داء كافي عند الرضع: الأعراض والتشخيص وطرق الرعاية

داء كافي، أو مرض كافي، حالة نادرة يحدث فيها التهاب حول بعض العظام، مع تكوّن عظم جديد وزيادة سماكة الطبقة الخارجية الصلبة للعظم، التي تسمى القشرة. وقد يسبق تورم الأنسجة الرخوة ظهور التغيرات العظمية بوضوح في الأشعة، لذلك تهم متابعة تطور الأعراض بمرور الوقت.

تبدأ الصورة المعتادة من المرض خلال الأشهر الأولى من الحياة، وغالبًا قبل عمر ستة أشهر. وقد يصيب الفك السفلي والترقوة والأضلاع وعظام الذراعين أو الساقين، في موضع واحد أو عدة مواضع. وهناك أشكال نادرة تبدأ قبل الولادة وقد تكون أشد، لكنها تختلف في مسارها عن الصورة المعتادة عند الرضع.

ومن المهم عدم الخلط بين داء كافي وارتفاع الكاروتين في الدم؛ فالأخير قد يجعل الجلد أصفر مائلًا للبرتقالي، لكنه لا يفسر الالتهاب والتورم العظمي المميزين لداء كافي.

تختلف شدة الأعراض بين الأطفال، وقد تظهر تدريجيًا أو على شكل نوبات. وأكثر العلامات التي تلفت انتباه الأهل هي:

• تورم متماسك ومؤلم فوق العظم، خاصة حول الفك أو الأطراف.
• زيادة البكاء والانزعاج عند لمس المنطقة المصابة أو تحريكها.
• حمى قد ترافق الالتهاب، لكنها ليست موجودة في كل الحالات.
• قلة تحريك الذراع أو الساق المصابة بسبب الألم.
• ضعف الرضاعة أو صعوبة الأكل، خصوصًا عند إصابة الفك.
• اضطراب النوم أو انخفاض النشاط المعتاد للرضيع.

قد يبدو الوجه أو المنطقة أسفل الفك منتفخًا، وقد يظهر تورم في أحد الأطراف. لكن الطفح الجلدي وتورم اليدين والقدمين وتضخم عقد الرقبة ليست علامات تشخيصية أساسية لداء كافي. إذا ظهرت هذه الأعراض، وخاصة مع حمى مستمرة، فيجب البحث عن أسباب أخرى أيضًا، بدل افتراض أنها جزء من المرض.

التغيرات الوراثية

ترتبط بعض حالات داء كافي بتغيرات في جين يسمى COL1A1، يشارك في إنتاج الكولاجين من النوع الأول. والكولاجين بروتين مهم لبناء العظام والأنسجة الداعمة. وقد تنتقل الحالة بنمط وراثي سائد، أي إن وجود نسخة متغيرة من الجين قد يكون كافيًا لظهور المرض، لكن الأعراض لا تظهر بالضرورة لدى جميع من يحملون التغير الجيني.

وقد يحدث التغير للمرة الأولى لدى الطفل دون تاريخ عائلي معروف. كما توجد حالات متفرقة لا يتضح سببها الجيني بالفحوص المتاحة. لذلك لا ينفي غياب إصابة أحد الوالدين احتمال المرض، ولا يعني تشخيصه أن الأسرة تسببت فيه بسلوك معين.

حالات دوائية مشابهة

قد يرتبط استخدام البروستاغلاندين E1 لفترة طويلة لدى بعض الرضع المصابين بعيوب قلبية بحدوث تغيرات عظمية مشابهة. لذا يسأل الطبيب عن الأدوية السابقة والحالية. ولا ينبغي إيقاف هذا العلاج من تلقاء النفس، لأنه قد يكون ضروريًا لاستمرار تدفق الدم لدى الطفل.

داء كافي ليس مرضًا معديًا، ولا ينتج عادة عن تناول الجزر أو زيادة الكاروتين، ولا يُعد دليلًا على نقص الكالسيوم. ولهذا لا تُعطى المكملات أو تُمنع أطعمة معينة بهدف علاجه دون سبب طبي واضح.

القصة المرضية والفحص

يسأل الطبيب عن عمر بدء التورم، ووجود الحمى، وطريقة الرضاعة، ومدى تحريك الأطراف. كما يراجع التاريخ العائلي والأدوية وأي إصابات محتملة. ويشمل الفحص تحديد مكان التورم وحرارته وألمه، مع تقييم نمو الطفل وترطيبه وحالته العامة.

