رباعية فالو: كيف تؤثر في قلب الطفل وما طرق علاجها؟

يشير الاسم إلى اجتماع أربعة تغيرات في تركيب القلب. وعادةً يتجه الدم القليل الأكسجين من الجانب الأيمن للقلب إلى الرئتين، ثم يعود محملًا بالأكسجين ليضخه الجانب الأيسر إلى الجسم. في رباعية فالو، قد تؤدي صعوبة مرور الدم إلى الرئتين إلى انتقال جزء منه إلى الدورة الدموية للجسم قبل حصوله على كمية كافية من الأكسجين.

• ثقب الحاجز بين البطينين: فتحة في الجدار الفاصل بين الحجرتين السفليتين للقلب، تسمح بمرور الدم بينهما.
• تضيق مخرج البطين الأيمن: انسداد بدرجات متفاوتة في المسار المؤدي إلى الشريان الرئوي، وقد يشمل المنطقة أسفل الصمام الرئوي أو الصمام نفسه أو الشرايين الرئوية.
• تراكب الشريان الأبهر: يقع الأبهر فوق الثقب بين البطينين بدلًا من اتصاله بالبطين الأيسر وحده، فيستقبل دمًا من البطينين.
• تضخم عضلة البطين الأيمن: تزداد سماكة جداره بسبب الجهد المطلوب لضخ الدم عبر المسار المتضيق.

تحدد شدة التضيق بدرجة كبيرة مقدار نقص الأكسجين. ولهذا قد تكون الزرقة واضحة لدى طفل، بينما تكون محدودة أو غير ظاهرة في البداية لدى طفل آخر.

تنشأ الحالة عندما لا تتطور بعض أجزاء القلب بصورة طبيعية خلال الحمل. وفي معظم الحالات، لا يمكن تحديد سبب واحد واضح، ولا تعني الإصابة أن الأم ارتكبت خطأ أثناء الحمل. قد تسهم عوامل وراثية وبيئية في حدوث عيوب القلب الخلقية.

قد ترتبط رباعية فالو باضطرابات صبغية أو متلازمات وراثية، مثل متلازمة داون وحذف جزء من الصبغي 22. وقد تزيد بعض الظروف احتمال عيوب القلب الخلقية عمومًا، مثل السكري غير المنضبط لدى الأم، أو بعض العدوى أثناء الحمل، أو التعرض للكحول وبعض الأدوية. وجود عامل خطر لا يعني بالضرورة إصابة الجنين.

قد يقترح الطبيب استشارة وراثية أو فحوصًا جينية، خاصة عند وجود علامات أخرى لدى الطفل أو تاريخ عائلي. ولا توجد وسيلة تضمن الوقاية، لكن متابعة الحمل وضبط الأمراض المزمنة ومراجعة سلامة الأدوية تدعم صحة الجنين.

قد تظهر الأعراض بعد الولادة مباشرة أو خلال الأسابيع والأشهر التالية. ومن العلامات المحتملة:

• لون أزرق أو رمادي في الشفتين واللسان والأظافر، وقد يصعب تمييزه في بعض ألوان البشرة.
• سرعة التنفس أو صعوبته، خاصة أثناء الرضاعة أو البكاء.
• التعب خلال الرضعات وقلة زيادة الوزن أو بطء النمو.
• نفخة قلبية يكتشفها الطبيب عند فحص الصدر بالسماعة.
• الإغماء أو ضعف تحمل النشاط عند بعض الأطفال.
• اللجوء إلى القرفصاء بعد المجهود لدى الأطفال الأكبر غير المعالجين، لأنها قد تحسن وصول الدم إلى الرئتين مؤقتًا.

لا تكفي الزرقة أو النفخة وحدهما لتأكيد التشخيص؛ فلهما أسباب أخرى. كما أن غياب الزرقة الواضحة لا يستبعد رباعية فالو.

قد تحدث نوبة مفاجئة من ازدياد الزرقة مع تنفس سريع وعميق وتهيّج شديد، وقد تتطور إلى خمول أو فقدان للوعي. تُعرف هذه بنوبات فرط الزرقة، وقد تظهر مع البكاء أو الرضاعة أو التبرز أو الاستيقاظ. وهي تختلف عن التغير العابر البسيط في لون الجلد، ويمكن أن تكون خطرة.

إذا حدثت نوبة شديدة أو جديدة، فاتصل بالإسعاف فورًا. أثناء انتظار المساعدة، حاول تهدئة الطفل، وضع الرضيع برفق بحيث تقترب ركبتاه من صدره دون الضغط عليه أو إعاقة تنفسه. لا تُجبره على الرضاعة، ولا تؤخر طلب المساعدة انتظارًا لتحسن اللون. إذا كان فاقدًا للوعي ولا يتنفس طبيعيًا، اتبع تعليمات الإسعاف بشأن الإنعاش.

