عوز الكولينستيراز الكاذب: ما علاقته بالتخدير؟

يُصنع إنزيم الكولينستيراز الكاذب أساسًا في الكبد، ويوجد في بلازما الدم. ومن وظائفه تفكيك بعض المواد والأدوية، وأهمها في هذا السياق مرخيا العضلات السكسينيل كولين والميفاكوريوم. تُستخدم هذه الأدوية في ظروف محددة لتسهيل إدخال أنبوب التنفس أو إرخاء العضلات خلال الإجراءات الطبية.

عند انخفاض كمية الإنزيم أو تغير كفاءته بسبب اختلاف وراثي، يتباطأ التخلص من الدواء ويطول تأثيره. وهذا يختلف عن عمل إنزيم أستيل كولينستيراز عند الوصلات بين الأعصاب والعضلات. كما أن الحالة ليست اضطرابًا مناعيًا في المعتاد، ولا تعني وجود حساسية عامة تجاه التخدير.

لا يشعر معظم المصابين بأعراض في حياتهم اليومية، وقد لا تُكتشف الحالة إلا بعد عملية جراحية. العلامة الأساسية هي استمرار ارتخاء العضلات بعد الوقت المتوقع لانتهاء تأثير الدواء، بما في ذلك عضلات التنفس. وقد يحتاج الشخص إلى دعم التنفس مدة تمتد إلى ساعات، بحسب نوع الدواء وشدة نقص نشاط الإنزيم.

• تأخر عودة التنفس التلقائي الكافي بعد إعطاء مرخي العضلات.
• استمرار عدم القدرة على تحريك الأطراف أو الاستجابة بالحركة رغم توقف الإجراء.
• الحاجة إلى إبقاء أنبوب التنفس وجهاز التنفس حتى استعادة قوة العضلات.

مرخيات العضلات لا تسبب النوم أو تسكين الألم بذاتها. لذلك يحرص الفريق على استمرار التهدئة والتخدير المناسبين ما دام الشخص عاجزًا عن الحركة. كذلك لا يثبت تأخر الإفاقة وحده وجود هذا العوز؛ فهناك أسباب أخرى تشمل بقاء تأثير المهدئات، وانخفاض حرارة الجسم، واضطرابات صحية مختلفة.

العوز الموروث

ينتج الشكل الموروث عن تغيرات في جين يُعرف باسم BCHE، وهو الجين الذي يحمل تعليمات صنع الإنزيم. قد تؤدي هذه التغيرات إلى إنزيم أقل كفاءة أو إلى انخفاض نشاطه. وتكون الحالة الواضحة عادة ذات نمط وراثي متنحٍ، أي إن الشخص يرث نسخة متغيرة من كل من الوالدين.

أما من يحمل نسخة متغيرة واحدة فقد يكون نشاط الإنزيم لديه أقل من المعتاد، وقد يطول تأثير الدواء بدرجة أخف. ولا يستبعد غياب التاريخ العائلي وجود العوز؛ إذ قد يحمل أفراد الأسرة التغير الجيني دون أن يكونوا قد تعرضوا للدواء الذي يكشف المشكلة.

العوز المكتسب

قد ينخفض نشاط الإنزيم دون سبب وراثي، أو تجتمع عوامل مكتسبة مع استعداد جيني. ومن الحالات المرتبطة بذلك أمراض الكبد الشديدة، وسوء التغذية، والحروق الواسعة، وبعض الأمراض المزمنة الشديدة. وقد ينخفض النشاط أيضًا أثناء الحمل وبعد الولادة، لكن هذا الانخفاض وحده لا يؤدي عادة إلى تأثير مطول شديد لدى الجميع.

بعض الأدوية والتعرض لمركبات الفوسفات العضوية، الموجودة في بعض المبيدات، قد يقللان نشاط الإنزيم. وتسمم المبيدات حالة مختلفة قد يصاحبها تعرق وإفرازات غزيرة وصعوبة تنفس وأعراض أخرى، وتحتاج إلى علاج إسعافي. لا توقف أي دواء موصوف من نفسك؛ بل اعرض قائمة أدويتك والتعرضات المحتملة على الطبيب.

أهم عوامل الخطورة وجود قريب مشخص بالعوز، أو حدوث شلل عضلي مطول غير مفسر بعد التخدير لدى الشخص أو أحد أفراد عائلته. وتزداد أهمية هذه المعلومات عند وجود مرض كبدي متقدم أو عوامل أخرى تخفض نشاط الإنزيم. وقد تتفاوت شدة الاستجابة بين الأشخاص حتى داخل الأسرة الواحدة.