الأشعة والتحاليل

تُعد الأشعة السينية أداة أساسية، إذ قد تُظهر تكوّن عظم جديد تحت الغشاء المحيط بالعظم، المعروف بالسمحاق، وزيادة سماكة القشرة. ويساعد توزيع هذه التغيرات وعمر الطفل والأعراض المصاحبة على ترجيح التشخيص. وقد يطلب الطبيب تصويرًا إضافيًا إذا كانت الصورة غير نمطية أو كان هناك اشتباه في عدوى.

قد تكشف تحاليل الدم ارتفاع مؤشرات الالتهاب أو تغيرات أخرى غير نوعية، لكنها لا تثبت داء كافي وحدها. وقد يُطلب فحص جيني لتأكيد بعض الحالات أو لتقديم مشورة للأسرة. ولا تكون خزعة العظم ضرورية عادة عندما تتوافق الأعراض والأشعة مع التشخيص بوضوح.

استبعاد الحالات المشابهة

تشمل الأسباب التي قد يحتاج الطبيب إلى استبعادها التهاب العظم والنقي، والتهاب المفصل، والكسور، وبعض اضطرابات العظام أو تأثيرات الأدوية والمكملات. وقد يلزم تقييم احتمال الإصابة غير العرضية إذا كانت الموجودات تثير الشك، ضمن تقييم طبي شامل لحماية الطفل. أما قياس البيليروبين فليس فحصًا روتينيًا لداء كافي، لكنه قد يلزم عند وجود اصفرار حقيقي بالجلد أو بياض العينين.

لأن المرض يميل إلى التحسن تلقائيًا، يركز العلاج على راحة الطفل والحفاظ على التغذية والحركة، مع التأكد من عدم وجود تشخيص آخر. وتختلف الخطة بحسب شدة الألم وعدد العظام المصابة وتأثير الحالة في الرضاعة والنمو.

• قد يصف الطبيب مسكنًا مناسبًا لعمر الطفل ووزنه، أو دواءً مضادًا للالتهاب في حالات مختارة.
• قد تُستخدم الكورتيكوستيرويدات تحت إشراف اختصاصي في الحالات الشديدة، وليست علاجًا روتينيًا لجميع الأطفال.
• تُتابع الرضاعة والوزن وعدد الحفاضات المبللة، خاصة إذا كان تحريك الفك مؤلمًا.
• يُنصح بحمل الطفل بلطف وتجنب الضغط أو التدليك القوي فوق التورم.
• تُحدد زيارات المتابعة والحاجة إلى تكرار الأشعة وفق تطور الحالة، وليس بجدول موحد للجميع.

لا تعالج المضادات الحيوية داء كافي نفسه، لكنها تُستخدم إذا ثبتت عدوى مصاحبة أو سبب بكتيري آخر. كذلك لا يحتاج الطفل عادة إلى الجراحة. ولا تعطِ الرضيع الأسبرين أو مضادات الالتهاب من دون توجيه طبي، ولا تثبّت الطرف المصاب أو تجبره على الحركة بنفسك.

تتحسن غالبية الحالات تدريجيًا، وغالبًا تتراجع الأعراض والتغيرات العظمية خلال أول عامين من العمر. وقد يستغرق اختفاء السماكة الظاهرة في الأشعة وقتًا أطول من زوال الألم والتورم. كما قد تعود الأعراض مؤقتًا بعد تحسنها، ولذلك تظل المتابعة مهمة.

المضاعفات الدائمة غير شائعة، لكنها قد تشمل بقاء تشوه عظمي أو محدودية حركة في بعض الحالات. وقد يؤثر الألم الشديد في التغذية وزيادة الوزن. وإذا استمر التورم أو تغير نمطه أو لم يتحسن الطفل كما هو متوقع، يعيد الطبيب تقييم التشخيص بدل نسب كل الأعراض إلى داء كافي.

اطلب تقييمًا طبيًا سريعًا عند ظهور تورم عظمي جديد أو ألم يجعل الرضيع يقلل حركة أحد أطرافه، حتى دون حمى. وتحتاج الحمى لدى رضيع أصغر من ثلاثة أشهر، خاصة عند بلوغ الحرارة 38 درجة مئوية أو أكثر، إلى تقييم عاجل، ولا ينبغي تفسيرها تلقائيًا بمرض معروف سابقًا.

توجّه إلى الطوارئ عند وجود صعوبة تنفس أو بلع، أو خمول شديد وصعوبة إيقاظ الطفل، أو رفض واضح للرضاعة مع قلة البول، أو تورم سريع التفاقم مع تدهور الحالة العامة. وبعد تأكيد التشخيص، التزم بالمتابعة وأبلغ الطبيب عن أي أعراض جديدة؛ فالتوقعات غالبًا جيدة، لكن الأمان يبدأ باستبعاد الأسباب الخطيرة.