قد يُشتبه في الحالة خلال تصوير الحمل، ثم تُقيّم بتصوير قلب الجنين. وبعد الولادة، يبدأ التقييم بالفحص السريري وقياس تشبع الأكسجين. وقد تكشف فحوص حديثي الولادة نقص الأكسجين، لكنها لا تستبعد جميع الحالات إذا كانت النتيجة طبيعية.

• مخطط صدى القلب: الفحص الأساسي؛ يستخدم الموجات فوق الصوتية لإظهار العيوب وتقييم تدفق الدم ووظيفة القلب.
• تخطيط كهربائية القلب: يساعد على تقييم النظم الكهربائي وعلامات إجهاد حجرات القلب.
• الأشعة السينية للصدر: قد توضح شكل القلب وتدفق الدم إلى الرئتين، لكنها لا تؤكد التشخيص وحدها.
• تحاليل الدم: قد تشمل تعداد الدم لتقييم الهيموغلوبين والكشف عن فقر الدم أو زيادة كريات الدم المرتبطة بنقص الأكسجين المزمن.
• الرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي: يُستخدمان عند الحاجة لتفاصيل إضافية، وخاصة لتقييم الأوعية أو المتابعة بعد الإصلاح.
• قسطرة القلب: ليست ضرورية لكل طفل، وقد تُجرى للحصول على معلومات إضافية أو لتنفيذ تدخل علاجي.

الإصلاح الجراحي

الجراحة هي العلاج الأساسي، وغالبًا تُجرى خلال مرحلة الرضاعة. يحدد الفريق توقيتها بحسب الأعراض ومستوى الأكسجين ووزن الطفل وتشريح القلب. تشمل عادةً إغلاق الثقب بين البطينين برقعة وتوسيع الممر المؤدي إلى الرئتين. ويحاول الجراح الحفاظ على الصمام الرئوي متى أمكن، لكن بعض الحالات تحتاج إلى إصلاحات أوسع.

التدخلات المؤقتة والأدوية

قد يحتاج بعض الرضع إلى إجراء مؤقت لتحسين وصول الدم إلى الرئتين قبل الإصلاح الكامل، مثل تحويلة جراحية أو تدخل بالقسطرة. وقد تُستخدم أدوية تحت إشراف متخصص لتثبيت الحالة أو تقليل نوبات الزرقة. لكنها لا تصلح العيوب التشريحية ولا تغني عن الجراحة.

يتحسن الأكسجين والنمو والقدرة على النشاط لدى كثير من الأطفال بعد الإصلاح. ومع ذلك، قد تظهر بمرور الوقت مشكلات مثل تسرب الصمام الرئوي أو بقاء تضيق في مخرج البطين الأيمن أو اضطرابات نظم القلب. وقد يحتاج بعض المرضى إلى قسطرة أو جراحة أخرى، بما فيها استبدال الصمام الرئوي.

• التزم بمواعيد المتابعة حتى في غياب الأعراض، وانتقل لاحقًا إلى اختصاصي عيوب القلب الخلقية لدى البالغين.
• ناقش الرياضة مع الطبيب؛ فالنشاط المناسب يختلف بحسب وظيفة القلب ونظمه والعيوب المتبقية.
• اهتم بصحة الأسنان، واسأل عن الحاجة إلى مضاد حيوي قبل بعض إجراءات الأسنان؛ فهو ليس مطلوبًا للجميع.
• تابع نمو الطفل وتغذيته، واطلب دعمًا إذا كانت الرضاعة مرهقة أو زيادة الوزن ضعيفة.
• تحتاج المرأة المصابة، حتى بعد الإصلاح، إلى تقييم متخصص قبل الحمل.

احجز تقييمًا طبيًا قريبًا إذا لاحظت تعبًا متكررًا مع الرضاعة، أو ضعف زيادة الوزن، أو سرعة التنفس، أو انخفاض القدرة على اللعب. وبعد الجراحة، أخبر فريق القلب عن خفقان جديد أو تورم الأطراف أو تراجع تحمل المجهود.

اطلب الإسعاف فورًا عند زرقة مفاجئة أو متفاقمة، أو صعوبة تنفس شديدة، أو إغماء، أو خمول غير معتاد وصعوبة إيقاظ الطفل. هذه المعلومات للتوعية، ولا تحل محل تقييم اختصاصي قلب الأطفال أو خطة الطوارئ الخاصة بالمريض.