• عملية سابقة تطلبت دعم التنفس مدة غير متوقعة بعد انتهائها.
• تاريخ عائلي يوصف أحيانًا بأنه صعوبة في الاستيقاظ بعد التخدير.
• نتيجة سابقة أظهرت انخفاض نشاط الكولينستيراز في الدم.
• حالة صحية أو تعرض دوائي قد يؤثران في إنتاج الإنزيم أو عمله.

يبدأ التشخيص بمراجعة سجل التخدير، وأسماء الأدوية المستخدمة، ومدة ارتخاء العضلات، وأي أحداث مشابهة في العائلة. ويمكن إجراء تحليل لقياس نشاط الإنزيم في الدم. انخفاض النشاط لا يحدد السبب وحده، لذلك تُفسر النتيجة مع الحالة الصحية وتوقيت الفحص والأدوية المصاحبة.

قد يطلب الطبيب اختبار رقم الديبوكايين، الذي يساعد في التعرف على بعض الأنماط الوراثية غير المعتادة للإنزيم. وقد تُستخدم الفحوص الجينية لتأكيد تغير في جين BCHE أو لتقييم أفراد الأسرة. ليست كل حالات انخفاض الإنزيم بحاجة إلى الفحوص نفسها، وقد يلزم تكرار التحليل بعد زوال عامل مؤقت يؤثر في النتيجة.

لا تُجرى هذه الاختبارات عادة لكل شخص قبل الجراحة. لكنها تصبح مهمة عند وجود قصة شخصية أو عائلية توحي بالمشكلة، أو بعد استجابة غير متوقعة لمرخي العضلات.

إذا استمر تأثير مرخي العضلات، تكون الأولوية للحفاظ على الأكسجين والتهوية باستخدام جهاز التنفس، مع متابعة العلامات الحيوية وقوة العضلات. ويستمر إعطاء التهدئة المناسبة حتى يصبح الشخص قادرًا على التنفس والحركة بصورة كافية. غالبًا يتراجع التأثير تدريجيًا مع تخلص الجسم من الدواء.

لا يوجد دواء منزلي لعلاج هذه الحالة، ولا يحتاج معظم المصابين بالشكل الوراثي إلى علاج يومي. ولا يُستخدم نقل البلازما بصورة روتينية لمجرد تسريع التعافي، لأن الدعم التنفسي والمراقبة غالبًا كافيان، بينما يحمل نقل مكونات الدم مخاطر إضافية. أما العوز المكتسب فقد يتحسن بعلاج السبب عندما يكون ذلك ممكنًا.

احجز موعدًا قبل أي إجراء يتطلب التخدير إذا سبق أن احتجت إلى تنفس صناعي مطول بعد عملية، أو شُخّص أحد أقاربك بالعوز. لا تنتظر يوم الجراحة لذكر هذه المعلومة إن أمكن. وإذا اكتُشفت الحالة أثناء إجراء سابق، اطلب تقييمًا لاحقًا لتوثيق التشخيص ومعرفة مدى الحاجة إلى فحص الأقارب.

اطلب الإسعاف فورًا عند حدوث صعوبة تنفس شديدة أو فقدان وعي، خصوصًا بعد التعرض المحتمل لمبيدات. هذه الأعراض لا تُفسر تلقائيًا بالعوز، لكنها تستدعي تقييمًا عاجلًا.

لا يمكن منع التغير الجيني الموروث، لكن يمكن غالبًا تجنب مضاعفاته باختيار أدوية بديلة. أخبر طبيب التخدير وطبيب الأسنان بالتشخيص، لأن بعض المخدرات الموضعية من نوع الإسترات تتأثر بهذا الإنزيم أيضًا، دون أن يعني ذلك منع جميع المخدرات الموضعية.

• احتفظ بتقرير التخدير ونتائج التحاليل، وأضف التشخيص إلى ملفك الطبي.
• احمل بطاقة تنبيه طبي أو ارتدِ سوارًا يوضح الحالة والأدوية الواجب تجنبها.
• ناقش مع الطبيب إبلاغ الأقارب وإمكانية فحصهم أو طلب استشارة وراثية.
• قدم قائمة كاملة بالأدوية والمكملات والأمراض قبل أي إجراء.

مع المعرفة المسبقة والتخطيط المناسب، يمكن عادة إجراء الجراحة بأمان. الأهم هو توثيق الحالة بدقة بدل الاكتفاء بوصفها بأنها حساسية من التخدير، لأن تحديد المشكلة يساعد الفريق على اختيار البديل الصحيح.