائح. وتُستخدم الغلوبولينات المناعية الوريدية في حالات مختارة عندما يلزم رفع الصفائح بسرعة أو بحسب وضع المريض. تختلف الاستجابة، وقد يكون تأثير بعض العلاجات مؤقتًا.

إذا استمر المرض أو عاد، تشمل الخيارات أدوية تحفز إنتاج الصفائح، وأدوية تعدل الاستجابة المناعية، مثل ريتوكسيماب، أو علاجات أخرى يختارها الاختصاصي. وقد يُناقش استئصال الطحال في حالات محددة بعد موازنة الفوائد والمخاطر، مع التطعيمات والاحتياطات اللازمة لتقليل خطر العدوى.

أما النزيف المهدد للحياة فيحتاج إلى علاج عاجل في المستشفى، وقد يتضمن نقل الصفائح إلى جانب علاجات مناعية سريعة. نقل الصفائح ليس علاجًا روتينيًا لمجرد انخفاض العدد، لأن الجهاز المناعي قد يدمر الصفائح المنقولة أيضًا.

• تجنب الأسبرين والإيبوبروفين ونحوهما دون موافقة الطبيب، لأنها قد تزيد خطر النزيف.
• لا توقف مميعات الدم الموصوفة من تلقاء نفسك؛ اطلب مراجعة الخطة مع الطبيب.
• اختر نشاطًا بدنيًا مناسبًا لعدد الصفائح، وتجنب الرياضات التصادمية عندما ينصح الطبيب بذلك.
• استخدم فرشاة أسنان ناعمة، وأبلغ طبيب الأسنان بالتشخيص قبل الإجراءات.
• أخبر الفريق الطبي قبل العمليات أو عند التخطيط للحمل، وناقش غزارة الطمث إن وُجدت.
• راجع المكملات والأعشاب مع الطبيب، فلا يوجد طعام أو مكمل ثبت أنه يعالج المرض وحده.

احجز تقييمًا طبيًا عند ظهور كدمات غير مفسرة، أو نمشات جديدة، أو نزيف متكرر من الأنف واللثة، أو زيادة ملحوظة في نزف الدورة. وإذا كنت مشخصًا بالفعل، فاتبع خطة المتابعة واتصل بفريقك عند تغير الأعراض.

اطلب الطوارئ عند نزيف لا يتوقف بالضغط المباشر، أو قيء دموي، أو براز أسود قطراني، أو نزف غزير مع دوخة أو إغماء. كذلك يستدعي الصداع الشديد المفاجئ، أو اضطراب الوعي أو الكلام أو الرؤية، أو الضعف المفاجئ، تقييمًا عاجلًا لاحتمال نزف داخلي نادر لكنه خطير. وتحتاج إصابة الرأس إلى تقييم عاجل، خصوصًا مع انخفاض شديد في الصفائح، حتى لو بدت الإصابة بسيطة.