شذوذ إيبشتاين: عيب خلقي في صمام القلب وطرق علاجه

يفصل الصمام ثلاثي الشرفات بين الأذين الأيمن والبطين الأيمن، ويسمح بمرور الدم في اتجاه واحد نحو البطين، الذي يضخه إلى الرئتين للحصول على الأكسجين. في شذوذ إيبشتاين، تكون بعض وريقات الصمام ملتصقة في موضع منخفض داخل البطين بدلًا من مكانها الطبيعي، وقد تكون الوريقات نفسها غير طبيعية.

نتيجة لذلك، يصبح جزء من البطين الأيمن أقرب في وظيفته إلى الأذين، ويقل الجزء القادر على الضخ بكفاءة. وقد لا ينغلق الصمام بإحكام، فيرجع بعض الدم إلى الأذين الأيمن، وهو ما يُسمى ارتجاع الصمام. مع الوقت، قد يؤدي هذا إلى اتساع حجرات القلب وزيادة العبء عليها.

قد يصاحب الحالة ثقب بين الأذينين أو بقاء الثقبة البيضوية مفتوحة. وإذا عبر الدم الفقير بالأكسجين من الجانب الأيمن إلى الأيسر، فقد ينخفض مستوى الأكسجين في الجسم وتظهر الزرقة. وقد توجد أيضًا مسارات كهربائية إضافية تزيد قابلية حدوث تسارع النبض.

تعتمد الأعراض على مقدار تشوه الصمام ودرجة الارتجاع وقدرة البطين الأيمن على الضخ. قد تُكتشف الحالات الخفيفة بالمصادفة عند سماع نفخة قلبية أو إجراء تصوير للقلب، بينما تظهر الحالات الشديدة مبكرًا بعد الولادة.

لدى الرضع والأطفال

• ازرقاق الشفتين أو اللسان أو الجلد بسبب نقص الأكسجين.
• سرعة التنفس أو بذل مجهود واضح أثناء التنفس.
• صعوبة الرضاعة أو التعب والتعرق خلالها.
• ضعف زيادة الوزن أو انخفاض النشاط مقارنة بالمعتاد.

لدى المراهقين والبالغين

• ضيق النفس، خصوصًا مع المجهود.
• الإرهاق وانخفاض القدرة على ممارسة الأنشطة المعتادة.
• الخفقان أو نوبات تسارع ضربات القلب.
• الدوخة أو الإغماء في بعض الحالات.
• تورم الساقين أو انتفاخ البطن عند حدوث قصور في الجانب الأيمن من القلب.

لا تعني هذه الأعراض وحدها وجود شذوذ إيبشتاين، لأنها قد تنتج عن مشكلات أخرى. كما أن قلة الأعراض لا تكفي للحكم على سلامة وظيفة القلب دون فحوص.

تحدث المشكلة أثناء تكوّن الصمام في الرحم، ولا يُعرف سبب محدد لمعظم الحالات. يُعتقد أن عوامل جينية وبيئية قد تسهم في حدوث بعض عيوب القلب الخلقية، وقد يزيد وجود تاريخ عائلي لهذه العيوب احتمال الإصابة، لكن كثيرًا من المصابين لا يملكون تاريخًا عائليًا معروفًا.

ارتبط التعرض لبعض الأدوية أثناء الحمل، ومنها الليثيوم، بزيادة احتمال بعض العيوب القلبية، إلا أن التعرض لا يعني بالضرورة إصابة الجنين. إذا كنتِ تستخدمين دواءً منتظمًا وتخططين للحمل، فراجعي الطبيب لتقييم فوائده ومخاطره. لا توقفي علاجًا موصوفًا من تلقاء نفسك، إذ قد يسبب ذلك ضررًا لكِ وللحمل.

يبدأ التقييم بالسؤال عن الأعراض والتاريخ الصحي والعائلي، ثم فحص القلب وقياس تشبع الأكسجين. ويمكن اكتشاف بعض الحالات قبل الولادة بتصوير قلب الجنين بالموجات فوق الصوتية عندما تدعو الحاجة.

• تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية: الفحص الأساسي لتحديد موضع الصمام وشكل وريقاته، ودرجة الارتجاع، وحجم الحجرات ووظيفتها، والعيوب المصاحبة.
• تخطيط كهربية القلب: يكشف بعض اضطرابات النظم والتوصيل الكهربائي.
• مراقبة النبض بجهاز محمول: تفيد عند حدوث خفقان متقطع لا يظهر خلال الفحص المعتاد.
• الرنين المغناطيسي للقلب: قد يوفر قياسات أدق لحجم البطين الأيمن ووظيفته عندما يحتاج الطبيب إلى معلومات إضافية.
• اختبار الجهد: يساعد بعض المرضى على تقييم قدرتهم الوظيفية واستجابة القلب للنشاط.

قد تُستخدم فحوص أخرى بحسب الحالة. ولا تكون القسطرة القلبية ضرورية لكل مريض، لكنها قد تلزم لتقييم جوانب محددة أو ضمن التخطيط لتدخل علاجي.

تهدف الخطة العلاجية إلى تخفيف الأعراض، والحفاظ على وظيفة القلب، وتقليل خطر المضاعفات. ويُفضّل أن يتولاها فريق لديه خبرة بعيوب القلب الخلقية؛ لأن القرار لا يعتمد على شدة الأعراض وحدها، بل يشمل تغيرات القلب عبر المتابعة.

المتابعة المنتظمة

إذا كانت الحالة بسيطة ولا تؤثر بوضوح في وظيفة القلب، فقد تكفي المراجعات الدورية مع التصوير والتخطيط حسب الحاجة. تتيح المتابعة اكتشاف زيادة الارتجاع أو توسع البطين أو تراجع القدرة على المجهود قبل تفاقم المشكلة.

الأدوية وعلاج اضطراب النظم

قد يصف الطبيب أدوية للتحكم في اضطراب النبض، أو مدرات البول لتخفيف احتباس السوائل عند وجود قصور بالقلب. ويحتاج بعض المرضى إلى مضادات التخثر وفق عوامل خطر محددة، وليس لمجرد وجود العيب. هذه العلاجات لا تصحح موضع الصمام، لكنها تساعد على تدبير آثاره.

إذا وُجد مسار كهربائي إضافي يسبب نوبات تسارع، فقد يُعالج بالاستئصال بالقسطرة. ويُحدَّد الإجراء الأنسب بالتعاون مع اختصاصي كهرباء القلب.

الجراحة

قد تُوصى الجراحة عند وجود ارتجاع شديد مع أعراض، أو تدهور وظيفة القلب، أو ازدياد توسع حجراته، أو انخفاض الأكسجين في بعض الحالات. يمكن إصلاح الصمام وإعادة تشكيله عندما تسمح بنيته بذلك، وقد يلزم استبداله إذا تعذر الإصلاح. ويمكن معالجة بعض العيوب المصاحبة أثناء العملية، بينما تحتاج الحالات المعقدة إلى إجراءات أخرى مخصصة.

يمكن أن تشمل المضاعفات قصور القلب واضطرابات النظم، بما فيها نوبات تسارع قد تكون خطيرة. وعند وجود اتصال بين الأذينين يسمح بعبور الدم من اليمين إلى اليسار، قد تنتقل جلطة إلى الدورة الدموية العامة وتسبب سكتة دماغية. وقد تحدث عدوى في بطانة القلب أو صماماته لدى بعض المرضى. لا تصيب هذه المضاعفات الجميع، ويساعد التقييم المنتظم على تقدير المخاطر والتعامل معها.

تختلف القدرة على ممارسة الرياضة بين المرضى؛ فقد يُسمح بالنشاط المعتدل للحالات المستقرة، بينما يلزم تقييد الجهد الشديد عند وجود زرقة أو اضطراب نظم أو ضعف بوظيفة القلب. ناقش نوع النشاط المناسب مع الطبيب بدلًا من تجنب الحركة تمامًا أو ممارسة تدريبات مكثفة دون تقييم.

احرص على صحة الأسنان واللثة، وأخبر طبيب الأسنان بحالتك القلبية. لا يحتاج كل مصاب إلى مضاد حيوي قبل إجراءات الأسنان؛ يقتصر ذلك على فئات عالية الخطورة يحددها الطبيب. ويحتاج الأطفال عند انتقالهم إلى سن البلوغ إلى استمرار المتابعة لدى متخصص بعيوب القلب الخلقية للبالغين.

قد يتحمل بعض المصابات الحمل جيدًا، لكنه يزيد العبء على القلب. لذلك يُنصح بتقييم ما قبل الحمل ومراجعة الأدوية والتنسيق بين اختصاصي القلب وفريق الحمل عالي الخطورة. ترتفع المخاطر مع القصور الشديد أو الزرقة أو اضطرابات النظم، وقد تُناقَش الاستشارة الوراثية وتصوير قلب الجنين.

احجز موعدًا إذا ظهر ضيق نفس متكرر أو تعب غير معتاد أو خفقان أو تورم بالساقين، وراجع طبيب الأطفال عند صعوبة الرضاعة أو ضعف النمو. وإذا كان التشخيص معروفًا، فأبلغ الفريق المعالج بأي تغير جديد دون انتظار موعد المتابعة التالي.

اطلب الإسعاف عند حدوث ضيق نفس شديد، أو زرقة جديدة أو متزايدة، أو إغماء، أو ألم صدري مستمر، أو خفقان سريع مصحوب بدوخة شديدة. كما تستدعي علامات السكتة، مثل ضعف مفاجئ بأحد جانبي الجسم أو اضطراب الكلام، رعاية طارئة فورًا.